Новообразования гистиоцитарного происхождения

МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.

МИЕЛОИДНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ.

ЛИМФОИДНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ.

ПАТОЛОГИЯ КЛЕТОК КРОВИ И КОСТНОГО МОЗГА.

III. Миелодиспластические синдромы (МДС).

Миелофиброз (алейкемический лейкоз).

Заболевание встречается чаще в возрасте старше 40-50 лет. В костном мозге наблюдается неравномерное трехростковая пролиферация, но преобладает мегакариоцитоз (появляются аномальные мегакариоциты и тромбоциты). Аномальные мегакариоциты выделяют факторы роста фибробласта, в связи с чем вначале развивается ретикулиновый миелофиброз, позднее – грубоволокнистый коллагеновый миелофиброз. Самым частым и ранним признаком миелофиброза, который иногда начинается с детских лет, является спленомегалия. Спленомегалия вызвана увеличенным экстрамедуллярным эритропоэзом. В селезенке нередко возникают инфаркты. Характерно также увеличение печени, анемия и геморрагические осложнения. При гистологическом исследовании костного мозга (трепано-биопсия) обнаруживается разрастание фиброзной ткани между костными балками губчатого вещества. Фиброзная ткань полностью замещает костный мозг. Среди фиброзной ткани видны аномальные мегакариоциты. Миелофиброз бывает первичным и вторичным. Вторичный миелофиброз может возникать в исходе хронического миелофиброза и истинной полицитемии.

Эссенциальная тромбоцитемия. Преобладают мегакариоцитарная гиперплазия и избыточная продукция тромбоцитов.

МДС представляют собой гетерогенную группу клональных заболеваний, характеризующихся цитопенией в периферической крови и нормо- или гипер-клеточным костным мозгом.

Все варианты МДС – могут трансформироваться в острые миелоидные лейкозы. МДС характеризуется феноменом неэффективного кроветворения (дисплазия кроветворения): при гиперплазированным клеточном костном мозге наблюдается цитопения в периферической крови. Это связано с механизмами повышенного апоптоза созревающих миелоидных клеток. Возникает дисбаланс между анти- и проапоптопическими сигналами.

Клиническо-морфологические проявления:

1. цитопения по всем росткам;

2. клеточный костный мозг - повышенное количество бластных клеток, патологические формы эритроцитов, мегакариоцитов;

3. увеличение печени, селезенки и лимфоузлов только в детских вариантах МДС,

4. анемия и геморрагический синдром;

5. инфекционные осложнения.

В структуре заболеваемости и смертности от онкологических за­болеваний опухоли гемопоэтической и лимфоидной тканей занимают 7—9%.

Этиология и патогенез новообразований лимфогемопоэтической ткани. Этиология точно не установлена. У человека только три вируса Т-лимфотропный вирус человека, вирус Эпстайна— Барр и вирус герпеса считают этиологическими факторами.

Увеличивают вероятность развития новообразований ионизиру­ющая радиация и воздействие некоторых химических веществ. Установлена тесная связь между заболеваемостью и дозой облучения.

Среди химических и лекарственных агентов бензол повышает риск развития. Предрасположенность к лейкозам повышают некоторые генетические дефекты (синдром Дауна). Развитие лимфоидных образований может быть обусловлено хронической иммунной стимуляцией или иммунным дефицитом.

Классификация опухолей из лимфогемопоэтической ткани. Учитывая цитогенез опухоли лимфогемопоэтической ткани могут быть разделены на три группы.

I. Новообразования из лимфоидной ткани:

1. Острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников В- и Т-лимфоцитов.

2. Хронический лимфоцитарный лейкоз из периферических В- иТ-клеток.

3. Неходжкинские лимфомы (В-лимфомы).

4. Плазмоцитома (миелома).

5. Болезнь Ходжкина (ходжкинская лимфома).

Дата добавления: 2014-01-15