КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Системная склеродермия (склероз) – ССД
- системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно и др. (типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенобразованием в связи с нарушением функционирования фибробластов).
I. поражение преимущественно кожи II + быстрое поражение внутренних органов III только поражение внутренних органов без кожи
- непрерывное прогрессирование
- для прогноза - поражение почек
- в Азии (индусы, китайцы) – очень редко - максимум – 30-40 лет, женщины в 4 раза мужчин
Этиология: - неизвестна - роль наследственности не выяснена провоцируют: - вибрация - длительное переохлаждение - контакт с химическими веществами - стресс
Патогенез: - развитие фиброзирующего процесса активности фибробластов + изменение функционирования (дефект мембранных рецепторов ® ненормальные реакции на КА, эстрадиол и др.) ¯ коллагена I и III типов, фиброкинетина, протеогликанов и гликопротеинов ¯ растворимый коллаген ¯ а/т (но значительно позже)
+ нарушения микроциркуляции: повышенная активность миофибробластов сосудистой стенки ¯ повреждение эндотелия (в основном на уровне артериол и прекапилляров) ¯ замещение эндотелиальных клеток гладкомышечными коллагенсинтезирующими клетками ¯ спазма сосудов + гиперплазия внутренней оболочки сосудов ¯ адгезии и агрегации тромбоцитов, эритроцитов ¯ тромбообразования ¯ стаз, тромбозы
Классификация (Гусева): 1. течение (не по скорости прогрессирования, а по степени выраженности)
а) острое - тяжелые периферические и висцеральные поражения уже в первый год болезни - нередко – истинная склеродермическая почка
б) подострое - плотный кожный отек ® индурация - рецидивирующий полиартрит (по типу РА – но нет выраженного эрозивного поражения) - мигрирующие миозиты - миастенический синдром - полисерозиты - интерстициальный пневмонит и пневмосклероз - кардиосклероз - склеродермический эзофагит, дуоденит - трофические расстройства – незначительны - поражение почек по типу хронического гломерулонефрита
в) хроническое - синдром Рейно + трофические нарушения - затем уплотнение кожи, периартикулярных тканей - + тендовагиниты с контрактурой суставов - склеротические изменения внутренних органов не превалирует над поражением сосудов и кожи
2 I стадия – начальных проявлений (преимущественно суставных при подостром течение и трофических при хроническом) – лечение наиболее эффективно
II стадия - генерализация процесса (полисиндромность и полисистемность)
III стадия – терминальная (тяжелые склеротические, дистрофические и сосудисто-некротические процессы)
3. активность: I – минимальная (в основном при хроническом и подостром течении в случае достижения эффекта от лечения)
II – умеренная (подострое и обострение хронического течения)
III – высокая (острое и подострое течение)
Клиника: 1. - начало обычно с синдрома Рейно (руки, ноги, лицо) – трехфазная спастическая реакция на переохлаждение, волнение, переутомление: бледность + онемение, похолодание ® цианоз + онемение, похолодание ® ® покраснение + покалывающая боль + вазоспастические нарушения во внутренних органах
2. поражение кожи: - плотный отек ® индурация ® атрофия - припухлость ® отвердение, несмещаемость (начинается на конечностях, лице)
- никогда не бывает на голенях и бедрах
- трофические нарушения (изъязвления, гнойники, выпадение волос)
- ¯ движений пальцев ® контрактуры (из-за натянутости кожи) - не может широко раскрыть рот и др. - над суставами – трещины, язвы
- гиперпигментация с участками депигментации - телеангиоэктазии - может быть поражение слизистых оболочек (хрон. конъюнктивит, атрофический или субатрофический ринит, стоматит, фарингит) - возможен + синдром Шегрена выделяют формы: а) лимитированная (поражение кистей и лица) б) диффузная (+ распространение на туловище – часто острое течение)
м/с: - дезорганизация капилляров - расширение оставшихся капилляров
3. суставной синдром - один из первых признаков (после синдрома Рейно) - полиартралгии - склеродермический полиартрит с - эксудативно-пролиферативными (как РА – но деструкция слабо выражена) - фиброзно-индуративными изменениями + периартрит ® - развитие контрактур - возможен перекрестный синдром ССД-РА
4. поражение скелетных мышц: а) фиброзный интерстициальный миозит ® атрофия б) полимиозит ® дегенеративно-некротические изменения ® склероз - клиника б) – как дрматомиозмит и может рассматриваться как оверлап-синдром (ССД-ПМ-ДМ)
5. поражение костей - остеолиз (только при ССД!!!), чаще ногтевых фаланг (сосудисто-трофические нарушения) - укорочение и деформация пальцев рук иног
6. кальциноз мягких тканей - по данным рентгенографии – кальциноз преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно - является частью CREST-феномена: - кальциноз кожи - синдром Рейно - эзофагит - склеродактилия (скрюченность + остеолиз) - телеангиоэктазии
