Геморрагический васкулит

ВАЗОПАТИИ

Тема: Сестринский процесс при геморрагическом васкулите, болезни Верльгофа, лейкозах.

В основе развития геморогических синдромов у детей лежит нарушение нормальных физиологических соотношений в системе гемостаза.

Недостаточность одного из звеньев гемостаза может быть на­следственной или приобретенной

В начале нарушения могут быть компенсированы усилением активности других звеньев, но при воздействии провоцирующих факторов развивается геморрагический синдром (повышенная кро­воточивость).

Факторы риска развития геморрагичесих синдромов:

♦ семейно-наследственная предрасположенность;

♦ перенесенные инфекционные заболевания

♦ очаги хронической инфекции;

♦ нарушение обмена веществ;

♦ гиповитаминозы;

♦ дисбактериоз;

♦ неблагоприятная экологическая обстановка;

♦ воздействие физических, лекарственных,химических и не­специфических факторов (перегревание,солнечная инсоля­ция, переохлаждение, применение медикаментов, вакцин, сывороток и др.).

Согласно общепринятой классификаций, различают следую­щие типы геморрагических синдромов (диатезов):

1. Вазопатии.

2. Тромбоцитопенический синдром

3. Тромбоцитопатии.

4. Коагулопатии.

Геморрагические синдромы характеризуются общностью ос­новных этиологических факторов, механизмов развития заболева­ний, но имеют некоторые клинические и лабораторно-диагностические отличия.

Вазопатии - это заболевания, при которых отмечается пораже­ние сосудистой стенки капилляров и мелких кровеносных сосудов. Различают следующие виды вазопатии:

1. Приобретенные (аллергические, гиповитаминозные и др.).

2. Наследственные.

Это тяжелые, длительно протекающие заболевания, нередко заканчивающиеся инвалидностью.

Наиболее распространенной вазопатией у детей является ге­моррагический васкулит, входящий в группу приобретенных сис­темных васкулитов.

Геморрагический васкулит (синонимы - болезнь Шенлейн-Геноха, анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз) - это сис­темное инфекционно-аллергическое заболевание мелких сосудов (капилляров, артериол, венул) с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, почек, сопровож­дающееся кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках.

Течение заболевания может быть острым или рецидивирующим. Отмечается значительная распространенность заболевания - 20-25 на 10000 детей до 14 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст от 6 месяцев до 7 лет.Мальчики болеют в два раза чаще, чем девочки.

Основные факторы риска возникновения геморрагического васкулита:

♦ острые вирусные и бактериальные инфекционные заболе­вания (ангины, ОРВИ, скарлатина и др.);

♦ очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, отит, гайморит, кариес зубов);

♦ иммунопатологические реакции (лекарственная, пищевая аллергии и пр.);

♦ гельминтозы;

♦ переохлаждение.

Механизм развития заболевания:

Воздействие провоцирующего фактора приводит к изменению иммунных механизмов и нарушению системы свертывания крови. Образующиеся при этом иммунные комплексы фиксируются пре­имущественно на стенках сосудов, вызывая нарушение их прони­цаемости.

Нарушения свертывающей системы крови проявляются в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции (повышенного образования тромбов, нарастания фибриногена и активации фибринолитической системы).

В результате поражения сосудистой стенки, нарушения ее проницаемости и изменения системы свертывания крови происхо­дят выраженные расстройства процессов микроциркуляции.

Системные поражения микроциркуляторного русла (капилля­ров) проявляются в виде точечных кровоизлияний (геморрагии) на коже, слизистых оболочках пищеварительного тракта (в полости рта, тонком и толстом кишечнике, червеобразном отростке) или крупных кровоизлияний (гемартрозов) в полости суставов. В поч­ках развиваются процессы, свойственные диффузному гломерулонефриту.

Большое значение имеет состояние иммунитета ребенка и на­следственно-семейная предрасположенность (наличие аналогично­го заболевания в семье).

В зависимости от клинических проявлений заболевания выде­ляют следующие формы геморрагического васкулита:

1. Кожная (простая) форма.

2. Кожно-суставная форма.

3. Кожно-абдоминальная форма.

4. Почечная форма.

5. Смешанная форма.

Геморрагический васкулит проявляется обычно через 1-4 не­дели после ОРВИ или другого инфекционного заболевания и начи­нается остро.

Основные клинические проявления геморрагического васкулита:

1. Кожная (простая) форма (96-98%):

♦ в начальном периоде повышается температура до 38-39°С, снижается аппетит, выражены слабость, вялость, недомогание;

♦ через 1-2 дня, а иногда и в первые часы болезни появля­ются кожные высыпания, которые представляют собой мелкоточечные кровоизлияния (петехии), иногда пят­нисто-папулезные элементы. Порядок высыпаний, обычно, - снизу вверх, элементы сыпи располагаются симметрично. Излюбленная локализация - внутренние поверхности голеней, бедер, ягодиц, разгибательные по­верхности предплечий и плеч. Характерный признак сы­пи - полиморфизм, за счет повторных высыпаний (на­блюдаются 2-4 и более волн), поэтому одномоментно на коже имеются элементы сыпи, находящиеся на разных стадиях развития. Сыпь оставляет после себя коричне­вую пигментацию, которая исчезает через 2 недели;

♦ на слизистой оболочке твердого и мягкого неба также выявляются элементы сыпи (энантемы).

