Тромбоцитопеническая пурпура

Предосторожность!

При введении гепарина необходимо следить за временем сверты­вания крови (может привести к развитию внутрисосудистых тромбов ).

Отмена гепарина должна быть постепенной, за счет снижения дозы.

Профилактика:

1. Соблюдать гипоаллергенную диету, создать, по возможно­сти, гипоаллергенный быт.

2. Санировать очаги хронической инфекции - 2 раза в год.

3. Избегать контактов с инфекционными больными.

4. Регулярно проводить исследования крови, мочи, кала.

5. Систематически проводить закаливающие и общеукреп­ляющие мероприятия.

Тромбоцитопении - наиболее частые причины повышенной кровоточивости у детей, при этом нарушается тромбоцитарное звено гемостаза.

Термин «пурпура» (лат. purpura - драгоценная античная крас­катемно-багрового цвета) - означает мелкие кровоизлияния в тол­ще кожи или на слизистых оболочках.

Мелкоточечные геморрагии называют петехиями, более крупные кровоизлияния - экхимозами (пятнистые геморрагии).

Выделяют следующие формы тромбоцитопенических пурпур:

1. Первичные - идиопатическая болезнь Верльгофа, врожден­ные формы тромбоцитопатий (свыше 60 синдромов и забо­леваний).

2. Вторичные (приобретенные) формы возникают при многих заболеваниях: ДВС-синдроме, лейкозе, системной красной волчанке и др. Заболеваемость тромбоцитопеническими пурпурами составля­ет в год 4,5-7,5 на 100000, причем 47% приходится на первичную идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.

Для всех групп заболеваний характерными признаками явля­ются тромбоцитопения и геморрагический синдром.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кро­воточивости и выражающееся в количественной и качественной неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза.

По частоте заболеваний, тромбоцитопеническая пурпура зани­мает первое место среди геморрагических диатезов. Заболевание описано Верльгофом в 1735 году под названием: «Пятнистая ге­моррагическая болезнь». Заболеваемость тромбоцитопенической пурпурой составляет I на 10000 детей. В дошкольном возрасте бо­лезнь Верльгофа регистрируется у мальчиков и девочек с одинако­вой частотой, а после 10 лет - у девочек в 3 раза чаще.

Тромбоцитопеническая пурпура обусловлена наследственной тромбоцитопатией и иммунопатологическими изменениями.

Основные факторы риска развития тромбоцитопениче­ской пурпуры:

♦ наследственная предрасположенность (наследование по аутосомно-доминантному типу в виде качественной неполно­ценности тромбоцитов);

♦ психические и физические травмы;

♦ иммунопатологические реакции на вакцины, сыворотки, антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды и др.;

♦ вирусно-бактериальные инфекции;

♦ гиперинсоляция или переохлаждение;

♦ неблагоприятные экологические факторы.

Механизм развития:

Большое значение имеет иммунопатологический процесс, подтверждение этому - развитие пурпуры спустя 2-3 недели после вирусно-бактериального заболевания и обнаружение антитромбоцитарных антител в крови пациентов, перенесших тромбоцитопе­ническую пурпуру.

В основе развития болезни Верльгофа лежит усиление тромбоцитообразующей функции костного мозга, что приводит к уве­личению в крови количества молодых незрелых клеток (мегатром-боцитов). Их продолжительность жизни снижается до нескольких часов, вместо нормальных 7-10 дней.

Однако кровоточивость обусловлена не только тромбоцитопенией, но и вторичным нарушением резистентности сосудистой стен­ки (в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов) и снижением сократительной способности сосудов (за счет пониже­ния уровня серотонина в крови - вазоконстриктора, содержащегося в тромбоцитах). Кровоточивость поддерживается тем, что не обра­зуется полноценный сгусток из-за нарушения его ретракции.

Заболевание начинается остро, спустя 2-3 недели после ви­русно-бактериального заболевания.

Основные клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры:

♦ в начале заболевания симптомы интоксикации выражены умеренно: температура субфебрильная, беспокоит сла­бость, недомогание;

♦ чаще по ночам, вследствие незначительных травм или спон­танно, появляются кровоизлияния в кожу - геморрагии. Для пурпуры характерны: полиморфность сыпи (от крупных кровоизлияний - экхимозов до мелкоточечных - петехий ); безболезненность и асимметричное расположение сыпи; частая локализация - на конечностях и передней поверхно­сти туловища; неадекватность травмы и выраженности кровоизлияний (небольшой удар или даже прикосновение вы­зывает обширные подкожные экхимозы); полихромность сыпи - цвет кровоизлияний постепенно изменяется от багро­вого до сине-зеленого и желтого, проходя все стадии цвете­ния синяка (из-за превращения гемоглобина в билирубин), при множественных кровоизлияниях кожа приобретает сходство со шкурой леопарда (полное рассасывание экхимозов происходит через 3 недели);