7. поражение ЖКТ: - эзофагит!!! - дисфагия - диффузное расширение пищевода - сужение в нижней трети - ослабление перистальтики и ригидность стенок - явления рефлюкс-эзофагита - возможно развитие пептических язв, стриктур, грыж пищеводного отверстия - склеродермический дуоденит + синдром нарушения всасывания (поражение тонкой кишки) - упорные запоры с явлениями кишечной непроходимости (при поражении толстой кишки)
8. поражение органов дыхания - 70% - фиброзирующий альвеолит
- диффузный пневмофиброз - преимущественно в базальных отделах клиника: - легкая одышка - покашливание - легочная гипертензия - вторичные пневмонии рентген (изменениия рано) - линейные дисковидные ателектазы, особенно в нижних отделах («сотовое» легкое»)
9. поражение сердца - основная причина внезапной смертности при ССД - в основе – процессы фиброзирования + поражение мелких сосудов ® нарушения микроциркуляции (хотя коронарные артерии интактны) ® зоны ишемии и кардиосклероза проявления: - нарушения AV-проводимости - аритмии - кардиомиопатия (как рестриктивная кардиомиопатия ® недостаточность по ЛЖ-типу) - перикардит, тампонада (15% смертей от ССД) - фибропластический эндокардит с поражением клапанов (чаще митральная недостаточность)
10. поражение почек - острая нефропатия (истинная склеродермическая почка) - бурное развитие почечной недостаточности вследствие генерализованного поражения артериол ® кортикальные некрозы: - нарастающая протеинурия - изменения осадка мочи - олигурия - злокачественная гипертензия - ретино- и энцефалопатия - хроническая нефропатия - протекает латентно - признаки хронического гломерулонефрита - инфаркт почки
- 15-летняя выживаемость больных ССД без поражения почек – 73%, с поражением почек – 13%
Лабораторная диагностика: - СОЭ - g-глобулинов - гиперпротеинемия (более 85 г/л) - a2-глобулинов - «+» СРБ - серомукоида - антинуклеарные а/т – 90% - ревматоидный фактор – 25% - специфические а/т: - а/т, реагируующие с центромерной областью метафазной хромосомы (особенно при CREST- феномене – 90%) - а/т, реагирующие с ядерными а/г - гемолитическая анемия - ¯ IgG
Дифф. диагностика: - склеродерма Бушке (нет синдрома Рейно, нет поражения внутренних органов и кистей) - болезнь Рейно - вибрационная болезнь - наследственные заболевания - иммунологические заболевания (реакции отторжения и др.) - эозинофильный фасциит (всегда эозинофилов, нет синдрома Рейно) - феномен Стейнброкера (поражение только 1 руки)
Критерии диагноза: Основные: - склеродермическое поражение кожи (плотный отек ® индурация ® атрофия) - синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики - суставно-мышечный синдром (с контрактурой) - остеолиз - кальциноз - базальный пневмофиброз - крупноочаговый кардиосклероз - склеродермическое поражение ЖКТ - острая склеродермическая нефропатия - наличие специфических антинуклеарных антител - капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии) Дополнительные: - гиперпигментация кожи - телеангиоэктазии - трофические нарушения - полиартралгии - полимиалгии, полимиозит - полисерозит (чаще адгезивный) - хроническая нефропатия - полиневрит, тригеминит - потеря массы тела (более 10 кг) - СОЭ (более 20 мм/ч) - гиперпротеинемия (более 85 г/л) - гипер-g-глобулинемия (более 23%) - наличие а/т к ДНК - наличие ревматоидного фактора
Лечение: 1.сосудистые препараты 2. антифиброзные препараты (¯ активности фибробластов + изменение структуры коллагена) 3. противовоспалительные 1. а) вазодилятаторы - блокаторы Са2+ - нифедепин (коринфар) б) дезагреганты в) антикоагулянты г) антигипертензивные средства - ингибиторы АПФ
2. - купренил (D-пеницилламин) - ¯ синтез коллагена - ¯ количество неполноценных фибробластов - иммунодепрессия - противовоспалительное действие -150-300 мг/сут 2 нед ® каждые 3 нед дозу на 300 мг до 1800 мг/сут ® 2 мес ® аналогично ¯ до поддерживающе дозы – 300-600 мг/сут – годами осложнения: - аллергия (нужны ГКС – 10-15 мг/сут) - поражение почек (если уже есть – нельзя назначать) ® белок в моче ® дозу нужно ¯ вплоть до отмены
- колхицин - эластичность кожи, подвижность суставов - нормализует акт глотания - ¯ проявления синдрома Рейно побочное действие - диспепсии - 0,5 мг/сут ® до улучшения подвижности суставов и отсутствия диспепсий ® месяцами
- ДМСО (димексид) -¯ активность фибробластов - местные апликации 50% - 15-35 мин ® до 60 раз
3. а) ГКС - выраженная скованность - высокая активность - наличие перекрестного синдрома с другими заболеваниями соединительной ткани 20-30 мг/сут ® до эффекта ® медленно ¯ до 5-10 мг/сут
б) цитостатики - отсутствие эффекта от ГКС - гломерулонефрит - полимиозиты - азатиоприн - 1-2 мг/кг (150-200 мг/сут), 3 мес + ГКС
в) аминохинолины - II ряд (особенно эффективны при суставном синдроме)
г) НПВС - редко (из-за выраженных нарушений ЖКТ) - при болях, непереносимости ГКС
д) лидаза, гиалуронидаза - 64-128 ЕД п/к или электрофорез, курс 14 инъекций, интервалы м/у курсами – 2-3 мес.
4. коррекция ЖКТ-нарушений: - церукал
Дата добавления: 2014-01-11; Просмотров: 615; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |