Первинна імунологічна недостатність

ТЕМА 5: ІМУНОПАТОЛОГІЧНІ ПРОЦЕСИ. АЛЕРГІЯ.

Кожний організм має специфічну будову власних білків, що визначається спадковістю. Білки одного організму чужерідні для білків всіх інших організмів. Антигени білків суворо контролюються імунною системою, вона складається з центральної (кістковий мозок, загрудинна залоза) і периферичної частини (селезінка, лімфовузли, лімфоїдна тканина травного каналу, мигдалики). Реакції імунітету виконуються Т і В-лімфоцитами та макрофагами. Т-лімфоцити дозрівають у тимусі, вони забезпечують клітинний імунітет. В-лімфоцити дозрівають у лімфоїдній тканині, вони відповідають за гуморальний імунітет. Макрофаги вступають у взаємодію з антигеном і готують його до зустрічі з Т-лімфоцитами.

Може бути недостатність Т-системи, В-системи або поєднана.

Недостатність Т-системи виникає при недостатності утворення і дозрівання Т-лімфоцитів.

Синдром Ді Джорджі (недорозвиток загрудинної залози): може бути від повної відсутності Т-лімфоцитів до пригнічення їх функції. Якщо дитина виживає, то недостатність зникає до 5 років, хвороба по спадковості не передається.

Синдром Незелофа: виникає при атрофії загрудинної залози і лімфовузлів, знижується активність Т-лімфоцитів, лімфопенія, відразу після народження у дітей виникають гнійні і запальні процеси шкіри, внутрішніх органів, які ускладнюються сепсисом, і як правило дитина помирає у перші місяці життя.

Недостатність В-системи проявляється порушенням утворення антитіл, воно може бути загальним або вибірковим.

Первинна агамаглобулінемія Брутона: пригнічується утворення імуноглобулінів М, А, G, у таких дітей (хлопчиків, успадкування пов’язане з Х хромосомою) у віці від 8 місяців до 3 років виникають важкі хронічні інфекції (бронхіт, пневмонія, гайморит, бронхіт, сепсис), лімфатичні вузли і селезінка зовсім не мають плазмоцитів, загрудинна залоза нормальна, Т-клітинний імунітет не порушений.

Вторинна імунологічна недостатність виникає частіше ніж первинна, причини: масивне ураження кісткового мозку (пухлини, метастази пухлин, гострі і хронічні інфекції, радіація, цитостатики, гормональні препарати).

СНІД викликається вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ), проявляється пригніченням Т-системи і різким зниженням опірності організму до бактерій, вірусів, грибків, найпростіших. Пошкоджуються Т-хелпери і макрофаги, проникнувши в клітини вірус довго може залишатися в неактивному стані (до 10 років), під впливом провокуючих факторів він починає розмножуватися і пошкоджує Т-хелпери, починає переважати вплив Т-супресорів, імунітет організму різко послаблюється і він стає беззахисним не тільки перед патогенними мікроорганізмами, а і перед сапрофітами. Пригнічується протипухлинний імунітет. Вірус розмножується в глії мозку і підшлунковій залозі викликаючи розсіяний склероз, психічні розлади.

Трансплантаційний імунітет – це несумісність тканин донора і реципієнта, генетично чужі клітини розпізнаються і видаляються з організму, сам процес відторгнення чужерідного матеріалу називається реакцією відторгнення трансплантату. При пересадці органів використовують ретельний підбір донора і засоби, які пригнічують імунітет (іонізуючі промені, гормони, антилімфоцитна сироватка, хімічні препарати). Найкращі результати дає аутотрансплантація – пересадка травматично ампутованих власних органів: пальців, кінцівок, також алотрансплантація (пересадка від іншої людини, близнюків) рогівки і хрящів, у них немає судинної системи. Проводять пересадку нирок, серця, кісткового мозку.

Алергія – це підвищена та змінена імунологічна реакція організму на дію речовин антигенної природи, яка супроводжується пошкодженням тканин.

Основою алергії, як і імунітету є реакції імунітету, що забезпечують захист від антигенів, проте при імунітеті антиген знищується без ушкодження власних тканин, а при алергії тканини завжди ушкоджуються.

