Принципы лечения лимфогранулематоза

Диагностика лимфогранулематоза

Определение

Лимфогранулематоз и миеломная болезнь

Лимфогранулематоз – первичное опухолевое заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём.

Классификация лимфогранулематоза (гистологическая)

Гистологические варианты (могут соответствовать фазам заболевания)

· Лимфогистиоцитарный вариант (с преобладанием лимфоидной ткани);

· Нодулярный склероз;

· Смешанно-клеточный вариант;

· Вариант с лимфоидным истощением

(Окончательный диагноз лимфогранулематоза должен быть всегда подтвержден гистологически!)

Классификация ЛГМ по стадиям (клиническая) по Энн Арбор

I	Вовлечение одной группы л/узлов (N) с любой стороны диафрагмы или одного внелимфатического очага (IЕ), являющегося единственным проявлением заболевания.
II	Вовлечение двух или более групп л/узлов по одну сторону диафрагмы (в диагнозе количество указывается арабской цифрой); может вовлекаться селезенка, если группы поражённых лимфатических узлов расположены ниже диафрагмы или один внелимфатический орган по ту же сторону диафрагмы.
III	Вовлечение групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы или одного внелимфатического органа или локализации; может поражаться селезенка (IIIS).
IV	Диффузное вовлечение одного или более внелимфатических областей и органов (костный мозг (M), печень (H), лёгкое (L), плевра (Р), кости (О), кожа и п/к клетчатка (D) и т.п.) с (или без) поражением л/узлов

Главные критерии: гистологическое исследование биоптатов лимфатических узлов, внелимфатических органов, костного мозга (клетки Березовского–Рид–Штернберга)

· «Малые» признаки активности воспаления (СОЭ, «острофазовые» биохимические тесты), в ранних ст. – умеренный лейкоцитоз, на поздних ст. - лимфоцитопения

· Дополнительные методы: рентгенологические (РКТ) и ультразвуковые исследования

· Монохимиотерапия (для ослабленных пациентов)

· Полихимиотерапия

· Лучевая терапия

· Комбинированная терапия

Миеломная болезнь (множественная миелома)

· Самый частый парапротеинемический гемобластоз (макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей)

· Частота встречаемости примерно соответствует частоте лейкозов, лимфогранулематоза

· Полового предпочтения нет

· Пик заболеваемости в 40-70 лет

· Множественные хромосомные аберрации

Классификация миеломной болезни

Клинико-анатомическая

· Солитарная плазмоцитома

· Множественная миелома

Иммунохимические варианты (по типу PIg)

· G-миелома (55-65%)

· A-миелома (20-25%)

· Миелома Бенс-Джонса (болезнь легких цепей) (12-20%)

· Прочие (D-, М-, Е-миелома, несекретирующая миелома, диклоновая миелома) (0,5-5%)

Дата добавления: 2014-01-20