Гематологическая картина пернициозной анемии

Мегалобласты в костном мозгу при пернициозной анемии

Рис. 22

Поступая в кровь, они формируют специфическую гематологическую картину анемии: наличие гигантских гиперхроматированных макроцитов. Нестабильная ДНК образует структуры типа колец Кабо и телец Жолли. Анемия сопровождается лейко - и тромоцитопенией, причем полиморфно-ядерные лейкоциты имеют гиперсегментированные ядра, а тромбоциты - гигантские размеры (рис.22, 23).

Рис. 23. Пернициозная анемия. Тяжелый рецидив болезни (слева): в поле зрения видны мегалобласты различных генераций, мегалоциты, эритроциты с ядерными дериватами (кольца Кабо, тельца Жолли) и базофильной пунктацией, характерный полисегментоядерный нейтрофил. Стадия ремиссии (справа): макроанизоцитоз эритроцитов, полисегментоядерный нейтрофил.

Анемия носит гиперхромный характер (Ц.п.>1,1). Из-за незрелой мембранной организации макроцитов и короткого жизненного цикла они быстро лизируются в сосудистом русле и сосудистых пространствах селезенки. По этой причине в крови повышается содержание гемоглобиновых пигментов: свободного билирубина, ферритина и других, что иногда вызывает желтуху. Из-за высокой функциональной нагрузки на печень (детоксикация пигментов) и селезенку (фагоцитоз) эти органы гипертрофируются и резко увеличиваются в размерах (сплено - и гепатомегалия).

При мегалобластной анемии дефектная ДНК образуется не только в гемопоэтических, но и во всех клетках организма. Наиболее ярко эта аномалия проявляется в быстро пролиферирующем эпителии полости рта, языка, желудочно-кишечного тракта, шейки матки, влагалища, яичников и яичек, тормозя их физиологическую регенерацию. Это создает многообразие структурно-функциональных нарушений и определяет особую тяжесть течения болезни. Ранее из-за абсолютной смертельности анемию Аддисона – Бирмера называли пернициозной – злокачественной.

При дефиците исключительно одного лишь цианокобаламина специфика патогенеза болезни дополняется торможением синтеза ацетилхолина и миелина. В результате В₁₂ – дефицитная анемия изобилует неврологическими расстройствами - парестезиями, опоясывающими болями, ослаблением рефлексов, парезами, параличами.

Заболевание ПА носит хронический характер. В период обострений больные бледные с желтушностью слизистых и склер. Язык гладкий, блестящий, ярко красный «лакированный» с признаками воспаления (Гунтеровский глоссит). Такие же воспалительно-атрофические или эрозивные изменения появляются в слизистой рта, глотки, пищевода, желудка, кишечника. Патология ЖКТ проявляется ахлоргидрией, диареей (реже - запоры), стеатореей. В сердце и печени развивается жировая дистрофия. Из-за снижения темпов регенерации ухудшается заживление ран. Вследствие лейкопении часто возникают и тяжело протекают инфекционные заболевания. Тромбоцитопения обусловливает появление точечных кровоизлияний в кожу, слизистые и серозные оболочки. Для ПА характерно изменение нервно-психического статуса. В случаях лёгкого течения ПА у 80-90% больных наблюдается астенизация личности: эмоциональная слабость, неустойчивость внимания, утомляемость, раздражительность. При прогрессировании заболевания наблюдаются нарушения психики с бредом, галлюцинациями. Тяжёлым осложнением ПА является апластический криз (острая недостаточность костного мозга), вызывающий острую гипоксическую энцефалопатию.

Принципы фармакотерапии ПА заключаются в парентеральном введении витамина В₁₂ в комплексе с витаминами В₂, В₆, РР, А, С, фолиевой кислотой до наступления гематологической ремиссии. Показаны препараты железа с хлороводородной кислотой. При апластических кризах переливают эритроцитарную массу, цельную одногруппную кровь. В случаях появления психоневрологической симптоматики применяют психотропные средства.

Дата добавления: 2014-11-06