Набуті гемолітичні анемії

Набуті гемолітичні анемії поділяються на токсичні, імунні та механічні.

Токсична анемія викликається гемолітичними отрутами. Миш’яковистий водень, нітробензол, фосфор, солі свинцю окислюють ліпіди або денатурують білки оболонок і частково строми еритроцитів, що веде до їх розпаду. Отрути біологічного походження (бджолина, зміїна, грибна, стрепто- і стафілолізини) мають ферментативну активність і розщеплюють лецитин еритроцитарних мембран. Деякі паразити розмножуються в еритроцитах і руйнують їх.

Імунні гемолітичні анемії – це група захворювань із спільним патогенезом: у пошкодженні і гемолізі еритроцитів беруть участь антитіла або імунні лімфоцити. Розрізняють ізоімунні, гетероімунні і аутоімунні гемолітичні анемії.

Під ізоімунними анеміями розуміють такі, коли в організм ззовні проникають антитіла проти еритроцитів або ж самі еритроцити, проти яких у хворого є власні антитіла. Приклад –гемолітична анемія плода і новонародженого. Вона виникає у зв’язку з неоднорідністю антигенної структури матері і дитини. Механізм її такий. Під час пологів в організм матері потрапляє деяка кількість крові плода. Якщо плід резус-позитивний, а мати – резус-негативна, то в її організмі починають продукуватися антитіла проти резус-антигенів плода. Під час повторної вагітності вони крізь плаценту проникають в організм плода і фіксуються на його еритроцитах. Ці комплекси руйнуються макрофагами, і розвивається анемія.

Небезпека появи гемолітичної анемії на грунті резус-несумісності зростає з кожною вагітністю. Зрідка імунізація жінки стається після переливання резус-позитивної крові.

За аналогічним механізмом виникає анемія у дітей, матері яких мають кров групи 0. У 10 % вагітних наявні антитіла проти еритроцитарних антигенів А і В, що належать до класу ІgG. Вонине зв’язані з попередньою імунізацією, легко проникають через плаценту і руйнують еритроцити плода. Частота цієї форми анемії однакова у дітей, народжених від першої, другої чи третьої вагітності.

Ще один приклад ізоімунної гемолітичної анемії – гемоліз після трансфузії групо- або резус-несумісних еритроцитів.

Гетероімунними гемолітичними анеміями називають такі, що зв’язані з появою на поверхні еритроцита нового антигена, який являє собою комплекс “гаптен-еритроцит”. Найчастіше такі комплексні антигени утворюються внаслідок фіксації на еритроцитах медикаментозних препаратів – пеніциліну, цепорину, фенацетину, парааміносаліцилової кислоти. Гаптенами можуть бути і віруси. У деяких осіб на комплексні антигени “медикамент-еритроцит” і “вірус-еритроцит” виробляються антитіла, внаслідок чого еритроцити гинуть. Лізис їх відбувається в кров’яному руслі або вони поглинаються макрофагами.

При аутоімунних гемолітичних анеміях антитіла виробляються проти власних незмінених еритроцитів. Гемолізом ускладнюються такі хвороби, як хронічний лімфолейкоз, лімфосаркома, мієломна хвороба, системний червоний вовчак, ревматоїдний поліартрит, злоякісні пухлини. Ці форми анемії називають симптоматичними, оскільки вони виникають на фоні інших захворювань. Існує ще ідіопатична форма нез’ясованої етіології.

Гемолітична анемія, що зв’язана з механічним пошкодженням еритроцитів, зустрічається після протезування міжпередсердної перегородки, аортального і митрального клапанів. Зрідка гемолітичні кризи настають після тривалої ходьби або бігу по твердій поверхні (маршова гемоглобінурія). При цьому еритроцити руйнуються в капілярах стоп.

У периферичній крові при спадкових гемолітичних анеміях знаходяться клітини нормальної регенерації (велика кількість ретикулоцитів, поліхроматофіли, нормоцити) і дегенеративні форми (анізоцити, пойкілоцити, анулоцити, еритроцити з базофільною пунктацією, мікросфероцити при анемії Минковського-Шофара, серповидні еритроцити при гемоглобінопатії S, мішенеподібні – при таласемії).

Набуті гемолітичні анемії характеризуються наявністю у крові елементів фізіологічної регенерації, а також дегенеративних форм – анізоцитів, пойкілоцитів, анулоцитів, фрагментованих еритроцитів. При достатній регенераторній здатності кісткового мозку спільним проявом їх буде ретикулоцитоз.

Дата добавления: 2014-11-25