Клиника

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ЛЕЧЕНИЕ

ЭхоКГ

ДИАГНОСТИКА

КЛИНИКА

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ЛЕЧЕНИЕ

ЭКГ

ЭхоКГ

ДИАГНОСТИКА

q Дилатация всех камер сердца при неизменённой или незначительно изменённой толщине стенок

q Увеличение систолического и конечно-диастолического размеров ЛЖ

q Диффузный гипокинез стенок ЛЖ

q Снижение сократительной функции

q Митральная и трикуспидальная регургитация

q Пристеночные тромбы

q Изменение конечной части желудочкового комплекса

q Может быть патологический Q

Дифференциальный диагноз

- Миокардиты

- ИБС

- Комбинированные пороки сердца

· Трансплантация сердца

· Симптоматическая терапия СН, профилактика тромбоэмболического синдрома, лечение нарушений ритма и проводимости

5-летняя выживаемость – 45-75%, 10-летняя – 20-35%

ГКМП – заболевание, характеризующееся гипертрофией ЛЖ и и зредка ПЖ, которая чаще асимметрична и сопровождается непропорциональным, хаотичным расположением мышечных волокон.

Распространенность – 0.2-1%

Часто поражается МЖП, есть верхушечная форма, форма с обструкцией или без обструкции выносящего тракта ЛЖ

Впервые проявляется до 25 лет, жен:муж=1:2

Наследственный характер:

- ген бета-тяжелой цепи миозина

- ген сердечного тропонина Т

- ген альфа-тропомиозина

Ø Стенокардия (но могут быть и нестенокардиальные боли – колющие, ноющие)

Ø Одышка

Ø Головокружение, обмороки

Ø Нарушения ритма и проводимости

Ø Внезапная смерть

Нитроглицерин усугубляет состояние больного

Расширения границ сердца нет

Может ушириться сердечный толчок

Систолический шум на верхушке

v «необъяснимая» гипертрофия 1 или более сегментов ЛЖ (чаще передней части МЖП) без дилатации полости желудочка

v уменьшение объёма полости ЛЖ

v увеличение показателей сократимости миокарда

v нарушение диастолической функции ЛЖ

v признаки обструкции выносящего тракта ЛЖ

§ ограничение физических нагрузок

§ высокие дозы бета-блокаторов (если они противопоказаны – антагонисты кальция группы верапамила)

§ хирургическое – протезирование митрального клапана

5-летняя выживаемость – 82-98%, 10-летняя – 64-89%

РКМП – редкое заболевание миокарда с вовлечением в процесс эндокарда, которое характеризуется нарушением наполнения 1 или 2 желудочков с уменьшением их объёма при неизменённой толщине стенок

ü Отёки

ü Одышка

ü СН при отсутствии кардиомегалии

ü Гепатомегалия

ü Нарушения ритма

ü Тромбоэмболии

Формы:

n Фибропластический париетальный эндокардит Леффлера

n Эндомиокардиальный фиброз Дэвиса

Дата добавления: 2014-01-11