Велодипин

Тропафен

в) ингибиторы АПФ (обычно + гликозиды)

- каптоприл 50-70 мг/сут

- эналаприл 2,5 мг/сут (при ­ дозы может быть гипотензия)

7. антиаритмики

- кордарон (® смертность 20% в год), доза насыщения – 1000-1200 мг/сут, поддерживающая доза – 400 мг/сут и более

- вживление кардиовертера-дефибрилятора (® смертность 2% в год)

8. профилактика тромбоэмболий:

- фенилин, синкумар и др. до ПТИ – 50-60%

- дезагреганты (аспирин и др.)

- антагонисты Са²⁺ (как вазодилятаторы)

- коринфар, изоптин (но «-» инотропное действие)

- новые: - галопомил

9. показания к пересадке сердца: - возраст менее 55 лет

- неэффективность медикаментозной терапии

- выраженная СН

противопоказания: - длительность заболевания более 5 лет

- длительность терминального состояния более 5 мес

- выраженная легочная гипертензия

- сопутствующий сахарный диабет, хронические инфекции, опухоли

- терминальное поражение печени и почек

Прогноз: - неблагоприятный

- 35% умирает за 5 лет

- 70% - за 10 лет

причины смерти: - тромбоэмболии

- фибриляции

- застойная СН

- ухудшают прогноз: - протодиастолический «галоп»

- блокада ЛНПГ

- выраженная кардиомегалия

- истончение стенки ЛЖ менее 0,9 см

- конечное диастолическое давление в ЛЖ более 20 мм Hg

- мужской пол

- возраст старше 55 лет

2. Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание миокарда неизвестной этиологии с ограниченной или диффузной гипертрофией с ¯ полостей желудочков, с ­ систолической функции и нарушением диастолической функции.

- раньше – ИГСС – идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (т.к чаще поражается межжелудочковая перегородка)

4 анатомических типа: а) гипертрофия центральных отделов межжелудочковой перегородки

б) тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки

в) тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки и передней стенки ЛЖ

г) гипертрофия преимущественно верхушки с возможным распространением на межжелудочковую перегородку и свободную стенку ЛЖ

- критерии ассиметричности гипертрофии миокарда:

- гипертрофированный: негипертрофированный сегмент ЛЖ > на 1/3

распространенность: - редкое заболевание, выявляемость выросла с использованием УЗИ

- мужчины чаще женщин (3: 1)

- возраст разный, в среднем 39 лет

- у нас – 1% от всех ССС заболеваний

- встречаются семейные формы

этиология: - неизвестна

- генетика – аутосомно-доминантная передача

- патология внутриутробного развития (в норме при развитии межжелудочковая перегородка толстая)

патоморфология: - увеличение массы миокарда

- гипертрофия межжелудочковой перегородки или непропорциональная гипертрофия других отделов ЛЖ

- смещение и утолщение передней сосочковой мышцы

гистология: - гипертрофия, деформация и нарушение положения миокардиальных клеток

- хаотичное расположение мышечных волокон

- гипертрофия неспецифичная!!!

1. с обструкцией (межжелудочковая перегородка или патология передней створки митрального клапана)

2. без обструкции

Эхо-КГ: - ­ фракции выброса из ЛЖ > 80%

- ­ конечного диастолического давления в ЛЖ

- полость ЛЖ – норма или ¯

клиника: - зависит от градиента давления в левом желудочке и аорте

New York (1964): I стадия – градиент давления – 25 мм Hg

II стадия – градиент давления – до 36 мм Hg

- сердцебиения

- одышка при физической нагрузке

III стадия – градиент давления – до 50 мм Hg

- ­ нарушений гемодинамики

- приступы по типу стенокардии

- одышка

IV стадия – градиент давления – свыше 50 мм Hg

- значительные нарушения гемодинамики по типу прогрессирующей СН

- одышка при физической нагрузке

- предобморочные состояния и обмороки (могут быть на пике физической нагрузки)

- боли в области сердца (возможны по типу стенокардии)

- сердцебиения, перебои

начало может быть с внезапной смерти

- сильный приподнимающий верхушечный толчок, иногда двойной (сокращение ЛЖ после преодоления обструкции)

- границы сердца в норме или чуть расширены влево

- систолическое дрожание по левому краю грудины

- ритм галопа

- систолический шум изгнания – максимален на верхушке и в IV межреберье слева от грудины:

- интенсивность разная, может ­ или исчезать

- ­ при ­ градиента давления: - проба Вальсальвы (натуживание)

- диуретики

- сердечные гликозиды

- нитраты

- вставание

- ЭКГ: - гипертрофия ЛЖ

- гипертрофия ЛП (Р-митрале)

- патологический Q во II, III, V_4-5 как при ИМ, но узкие (при гипертрофии межжелудочковой перегородки)

- 70% - аритмии (особенно при мониторировании)

- экстрасистолия желудочков

- МА

- пароксизмальная наджелудочковая тахикардия

- фибрилляция желудочков

- острый Т гигантских размеров – «сосцевидный» (при поражении верхушки)

лечение: 1. избежание тяжелой физической нагрузки (т. к. провоцирует фибрилляцию желудочков)

- противопоказан алкоголь

- профилактика инфекционного миокардита (а/б при удалении зубов и т. д.)

2. а) b-блокаторы - дозы индивидуальные

- обзидан – 30 мг/сут ® ­ до 120 мг/сут, можно до 200 мг/сут ® 4-6 нед ® затем ¯

показания: - одышка

- боли в сердце

- аритмии

- обмороки

б) антагонисты Са²⁺

- верапамил – 320-400 мг/сут, длительно

- особенно при МА

- нифедепин – чаще вместе с b-блокатором, особенно при обструкции

в) антиаритмики – при некупировании препаратами а) и б)

- кордарон - доза насыщения – 1,0/сут

- поддерживающая доза – 200-400 мг/сут

- дизопирамид (ритмилен) – при желудочковых и наджелудочковых аритмиях

3. хирургическое лечение – жизнь не продлевает!!!

- резекция гипертрофированной части перегородки с протезированием клапана (митрального)

показания: - нет эффекта от консервативных мероприятий

- значительная митральная регургитация

- градиент давления более 50 мм Hg (IV стадия)

- внезапная смерть – факторы риска: - молодой возраст

- обмороки в анамнезе

- внезапная смерть родственника

- бессимптомная желудочковая тахикардия при мониторировании

Дата добавления: 2014-01-11