2. Кожно-суставная форма (кожные высыпания сочетаются с поражением суставов):

♦ в процесс могут вовлекаться несколько крупных суставов (коленные, голеностопные, локтевые, иногда лучезапястные), поражение суставов несимметричное, выражена рез­кая отечность и болезненность, усиливающаяся при движе­ниях, активные движения ограничены. Изменения в суста­вах характеризуются летучестью и кратковременностью по­ражения (2-3 дня), деформаций суставов не остается;

♦ элементы геморрагической сыпи появляются, в основ­ном, одновременно и группируются вокруг суставов. Кожно-суставная форма характеризуется волнообраз­ным течением.

3. При кожно-абдоминальной форме (наиболее тяжелой, обусловленной поражением терминального сосудистого русла различных отделов желудочно-кишечного тракта ):

♦ отмечаются острые боли в животе, появляющиеся вне­запно и носящие приступообразный характер;

♦ ребенок беспокоен, кричит, принимает вынужденное положение в кровати (с приведенными к животу нога­ми), живот запавший, при пальпации выявляется разли­тая болезненность;

♦ часто присоединяется рвота с примесью крови в рвот­ных массах;

♦ стул учащается до 10 раз в сутки и более; он или алого цве­та, или в виде мелены - черной липкой массы (в зависимо­сти от уровня поражения желудочно-кишечного тракта);

♦ возникают явления коллапса: кожные покровы бледной окраски, артериальное давление снижено, пульс частый, нитевидный.

Абдоминальный синдром часто предшествует кожным про­явлениям, но иногда он может появиться спустя некоторое время после кожных высыпаний. Кожно-абдоминальная форма может осложняться кишечной непроходимостью или перитонитом.

4. При почечной форме (наблюдается редко, со 2-4-й недели заболевания):

♦ нарастают симптомы интоксикации;

♦ отмечается резкая бледность кожи, пастозность или отечность тканей;

♦ беспокоят боли в поясничной области;

♦ наблюдается нестойкая артериальная гипертензия;

♦ обнаруживаются изменения в анализах мочи: протеинурия, микро- или макрогематурия, цилиндрурия.

При волнообразном течении геморрагического васкулита почечная форма приобретает хроническое течение.

5. При смешанной форме - отмечается сочетание стреми­тельно развивающихся синдромов: кожного, суставного, абдоминального и почечного.

Прогностически является наиболее неблагоприятной формой.

Лабораторная диагностика:

1. Клинический анализ крови: выявляется лейкоцитоз, увели­чение СОЭ до 20-50 мм/час.

2. Коагулограмма: отмечается сокращение времени рекальцификации плазмы, увеличение активности протромбинового индекса, фибриногена.

Прогноз: выздоровление наступает к концу месяца «у 60% больных. Нередко геморрагический васкулит принимает рецидиви­рующее течение. У 1-2% детей развивается хронический нефрит.

Основные принципы лечения:

1. Обязательная госпитализация в специализированное отде­ление.

2. Строгий постельный режим, ослабление режима через 2 недели после исчезновения высыпаний.

3. Рекомендуется придерживаться гипоаллергенной диеты, исключаются облигатные аллергены: цитрусовые, кофе, шоколад, какао, клубника, фрукты красно-оранжевого цвета, яйца. При присоединении почечного синдрома на­значается диета № 7А, 7. При абдоминальной форме - па­рентеральное питание на 1-3 дня, затем диета № 1А, 1.

4. Антигистаминные препараты: димедрол, кларитин, диазо-лин или тавегил.

5. Противовоспалительные обезболивающие средства: рео­пирин, бутадион, бруфен, салицилаты и др.

6. При абдоминальной форме - спазмолитические и обезбо­ливающие средства: но-шпа, баралгин и др.

7. Антибактериальная терапия: антибиотики пенициллино-вого ряда на 7-10 дней.

8. Иммунодепрессанты: индометацин, азатиоприн, цикло-фосфамид (при тяжелом течении).

9. Антиагреганты: курантил, трентал (для предотвращения рецидивирующего течения заболевания, геморрагических высыпаний и кишечных кровотечений).

10. Гормонотерапия: преднизолон коротким,курсом, макси­мальная суточная доза составляет 1мг/кг (для профилактики гиперкоагуляции преднизолон назначается в сочета­нии с гепарином).

11. Антикоагулянты: гепарин по 150-300 ЕД/кг массы - 4 раза в сутки, подкожно - в область передней брюшной стенки.

Дата добавления: 2014-01-11