Геморрагические диатезы

Анемии

План.

ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ. АНЕМИИ. ЛЕЙКОЗ. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ.

ЛЕКЦИЯ № 5

1. Классификация анемий, особенности, диагностики, лечение, уход.

2. Геморрагические диатезы, общая характеристика:

а) геморрагический васкулит

б) тромбоипотоническая пуртура

в) анемофилия.

3. Этиология, патогенез, острого лейкома, особенности течения у детей, лечение, диспансерные наблюдения.

Болезни крови и органов кроветворения

Анемии

Анемия - это патологическое состояние организма, при котором уменьшается число эритроцитов в едини­це объема крови.

Анемия является частым заболеванием крови у детей, особенно раннего возраста. В этом периоде рост ребенка наиболее интенсивный, и эритропоз не успевает за постоянно растущими потребностями организма; поэтому может происходить снижение количества

эритроцитов и уровня гемоглобина. Степень снижения показателей красной крови зависит от запасов железа, которые накапливаются еще в организме пло­да в последние 3 месяца внутриутробной жизни. В развитии анемии в раннем возрасте имеют значе­ние также свойственная этому возрасту легкая ранимость и функциональная неустойчивость крове­творной системы к самым незначительным экзо­генным факторам.

Первое снижение показателей красной крови представляет собой так называемую «раннюю» или «физиологическую» анемию, которая наблюдается в возрасте 2,5-3 месяцев у доношенных и в 1,5-2 месяца у недо­ношенных детей. Поскольку она возникает в результате адаптации ребенка к новым условиям внеутробного существования, то лечения не требуется.

«Поздняя» анемия развивается у доношенных де­тей после 6 месяцев, у недоношенных — на 3-4 меся­це жизни. В 90% случаев эта анемия является дефи­цитной, имеющей инфекционно-алиментарную природу, и требует лечения.

Классификация анемий (Е. Н. Мосягина, 1979).

I. Дефицитные анемии:

1) железодефицитные;

2) витаминодефицитные;

3) протеиндефицитные.

П. Гипо- и апластические анемии:

1) врожденные;

2) приобретенные.

III. Геморрагические анемии:

1) анемии вследствие острой кровопотери;

2) анемии вследствие хронической кровопотери.

IV. Гемолитические анемии:

1) врожденные;

2) приобретенные.

V. Анемии при различных заболеваниях (вторич­ные, сопутствующие).

Анемии, возникающие в результате недостаточного поступления в организм или нарушенного всасывания продуктов, необходимых для построения молекулы ге­моглобина, называются дефицитными. Самую большую группу среди дефицитных анемий составляют анемии

алиментарные.

Этиология и патогенез. На этиологию указывает само название этих анемий. Здесь играет роль как пол­ное голодание, так и дефицит железа, белка и витами­нов при частичном голодании.

К предрасполагающим факторам относятся: ран­нее искусственное вскармливание, позднее введение прикорма, длительное одностороннее (молочное, угле­водистое) вскармливание, вегетарианская пища, лишен­ная животного белка, частые заболевания ребенка, ра­хит, гипотрофия, недоношенность.

В результате вышеперечисленных факторов в орга­низме ребенка происходит нарушение различных ви­дов обмена, при этом наиболее страдает усвоение же­леза. Недостаточное поступление железа приводит к обеднению им депо организма (печень, мышцы, кост­ный мозг). А железо является структурной основой гемоглобина, осуществляющего перенос кислорода. В организм железо поступает только извне с пищей. Алиментарное железа — единственный источник по­полнения депо железа в организме.

Белковый дефицит в свою очередь препятствует достаточной выработке белков, обеспечивающих транс­порт железа, связывающих железо в депо, и белков, об­разующих гемоглобин.

Дефицит витаминов (В₁, В₂, В_п, РР, С) отражается на белковом обмене и других сторонах метаболизма. Наи­более «специфичны» для процессов гемопоэза витамин Е₁₂ и фолиевая кислота.

Клиника. При типичных формах железодефицитных анемии можно выделить легкую (эритроциты — 3,0-4,0х10¹²/мм, гемоглобин — 90-100 г/л), средне-тяжелую (эритроциты — 2,0-3,0х10¹²/мм, гемогло­бин —70-90 г/л) и тяжелую форму анемии (эритроци­ты — 2,0х10¹²/мм и ниже, гемоглобин — 70 г/л и ниже). Все они встречаются в основном в раннем возрасте.

