Клиника и диагностика

ПАТОГЕНЕЗ

Критерии диагностики (Tahimoto et al., 1995):

1. Поражения кожи:

• гелиотропная сыпь (красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках);

• признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами);

• эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами;

2. Слабость проксимальных групп мышц (верхних или нижних конечностей и туловища).

3. Повышенный уровень сывороточной КФК и/или альдолазы; ↑АСТ, АЛТ, миоглобин.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазные потенциалы, фибрилляции и псевдомиотические разряды) – д/д с неврологической патологией.

6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37^оС, ↑СРБ или СОЭ ≥20).

9. Гистологические изменения (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации). Гистологию делать до назначения лечения (например, ГКС могут вызвать стероидную миопатию).

Результат:

• при наличии хотя бы 1 кожного изменения и как минимум 4-х критериев (из пп. 2-9) ДМ достоверен;

• при наличии как минимум 4-х критериев (из пп. 2-9) это соответствует диагнозу ПМ.

Лабораторная диагностика:

• ОАК и БАК:

­ ↑ КФК;

­ ↑ аминотрансфераз;

­ ↑ альдолазы;

­ ↑ миоглобина;

­ синдром воспаления (↑ СОЭ, ↑ СРБ, ↑ серомукоида).

• Иммунологический анализ крови:

­ антиядерные АТ (Jo-1, PM-1, Ku-1, Mi-2);

­ ↑↓ РФ, LE-клетки; ↑ ЦИК.

Другие методы:

• ЭМГ;

• биопсия мышц;

• рентгенологические исследования;

• ЭКГ.

Всегда необходимо исключать наличие вторичного (опухолевого) ДМ/ПМ. Для этого проводятся различные исследования (с использованием эндоскопических, ультразвуковых, рентгенологических, радиоизотопных и лабораторных методов диагностики) ЖКТ, печени, легких, мочеполовой системы и т.д.

Дата добавления: 2014-01-11