Гемофилия. Определение. Этиология. Патогенез. Клинические признаки. ДМИ. Принципы лечения. Прогноз и профилактика

ДМИ

Симптомы

Этиология

Тромбоцитопеническая пурпура. Определение. Этиология. Патогенез. Клинические признаки. ДМИ. Принципы лечения. Прогноз и профилактика.

Профилактика

Прогноз

Принципы лечения

1. В острой фазе постельный режим и гипоаллергенную диету, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма.

2. Основным препаратом является гепарин.

3. Терапия преднизолоном в тяжелых случаях, при отсутствии эффекта цитостатики.

4. Тяжелое течение заболевания также является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).

5. Выраженный суставной синдром геморрагического васкулита купируется проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен).

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии.

Больным геморрагическим васкулитом противопоказано введение вакцин и сывороток. Диспансерное наблюдение гематолога, нефролога, терапевта.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — заболевание, характеризующееся геморрагическими проявлениями в виде кровоизлияний под кожу и кровотечений, возникающих в результате снижения количества тромбоцитов.

Наиболее часто встречаются при вирусных инфекциях, воздействии радиации, химиотерапии, нарушениях иммунитета, болезнях печени, почек и других заболеваниях.

Патогенез Укорочение жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к

тромбоцитам или иным механизмом их лизиса.

Характерны синяки и геморрагии различной величины и формы на коже; кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно; появлению синяков способствуют ушибы.

- тромбоцитопения в анализах периферической крови,

- удлинение времени кровотечения. Определение длительности кровотечения по Дуке: при нанесении ранки на мочку уха иглой Франка с выдвинутым на 4 мм стилетом кровотечение в норме длится 1—2 минуты. Этот метод, однако, неточен, так как приходится учитывать ряд источников ошибок.

-положительные пробы на ломкость капилляров:

1) Симптом щипка Юргенса (Orgens) (появление точечных кровоизлияний, если ущипнуть кожу под ключицей) при положительном результате пробы позволяет еще быстрее убедиться в склонности к кровотечениям.

2) Резистентность капилляров определяют наложением на кожу присасывающей банки: при положительном результате появляются точечные кровоизлияния.

Принципы лечения

- Глюкортикоиды – преднизолон по 60-90 мг в сутки внутрь.

- Цитостатики – азатиоприн 100-150 мг/сут.

- Иммуноглобулин, альфа2-интерферон по 3 млн ЕД в/м

- Трансфузия концентрата тромбоцитов

- Лечение геморрагического синдрома – аминокапроновая кислота внутрь по 8-12 г в сутки или в/в капельно 5% р-р. Этамзилат 12,5% по 2 мл в/м.

- Плазмаферез

- Спленэктомия – при отсутствии эффекта от преднизолона.

Прогнози профилактика. При неэффективной спленэктомии прогноз ухудшается. Больные подлежат обязательной диспансеризации. Частоту посещений врача определяют тяжесть заболевания и программа лечения на данный момент.

Гемофилия - наследственная болезнь, характеризующуюся недостатком факторов свертывания крови, при котором процесс сворачивания крови замедляется и увеличивается время кровотечения. Чаще гемофилией страдают мальчики (кроме гемофилии С, которой могут болеть и девочки). Носительницами (кондукторами) гена гемофилии являются женщины. Мальчики, которые рождаются у такой женщины, имеют 50 %-ный шанс получить это заболевание. У самих носителей, как правило, признаков гемофилии нет.

Дата добавления: 2014-01-20