Подагра

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ И МИНЕРАЛОВ

Тема 3.

Липидогенные пигменты

Липофусцин. Нерастворимый пигмент, известный также как пигмент старения, изнашивания.

• Образует в клетке гранулы золотисто-коричневого цвета.

• Состоит из полимеров липидов и фосфолипидов, свя­занных с протеином, что позволяет предположить, что он возникает при свободнорадикальном повреждении и пероксидации полиненасыщенных липидов субклеточ­ных мембран с последующей аутофагией поврежден­ных структур клетки лизосомами.

• Аутофагия -- общий механизм устранения внутрикле­точных структур при повреждении и при перестройке клетки, что особенно характерно для атрофии; фермен­ты лизосом переваривают протеины и углеводы, но не­которые липиды остаются непереваренными, образуя гранулы пигмента липофусцина.

• Лизосомы с непереваренным материалом - - липофус­цином носят название резидуальных (остаточных) телец.

• Накопление липофусцина в клетках носит название липофусциноза.

• Липофусцин чаще всего накапливается в клетках мио­карда, печени, скелетных мышцах при старении или истощении, что сопровождается развитием бурой атро­фии органов:

а) сердце становится маленьким, количество жировой клетчатки под эпикардом значительно уменьшается,

сосуды приобретают извитой ход, миокард плотный, бурого цвета; при микроскопическом исследовании: кардиомиоциты уменьшены в размерах, в цитоплаз­ме видны гранулы бурого пигмента липофусцина;

б) печень значительно уменьшается, край ее острый, ткань печени плотная, бурого цвета; при микроско­пическом исследовании: печеночные балки резко ис­тончены, в цитоплазме гепатоцитов многочисленные бурые гранулы липофусцина.

Некоторые наследственные заболевания сопровождаются избирательным липофусцинозом отдельных органов (первич­ный липофусциноз). В частности, для доброкачественных ги-пербилирубинемий (синдром Дабина —Джонсона) характер­но развитие липофусциноза печени.

• Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот.

• Их эндогенная продукция и поступление с пищей (пу-риновый обмен) уравновешиваются распадом и выведе­нием (в основном почками) конечных продуктов обме­на — мочевой кислоты и ее солей (уратов).

• При нарушении обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты повышается ее содержа­ние в крови (гиперурикемия), в моче (гиперурикурия) и происходит выпадение в тканях уратов.

• Хроническое заболевание, в большинстве случаев свя­занное с наследственным дефектом пуринового обмена (первичная, идиопатическая подагра), реже оно ослож­няет другие болезни нефроцирроз, болезни крови (вторичная подагра).

• Возникает преимущественно у мужчин после 40 — 50 лет.

• Характеризуется периодическим выпадением уратов в мелких суставах рук и ног (наиболее типично пораже­ние первого метатарзофалангового сустава большого пальца ног), в сухожилиях, околосуставных тканях.

• В ответ возникают некроз и воспаление (артриты, бур­ситы) с развитием соединительной ткани и образовани­ем подагрических шишек, деформирующих суставы.

Микроскопическая картина: в подагрической шишке выявляются участки некроза с аморфными массами и кристаллами мочекислого натрия, вокруг которых видны вос­палительный инфильтрат с гигантскими многоядерными клет­ками инородных тел и разрастание соединительной ткани.

• Вследствие избыточного выделения мочевой кислоты (гиперурикурия) она выпадает в почках, что ведет к развитию вторичных воспалительных, атрофических и склеротических изменений — подагрическая почка.

2. Мочекаменная болезнь. Сопровождается образованием камней-уратов.

3. Мочекислый инфаркт. Развивается у новорожденных. Проявляется выпадением в канальцах и собирательных труб­ках мочекислого натрия с образованием в пирамидах почки радиальных оранжевых полос.

Дата добавления: 2014-01-11