Цистиноз - это накопление цистина

Основы лечения

Сопутствующие заболевания

Патогенез

Нарушение обмена метионина и цистеина

Гомоцистеин, растворенный в плазме, провоцирует свободнорадикальное окисление липидов в липопротеинах крови и тем самым их задержку в крови, ускоряет агрегацию тромбоцитов, вызывает повреждение эндотелия сосудов.

Гомоцистеинемия считается фактором риска и обнаруживается в 30% случаев атеросклероза, тромбозов, ишемической болезни сердца. Она выявляется при болезни Альцгеймера, нарушениях беременности – невынашивание, мертворождения.

При дефекте цистатионин-синтазы применяется лечение витамином В₆ в дозе 250-500 мг/день. При дефекте метилен-тетрагидрофолат-редуктазы уровень гомоцистеина может быть снижен благодаря употреблению суточных концентраций фолиевой кислоты. Витамин В₁₂ также оказывает положительное влияние.

Одновременно назначается диета со сниженным содержанием метионина, что достигается специальным подбором продуктов, бедных этой аминокислотой.

Дата добавления: 2014-01-20