Легкая форма анемии диагностируется не всегда, так как самочувствие ребенка остается удовлетворитель­ным. Обращают внимание вялость ребенка, ухудшение аппетита, некоторое побледнение, раздражительность, только у некоторых детей отмечается небольшой де­фицит массы.

Анемия средней тяжести характеризуется уже выра­женным нарушением состояния: значительной вялостью, апатией, адинамией, плаксивостью, резким снижением аппетита. Кожа при осмотре сухая; могут появиться из­менения волос, которые становятся тонкими и редкими. Пульс становится частым, на верхушке сердца выслуши­вается функциональный систолический шум.

Тяжелая форма анемии развивается постепенно, мед­ленно. Ведущим симптомом является нарастающая блед­ность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Появляются признаки поражения эпителиальной тка­ни: сухость, шершавость кожи, хрупкость ногтей, тонкие ломкие волосы, трещины в углах рта. Может отмечаться одутловатость лица. Конечности на ощупь холодные, имеет место гипотония мышц. Одновременно выявляется рез­кое снижение аппетита или его извращение и, как след­ствие этого, замедленная прибавка массы тела. Со сторо­ны сердечно-сосудистой системы чаще всего имеют место функциональные изменения — тахикардия, систоли­ческий шум на верхушке сердца. Довольно часто имеет место увеличение печени и селезенки.

Гипо- и апластические анемии

Это редкие заболевания у детей. В своей основе они имеют дефект кроветворения на уровне стволовых кле­ток или стойкое повреждение последних.

Врожденные гипо- и апластические анемии явля­ются наследственными (передаются по аутосомно-ре-цессивному типу).

Приобретенные гипо- и апластические анемии у детей могут развиться при различных общих заболе­ваниях организма (сепсис, грипп, туберкулез, ревма­тизм), под влиянием физических факторов (ионизи­рующая радиация), лекарственных веществ (левомицетин, стрептомицин, сульфаниламиды, препараты мышьяка, золота и др.) и химических соединений (не­которые красители, лаки, растворители красок, эпок­сидные смолы).

Заболевание начинается незаметно. К ранним симптомам относятся нарастающая бледность кож­ных покровов и слизистых оболочек, слабость, утом­ляемость, анорексия. Рано появляются признаки геморрагического диатеза {носовые, желудочно-кишеч­ные кровотечения, кровоизлияния под кожу). Реже на­блюдаются септические и некротические осложнения. В большинстве случаев заболевание протекает медлен­но, постепенно прогрессируя.

Геморрагические анемии

Эти анемии возникают в результате острой или хро­нической кровопотери. Чаще их диагностируют у стар­ших детей. Клиника геморрагических анемий зависит от величины и скорости кровопотери, возраста больного,

этиологического фактора. При массивном кровотече­нии может развиться геморрагический шок.

Гемолитические анемии

Эти анемии возникают в результате усиленного разрушения эритроцитов. Из наследственных гемо­литических анемий наиболее распространена микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара. В основе этого заболевания лежит врож­денная неполноценность оболочки; эритроцитов. Гемолитический синдром проявляется тремя харак-терньыми признаками: желтухой, анемией, сплено-мегалией. Особенность течения болезни заключает­ся в чередовании кризов и ремиссий. Приобретен­ные — в основном носят аутоиммунный характер. Возникают после перенесенных инфекционных за­болеваний (ОРВИ, пневмония, инфекционный мононуклеоз и др.). Анемия и желтуха могут быть менее выражены.

Ярким примером гемолитической анемии у детей является гемолитическая болезнь новорожденных.

Диагностика анемий. Диагноз ставится на основа­нии клинической картины, анамнеза и результатов ла­бораторных исследований.

В общем анализе крови характерно снижение ко­личества эритроцитов, может быть изменение количе­ства гемоглобина (понижение — гипохромная анемия, не изменено — нормохромная, повышение — гипер-хромная анемия), повышение СОЭ.

