Хронические лейкозы

Острый миелобластный лейкоз.

Острые лейкозы

• Характерен «лейкемический провал» (наличие зрелых и бластных форм в отсутствие переходных) в перифе­рической крови.

• В костном мозге (стернальный пунктат, трепанобиоп-тат гребешка подвздошной кости) более 15 — 20 % бластных форм.

• Лейкозные инфильтраты в органах выражены умерен­но и представлены властными формами.

• Обычно возникают в детском возрасте и являются наи­более часто встречающимися у детей злокачественными образованиями. Второй пик заболеваемости приходит­ся на возраст старше 60 лет.

• Без терапевтического вмешательства протекают злока­чественно, с тяжелой анемией, геморрагическим син­дромом и инфекционными септическими осложнения­ми, заканчиваясь летально через несколько месяцев.

• Одной из частых причин смерти больных острым лей­козом является кровоизлияние в мозг.

Микроскопическая картина: стенки мел­ких сосудов и периваскулярная ткань мозга инфильтрирова­ны лейкозными «властными» клетками, что ведет к деструк­ции тканевых элементов. Видны множественные мелкие (диа-педезные) и крупные кровоизлияния. В просвете сосудов -лейкозные тромбы.

Среди острых лейкозов выделяют следующие цитогенети-ческие формы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эрит-ромиелобластный и мегакариобластный. Острый лимфобластный лейкоз.

Характеризуется преобладанием лимфобластов в кост­ном мозге и крови.

• Встречается преимущественно у детей (преобладают Т-лимфобластные лейкозы); в случае применения аде­кватной терапии достигается длительная ремиссия.

• Характеризуется преобладанием миелобластов в кост­ном мозге и периферической крови.

• Чаще встречается у взрослых (в основном В-лимфобластный лейкоз).

• Плохо поддается терапевтическому воздействию.

Лейкозные инфильтраты представлены более зрелыми, чем при острых лейкозах, цитарными формами клеток. Характерно более длительное и менее злокачественное течение. В терминальной стадии развивается бластный криз, при котором в крови появляются бластные формы клеток.

В зависимости от цитогенеза выделяют миелоцитарный, лимфоцитарный и моноцитарный лейкозы. Хронические лейкозы миелоцитарного происхожде

1. ный

•Характеризуются появлением опухолевого клона на уровне единой клетки — предшественницы миелопоэза, что определяет значительное разнообразие этих форм лейкоза, которые в последнее время часто объединяют термином «миелопролиферативные синдромы». Основное место в группе хронических миелоцитарных лейкозов занимают хронический миелоидный лейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз и тромбоцитемня. Хронический миелоидный лейкоз (миелоцитар-лейкоз).

Пик заболеваемости приходится на возраст 35 — 50 лет. При хромосомном исследовании часто выявляют фила­дельфийскую хромосому: делецию 22-й хромосомы вследствие реципрокной транслокации между 9-й и 22-й хромосомами с образованием гибридного Ьсг-аЫ-гена, ответственного за опухолевую трансформацию при этом лейкозе.

Протекает по лейкемическому типу с увеличением ко­личества лейкозных клеток до 50 — 200 тыс. в 1 мл. Лейкозные инфильтраты представлены преимущест­венно цитарными формами клеток миелоидного ряда -миелоцитами, промиелоцитами.

Костный мозг плоских и тубчатых костей приобретает пиоидный вид (гноевидный), характерны выраженная сплено- и гепатомегалия, умеренная лимфаденопатия.

Дата добавления: 2014-01-11