КАТЕГОРИИ:
Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)
Синтез гема и его нарушения
|
|
|
|
Обмен гемопротеидов
Особенности метаболизма в эритроцитах
Основным энергетическим процессом в эритроцитах является гликолиз. В эритроцитах активен пентозофосфатный путь, который обеспечивает эритроциты НАДФН2, необходимым для восстановления глютатиона и поддержания резистентности эритроцитов.
Помимо гемоглобина к гемопротеидам относятся миоглобин, цитохромы, ферменты каталаза, монооксигеназы.
Синтез гемапроисходит в ретикулоцитах, эритробластах, в печени, костном мозге, селезенке, тимусе. Исходными веществами для синтеза гема являются активная форма янтарной кислоты (сукцинил КоА - из цикла Кребса) и аминокислота глицин. Промежуточные соединения процесса синтеза гема представлены аминолевулиновой кислотой (АЛК), порфобилиногеном, уропорфириногеном, копропорфириногеном, протопорфирином. При соединении 2 –х молекул АЛК образуется порфириновое кольцо порфобилиногена. Затем происходят изменения боковых радикалов до появления 4-х метильных, 2-х винильных и 2-х остатков пропионовой кислоты.
Схема синтеза гема
Нарушения синтеза гема проявляются в виде порфирий. При порфириях либо искажается синтез гема, либо блокируется на каком - то этапе синтез гема. Выделяют печеночные и эритропоэтические порфирии. Например, при анемии Гюнтерасинтезируется аномальный изомер уропорфириногена, что сопровождается развитием анемии, фотодерматитов, выделением мочи оранжевого цвета (из-за большого количества порфиринов в ней), появлением коричневого оттенка эмали зубов.
|
|
|
|
|
Дата добавления: 2014-10-31; Просмотров: 587; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!