При железодефицитной анемии имеет место сни­жение уровня сывороточного железа в 2-3 раза. При витаминодефицитной анемии обнаруживают присут­ствие дегенеративных форм эритроцитов (тельца Жоли, кольца Кэбота). Для белководефицитной анемии ха-

рактерно наличие диспротеинемии. При гипо- и апла-стической анемиях значительно выражены лейкопе­ния, тромбоцитопения.

Лечение анемий должно начинаться с устране­ния причины, вызвавшей анемию, организации пра­вильного режима и питания. Основной патогенети­ческой терапией является назначение препаратов железа. При легкой и средне-тяжелой анемиях при­меняют внутрь соли двухвалентного железа, которые всасываются гораздо активнее солей трехвалентного железа. При этом используют лактат железа, аскорбинат железа, сироп алоэ с железом, гемостимулин, гематоген и др. При тяжелых анемиях или плохой переносимости энтеральных препаратов железо на­значают парентеральное (феррум-лек, ферковен, фера-мид, фербитол и др.). Одновременно проводят вита­минотерапию {аскорбиновая кислота, витамины груп­пы В, фолиевая кислота и т. д.).

При гипо и апластических, геморрагических и врожденных гемолитических анемиях проводится за­местительная терапия препаратами крови (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, плазма); гормональ­ная терапия.

В пищевой рацион ребенка включают продукты, богатые железом, медью, кобальтом, никелем, марган­цем и витаминами: толокно, гречневая крупа, зеленый горошек, картофель, свекла, капуста, черная смородина, сливы, яблоки, творог, яйца, печень, мясо и др. В пита­нии следует ограничить молочные продукты, так как они содержат кальций и фосфор, образующие с желе­зом комплексы, выпадающие в осадок, а также муч­ные продукты из-за содержания в них фитина, затруд­няющего всасывание железа.

Профилактика. Антенатальная профилактика дол­жна включать адекватный режим, полноценную диету

беременной женщины; предупреждение преждевремен­ных родов; предупреждение инфекционных за­болеваний во время беременности.

Постнатальная профилактика заключается в борьбе за естественное вскармливание, рациональ­ном вскармливании на первом году жизни, профи­лактике заболеваний органов дыхания и желудоч­но-кишечного тракта, диспансерном наблюдения за детьми, «угрожаемыми» по развитию анемии (недо­ношенные, страдающие рахитом, экссудативным диа­тезом, гипотрофией), диспансеризации всех детей в 3-6-12 месяцев.

В группу геморрагических диатезов объединяют заболевания, для которых характерна повышенная склонность к кровоизлияниям и кровотечениям.

Эти симптомы возникают вследствие нарушений в системе гемостаза, который является важнейшим за­щитным механизмом организма, предохраняющим его от чрезмерной потери крови.

В механизме гемостаза принимают участие три фактора:

1) сосудистый;

2) тромбоцитарный;

3) плазменные факторы свертывания крови.
В настоящее время принято различать:

1) вазопатии — заболевания, возникающие в связи
с нарушением сосудистой проницаемости (болезнь
Шенлейн-Геноха — геморрагический васкулит);

2) тромбоцитопатии — заболевания, обусловлен­
ные количественным или качественным нарушением
тромбоцитов (болезнь Верльгофа — тромбоцитопени-
ческая пурпура);

3) коагулопатии заболевания, связанные с на­рушением свертываемости крови из-за дефицита плаз­менных факторов свертывания (гемофилия А).

Геморрагическийваскулит (болезнь Шенлейн-Геноха, капилляротоксикоз)

Геморрагический васкулит (ГВ) является инфекци-онно-аллергическим заболеванием, которое характери­зуется поражением сосудистой стенки мелких крове­носных сосудов с образованием микротромбов.

Этиология. Аллергенами, вызывающими сенсиби­лизацию организма, могут быть: бактериальная инфек­ция (скарлатина, ангипа, ОРВИ); лекарственные препа­раты (вакцины, антибиотики, витамины группы В и др.); пищевые продукты (облигатные аллергены: яйца, рыба, клубника, цитрусовые, продукты питания, содержащие консерванты, — «Спикере», «Марс» и др.). У многих больных удается обнаружить очаги хронической ин­фекции. Часто имеет место отягощение родословной аллергическими болезнями.