Речовини, що викликають алергію називаються алергени, вони є зовнішні (мікроби, токсини, рослини, пилок, тваринні, шерсть, піря, харчові, білки молока, яєць, риби, побутові, пил, кліщі, миючі засоби, одяг, промислові, лаки, масла, смоли) і внутрішні (власні органи і тканини – мозок, кришталик, статеві залози, ЩЗ, які під час ембріонального розвитку були відділені від імунної системи барєрами). Це природні алергени, є ще набуті – власні білки організму, що змінили свою будову внаслідок дії на них факторів зовнішнього середовища (холод, тепло, радіація, інфекціії). Алергію можуть викликати речовини, які не мають антигенів, їх називають гаптени (пеніцилін, аспірин).

Є три стадії алергії:

- імунологічна: з моменту контакту організму з антигеном, у цій стадії утворюються антитіла, які фіксуються на клітинах (негайний тип) або розмноження лімфоцитів (сповільнений тип), стадія завершується, коли антиген повторно потрапляє в організм і зв’язується з антитілами або сенсибілізованими лімфоцитами, суть цієї стадії в сенсибілізації організму (це стан підвищеної чутливості до певного антигену)

- біохімічна стадія: від початку взаємодії алергену з антитілами або Т-лімфоцитами до появи біологічно активних речовин (медіаторів алергії), в цій стадії утворюються, вивільняються або активуються медіатори

- патофізіологічна або імунна стадія: від початку дії медіаторів алергічної реакції на клітини і тканини до появи клінічних ознак - порушення будови і функції

Класифікація алергії

За походженням алергенів:

1. Алергічні реакції від екзогенних алергенів.

2. Алергічні реакції від ендогенних алергенів (ауто алергії)

За клінічними ознаками:

1. Алергічні реакції негайного типу.

2. Сповільненого типу.

За характером і місцем взаємодії алергену з клітинами імунної ситеми:

1. Анафілактичні реакції.

2. Цитотоксичні.

3. Імунокомплексні.

4. Гіперчутливість сповільненого типу.

За патогенезом:

1. Алергічні реакції гуморального типу (1,2,3)

2. Клітинного типу (4)

Анафілактичні реакції: антитіла, що утворилися при першому контакті з антигеном фіксуються на клітинах крові, тканин, епітелію, гладких мязів, потім коли антиген надходить повторно він з’єднується з цими фіксованими антитілами.

Анафілаксія - це підвищена та змінена чутливість організму до повторного введення чужерідного білка, прояви є загальні (анафілактичний шок) і місцеві (атопічна бронхіальна астма, поліноз, кропивниця, набряк Квінке).

Анафілактичний шок викликається медпрепаратами (вакцини, сироватки, гормони, антидбіртики), харчові продукти, отрути комах, паразити, має стрімкий початок, проявляється порушенням дихання, серцево-судинної системи, внутрішніх органів, хворі гинуть від серцево-судинної недостатності вабо набряку легень.

Атопічна бронхіальна астма викликається пилом, рослинами, грибки, тваринні алергени, комахи, рибки, проявляється приступами ядухи, спазмом і набряком бронхів.

Поліноз викликається квітковим пилом і проявляється запаленням слизових дихальних шляхів і очей, має сезонний характер.

Кропивниця – це набряк сосочкового шару шкіри у вигляді пухирів.

Набряк Квінке – гігантська кропивниця, набряк шкіри і підшкірно жирової клітковини.

Цитотоксичні реакції: на клітинах фіксуються антиген, а до нього підходять антитіла. Так виникають аутоімунні реакції: гемолітична анемія, гломерулонефрит, міастенія (мязева слабкість).

Імунокомплексні реакції виникають коли організм тривалий час контактує з великою кількістю антигену, і антиген з антитілом з’єднується не на клітинах, а в крові, прикладом таких реакцій є астматичний бронхіт, сироваткова хвороба.

Алергічні реакції сповільненого типу виникають при взаємодії Т-лімфоцитів з антигеном, при першій зустрічі Т-ліфоцити сенсибілізуються, при повторній – перебудовуються і виділяють біологічно активні речовини. Прикладами є алергічні реакції на бактерії, віруси, грибки, відторгнення трансплантату, протипухлинний імунітет, реакція Манту.

Десенсибізація – це штучне створення пригнічення імунітету з метою попередження або усунення проявів алергічних реакцій, вона є специфічна і неспецифічна. Специфічну використовують при введенні лікувальних сироваток (невеликими дозами, повторно, через певні інтервали), неспецифічна за допомогою медикаментів, які пригнічують медіатори алергії (антигістамінні препарати) або захищають клітини від впливу медіаторів (наркотичні, спазмолітичні засоби).

Дата добавления: 2014-01-11