Система энергообеспечения

Патология пероксисом

При генетическом нарушении у людей, когда в клетках печени и почек новорожденного отсутствуют пероксисомы (болезнь Цевельгера), ребенок живет всего несколько месяцев.

Для осуществления любых клеточных функций необходимы затраты энергии. Живые организмы получают ее, используя или внешние источники (энергия Солнца), или энергию переноса электронов при окислении различных субстратов. В обоих случаях клетки синтезируют АТФ (аденозинтрифосфат) — молекулу, обладающую высокоэнергетическими фосфатными связями, при разрушении которых выделяемая энергия может тратиться на любые клеточные функции: на активный транспорт веществ, на синтетические процессы, на механическую работу и т.д. В клетках животных синтез АТФ осуществляется специальными органеллами — митохондриями; в растительных клетках кроме митохондрий огромную роль играют хлоропласты — один из видов пластид. Эти два органоида имеют общий план строения и выполняют сходные энергетические функции. Митохондрии и пластиды — двумембранные органоиды эукариотических клеток.

Митохондрии — это структуры округлой или палочковидной, нередко ветвящейся формы толщиной 0,5 мкм и длиной обычно до 5—10 мкм. Число, размеры, форма митохондрии в клетке различны и непостоянны. Митохондрии могут иметь вытянутую, округлую, спиральную, палочковидную форму. В клетках, нуждающихся в большом количестве энергии, митохондрий много.

Например, в одной печеночной клетке их может быть около 1000. В большинстве животных клеток количество митохондрий колеблется от 150 до 1500, однако в женских половых клетках их число достигает нескольких сотен тысяч. В сперматозоидах нередко присутствует одна гигантская митохондрия, спирально закрученная вокруг осевой части жгутика. Одна разветвленная митохондрия обнаружена в клетке такого паразита человека, как трипаносома. Локализация митохондрии различна. Обычно они скапливаются вблизи тех участков цитоплазмы, где велика потребность в энергии АТФ. Например, в скелетных мышцах митохондрии находятся вблизи миофибрилл. Оболочка митохондрий состоит из двух мембран, различающихся по химическому составу, набору ферментов и функциям. Внутренняя мембрана образует впячивания листовидной (кристы) или трубчатой (тубулы) формы. Чем больше крист присутствует в митохондрии, тем интенсивнее протекают окислительно-восстановительные процессы. Например, митохондрии клеток сердечной мышцы содержат втрое больше крист, чем митохондрии клеток печени. Часто кристы могут ветвиться или образовывать пальцевидные выросты, изгибаться и не иметь выраженной ориентации.

Пространство, ограниченное внутренней мембраной, составляет матрикс органеллы. Он имеет тонкозернистое гомогенное строение. В матриксе размещен собственный аппарат биосинтеза белка органеллы. Он представлен 2—6 копиями кольцевой и лишенной гистонов (как у прокариот) молекулы ДНК, рибосомами, набором транспортных РНК (тРНК), ферментами редупликации ДНК, транскрипции и трансляции наследственной информации. По основным свойствам: размерам и структуре рибосом, организации собственного наследственного материала — этот аппарат сходен с таковым у прокариот и отличается от аппарата биосинтеза белка цитоплазмы эукариотической клетки (чем подтверждается симбиотическая гипотеза происхождения митохондрий). Гены собственной ДНК кодируют нуклеотидные последовательности митохондриальных рРНК и тРНК, а также последовательности аминонокислот некоторых белков органеллы, главным образом ее внутренней мембраны. Аминокислотные последовательности (первичная структура) большинства белков митохондрий закодированы в ДНК клеточного ядра и образуются вне органеллы в цитоплазме. В матриксе встречаются крупные (20-40 нм) плотные гранулы — места отложения солей магния и кальция. Наружная мембрана содержит ферменты, участвующие в синтезе митохондриальных липидов.

Митохондрии называют энергетическими станциями клетки. Главная функция митохондрий — ферментативное извлечение из определенных химических веществ энергии путем их окисления и накоплении энергии в биологически используемой форме — макроэргических связях молекул аденозинтрифосфата — АТФ. В целом этот процесс называется окислительным фосфорилированием. В энергетической функции митохондрий активно участвуют компоненты матрикса и внутренняя мембрана. Именно с этой мембраной связаны цепь переноса электронов (окисление) и АТФ-синтетаза, катализирующая сопряженное с окислением фосфорилирование АДФ в АТФ. Среди побочных функций митохондрий можно назвать участие в синтезе стероидных гормонов и некоторых аминокислот (глутаминовая).

Дата добавления: 2014-10-15