Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Обмен фенилаланина и тирозина и его нарушения




Нарушения обмена серосодержащих аминокислот

Цистинурия – заболевание, при котором серосодержащие аминокислоты теряются с мочой в результате нарушения реабсорбции в почках.

Цистиноз – накопление серосодержащих аминокислот в тканях в результате снижения активности лизосомальных ферментов их распада.

Гомоцистинурия – патологическое состояние, при котором с мочой выделяется гомоцистеин в результате нарушения промежуточных стадий обмена серосодержащих аминокислот. Накапливающиеся в литературе данные свидетельствуют о том, что гомоцистеин играет существенную роль в патогенезе сердечно-сосудистых заболеваний, тромбозов.

Фенилаланин – незаменимая аминокислота. Основной реакцией превращения фенилаланина в организме является окисление его в тирозин при участи фермента фенилаланингидроксилазы и кофермента тетрагидробиоптерина. При врожденном дефекте данного фермента развивается заболевание фенилкетонурия, при которой фенилаланин переходит в токсичные для ткани мозга соединения фенилпируват, фенилацетат. А возникающий дефицит тирозина блокирует синтез нейромедиаторов. Фенилкетонурия сопровождается развитием слабоумия (фенилпировиноградная олигофрения).

Тирозин – заменимая аминокислота. Она используется на синтез многих важных веществ:

· синтез тироксина (гормона щитовидной железы);

· путём окисления переходит в диоксифенилаланин (ДОФА), который затем в коже используется для синтеза меланинов, а в эндокринных железах – для синтеза норадреналина, адреналина, дофамина (катехоламины);

· путём трансаминирования превращается в фумаровую кислоту, которая используется для синтеза углеводов, и в ацетоуксусную кислоту, идущуюна синтез ацетоновых тел.

 

Окисление тирозина

При нарушении активности ферментов синтеза меланинов развивается альбиниз м, при котором снижается фотопротекторная, антиоксидантная, иммуномодулирующая функция меланинов.

 

Трансаминирование тирозина

 

При врожденном дефекте трансаминазы, гидроксилазы, гидролазы развиваются различные виды тирозинозов. При отсутствии оксидазы гомогентизиновой кислоты наблюдается алкатонурия, характеризующаяся повышенным выделением с мочой гомогентизиновой кислоты, которая при контакте с воздухом переходит в продукты тёмного цвета.




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2014-10-31; Просмотров: 1523; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.012 сек.