Патогенез. Во всех случаях имеет место латент­ный бессимптомный период 1-3 недели, который со­ответствует времени, необходимому для образования антител. «Шок-органом» является эндотелий мел­ких сосудов. В результате реакции антиген-антите­ло развивается воспаление в сосудистой стенке, клет­ки эндотелия изменяют свою структуру и приобре­тают свойства антигена. Возникает аутоиммунный процесс.

Следствием этих изменений становится повышение проницаемости стенки сосудов, с одной стороны. А с Другой — поврежденный эндотелий способствует внутрисосудистой агрегации тромбоцитов, что приводит к микротромбозу и закупорке капилляров, некрозам и

разрывам мелких сосудов, нарушению микроциркуля­ции, — развивается ДВС - синдром.

Клиника. Выделяют следующие ведущие синдромы:

1) кожно-геморрагический;

2) суставной;

3) абдоминальный;

4) почечный.

Заболевание начинается чаще остро. У большинства детей повышается температура тела до 38-39°С, сни­жается аппетит, появляется слабость, недомогание, бы­страя утомляемость.

Клиника может быть представлена только одним или несколькими синдромами в различных сочетаниях.

Кожно-геморрагический синдром. Обычно изменения
появляются на коже нижних конечностей, затем на ягодицах, верхних конечностях, пояснице, реже на груди,
лице и шее. В типичных случаях вначале это мелкие
(около 2—3 мм в диаметре) эритематозные пятна, но через некоторое время элементы приобретают красно-багровую окраску, становятся ге­моррагическими. Кожные поражения чаще симметричные,
группируются вокруг суставов,
на ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей. Кожны е поражения могут быть полиморфные за счет дальнейших «подсыпаний». У больных иногда могут быть яв­ления ангионевротического оте­ка, а также отечности кистей, стоп, голеней, век, лица.
Локализация Суставной синдром сопрогеморрагической сыпи сопровождается поражением крупри - геморрагическом васкулите суставов (коленных голеностопных, лучезапястных, локтевых), обратимостью про­цесса (боль, отек, гипофункция держатся от несколь­ких часов до нескольких дней, затем стихают) и пол­ным восстановлением функций суставов. Изменения летучего характера.

Абдоминальный синдром характеризуется внезап­ными, схваткообразными, очень резкими болями, кото­рые чаще локализуются вокруг пупка. Клиническая картина в таких случаях напоминает «острый живот». В тяжелых случаях могут иметь место рвота с приме­сью крови, кровавый или черный стул.

Почечный синдром наблюдается реже, чем все ос­тальные. Он присоединяется через 1-3 недели заболе­вания. Отмечаются умеренная микрогематурия и протеинурия, которые исчезают на фоне лечения. Реже ос­тается хронический нефрит.

Диагностика ставится на основании клинических данных. В анализе периферической крови обнаружи­вают разной степени выраженности лейкоцитоз (уме­ренный), увеличенную СОЭ, нейтрофилез, эозинофилию. Учитывая возможное поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. В связи с тем, что может быть развитие ДВС- синдрома, целесообразно подсчитывать количество тромбоцитов. Длительность кровотечения и время свертывания кро­ви при ГВ не изменены. Эндотслиальные пробы — от­рицательные.

Лечение проводится в стационаре. Если установле­на связь с перенесенной бактериальной инфекцией или у больного имеются декомпенсированный очаг хрони­ческой инфекции, лихорадка, показан курс антибиоти­ков. Если имеется пищевой или лекарственный аллер­ген, его необходимо устранить из рациона и лечения. Назначаются десенсибилизирующие средства (супрастин, Тавегил, диазолин, фенкарол), препараты, укрепляющие сосудистую стенку (хлористый кальций, глюконат каль­ция, аскорбиновая кислота, аскорутин), дезагреганты (ку-рантил, трентал, индометацш?) При необходимости про­водят симптоматическую терапию- В тяжелых случаях прибегают к сочетанному применению преднизолона и гепарина. Изолированное назначение преднизолона опас­но, так как он способствует гиперкоагуляции, а склон­ность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется (даже если нет четких признаков его наличия).

Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивных веществ. При абдоминальном синдроме рекомендуется механически щадящая полуохлажденная пища в жидком или по­лужидком виде. Следует избегать включения продук­тов, усиливающих перистальтику кишечника (черный хлеб, молоко, капуста, газированные напитки и др.). Показано витаминизированное обильное питье.