♦ часто отмечаются кровоизлияния в слизистые оболочки, при этом могут поражаться склеры («кровавые слезы») и сетчатка глаз, а также миндалины, мягкое и твердое небо, задняя стенка глотки, барабанная перепонка среднего уха;

♦ могут возникать другие виды кровотечений: носовые, же­лудочно-кишечные, из десен или лунки удаленного зуба;

♦ возможно развитие тяжелых маточных кровотечений у дево­чек подросткового периода во время менструации (80%), ко­торые продолжаются до 2-А недель и с трудом купируются;

♦ выявляются симптомы жгута и щипка, соответственно манжеточной или баночной пробой (вследствие нарушения ре­зистентности сосудистой стенки);

♦ обнаруживается изменение гемограммы: снижение количе­ства тромбоцитов в крови, вплоть до полного их исчезнове­ния, уменьшение ретракции кровяного сгустка (менее 60%), увеличение времени кровотечения по методу Дуке до 20 минут и более (в норме - не более 4 минут).

Необходимо помнить, что кровоизлияние в склеры глаз может быть первым признаком кровоизлияния в головной мозг.

Основные клинические признаки кровоизлияния в головной мозг:

♦ беспокоит сильная головная боль, головокружение;

♦ внезапно появляются судороги, рвота;

♦ выявляются патологические неврологические симптомы: опущение угла рта, асимметрия глазной щели, нарушение речи и активных движений и др.

Методы лабораторной диагностики:

1. Клинический анализ крови.

2. Коагулограмма.

3. Пункция костного мозга.

4. Общий анализ мочи.

5. Иммунологический, биохимический анализ крови.

6. Реакция Кумбса, агрегатгемагглютационный тест.

Основные принципы лечения:

1.Обязательная госпитализация.

2. Строгий постельный режим до стабилизации гемограммы(восстановления минимального физиологического уровнятромбоцитов).

3. Гипоаллергенная диета.

4. Гемостатические средства: внутривенное капельноевве­дение эпсилонаминокапроновой кислоты.

5. Местные гемостатические средства: гемостатическая илижелатиновая губка, фибриновая пленка, тампоны сэпси­лон-аминокапроновой кислотой или перекисью водорода, тромбин.

6. Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов: дицинон, пантотенат кальция, адроксон, этамзилат и др.

7. Курсы кортикостероидных препаратов: преднизолон (при повторяющихся обильных длительных кровотечениях).

8. Иммуноглобулины (внутривенное капельное введение в течение 4-х дней).

9. Фитотерапия: тысячелистник, крапива, земляника, шипов­ник, водяной перец, арахис и др.

10. Витаминотерапия: препараты витаминов С, Р, группы В.

11. При тяжелых массивных кровотечениях, угрожающих жизни, проводится спленэктомия на фоне кортикостеро-идной терапии. Операция приводит к практическому вы­здоровлению.

12. Иммунодепрессанты: назначаются при отсутствии эффек­та от других видов терапии.

Прогноз: в основном, благоприятный для жизни. При силь­ных кровотечениях, в редких случаях, возможен летальный исход.

Профилактика:

Первичная профилактика:

1. Генетическое консультирование (при выявлении наследст­венной предрасположенности).

2. Оберегать ребенка от вирусно-бактериальных инфекций.

3. Соблюдать предосторожность при введении вакцин, сыво­роток, антибиотиков, салицилатов, сульфаниламидов и др.

4. Ограждать от психических и физических травм.

5. Избегать гиперинсоляций и переохлаждений,

6. Своевременно проводить санацию очагов хронической ин­фекции.

Вторичная профилактика (направлена на предупреждение рецидивов заболевания):

1. Проведение вакцинопрофилактики по индивидуальному календарю.

2. Переболевшие тромбоцитопенической пурпурой дети осво­бождаются от занятий физкультурой в основной группе и от участий в соревнованиях на 5 лет.

3. Реконвалесцентам тромбоцитопенической пурпуры реко­мендуется проводить контрольные исследования крови с подсчетом количества тромбоцитов и определением време­ни кровотечения по Дуке: в первые 3 месяца после болезни -2 раза в месяц, затем 1 раз в месяц в течение года, в после­дующем - 2 раза в год.

4. С целью профилактики маточных кровотечений девочкам-подросткам с 1 по 5 день менструации рекомендуется вво­дить аминокапроновую кислоту.

5. Дети, перенесшие тромбоцитопеническую пурпуру, подле­жат диспансерному наблюдению педиатром и гематологом в течение 5 лет.

Дата добавления: 2014-01-11