Режим постельный на 2-3 недели, затем его посте­пенно расширяют, так как возможны рецидивы пурпу­ры («ортостатическая пурпура»),

Всем детям целесообразно назначение активиро­ванного угля, энтеросорбента, полипефана внутрь.

Диспансерное наблюдение. Дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в тече­ние 5 лет. Два раза в год ребенка осматривают стома­толог, отоларинголог для своевременной диагностики и санации наиболее распространенных очагов инфекции. Один раз в квартал и после каждого ОРВИ делают ана­лизы мочи. Детей освобождают от прививок на 2 года.

Идопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Идопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание, обусловленное количественной и

качественной недостаточностью тромбоцитарного зве­на гемостаза.

Этиология и паогенез. Кровоточивость у больных ИТП обусловлена количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) неполноценностью тромбоцитарного звена, к которой могут привести пе­ренесенные инфекции {ОРВИ, корь, краснуха и др.), про­филактические прививки, физические и психические травмы и другие внешние факторы. Сосудистый эндо­телий, лишенный ангиотрофической функции тромбо­цитов, подвергается дистрофии, что приводит к повы­шению проницаемости сосудов, спонтанным геморрагиям.

Различают острую (до 6 месяцев) и хроническую форму (более 6-7 месяцев).

Клиника. Типичными симптомами болезни являются пурпура (кровоизлияния в толще кожи и слизис­тых оболочек) и кровоточивость слизистых. Характер­ными признаками геморрагической сыпи у детей яв­ляются (рис. 14):

1) полихромность (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии разной окраски от красновато-синеватых до зеленых и желтых);

2) полиморфность (наряду с разной величины экхимозами имеются петехии);

3) несимметричность;

профузный характер, в результате чего развивается анемия;

б) из полости рта — десен, языка, при экстракции
зубов, тонзиллэктомии и др.;

в) из внутренних органов — желудочно-кишечные, почечные, маточные, легочные (встречаются редко).

Иногда у больных прощупывается селезенка на 1-2 см ниже края реберной дуги.

Диагностика. Диагноз ИТП ставится на основании характерной клинической картины и лабораторных данных. Наиболее типичными отклонениями при ла­бораторном обследовании являются тромбоците пения, анемия (при профузных кровотечениях), увеличение времени кровотечения (по Дюке), положительные эндотедиальные пробы (пробы на резистентностъ капиляров — жгута, щипка, баночная). Свертываемость кро­ви нормальная.

Лечение геморрагического синдрома при ИТП включает назначение местных (фибриновая губка, све­жая плазма, грудное молоко, гемостатическая губка, тромбин) и общих эпсилон-аминокапроновая кисло­та, дицинон, адроксан, тромбоцитарная масса) гемо-статических средств. Назначают десенсибилизирую­щую терапию (супрастин, тавегил, фенкарол, димебон и др.); препараты, укрепляющие сосудистую стенку (хлористый кальций, глюконат кальция, аскорбино­вая кислота, аскорутин). Хорошим эффектом обладает плазмаферез.

Лекарственные препараты, по возможности, вво­дят перорально или внутривенно. Необходимо избегать манипуляций, связанных с повреждением сли­зистых оболочек и кожи (зондирования, бужирования, катетеризации).

В тяжелых случаях прибегают к гормональной те­рапии («терапии отчаяния*), так как кортикостероиды

подавляют иммуногенез — прекращается лизис тромбоцитов. При безуспешном консервативном лечении проводят спленэктомию.

Диспансерное наблюдение при острой ИТП прово­дится в течение 5 лет, при хронической — до перехода ребенка во взрослую поликлинику. Прививки на фоне десенсибилизирующей терапии возможны лишь через год после острого периода. Противопоказаны прививки жи­выми вакцинами. В течение 3-5 лет нежелательна сме­на климата. При лечении детей надо избегать препа­ратов, способствующих нарушению функции тромбо­цитов (индометацин, бутадион, вольтарен, папаверин, курантил, антибиотики пенициллинового ряда, аналь­гин, аспирин и др.), а также УФО и УВЧ. В течение 3-6 месяцев после выписки показана фитотерапия (ты­сячелистник, пастушья сумка, крапива, зверобой, ши­повник, земляника, кукурузные рыльца).

Дата добавления: 2014-01-20