Характеристика гемолітичних анемії

Крім крововтрат, недостатності заліза, вітаміну В₁₂, особливе місце в гематології займають гемолітичні анемії. Це група захворювань, основною ознакою яких є підвищене кроворуйнування – гемоліз еритроцитів, в результаті укорочення тривалості життя еритроцитів. При гемолітичних анеміях процеси кроворуйнування переважають над процесами кровотворення.

В нормі еритроцит, після вичерпання строку життя, руйнуються в селезінці, печінці і кістковому мозку. Процес кроворуйнування відбувається внутрішньоклітинно, за рахунок фагоцитозу, який реалізується клітинами фагоцитуюцих мононуклеарів. При внутрішньоклітинному руйнуванні еритроцитів вивільняється гемоглобін, який зазнає ряд перетворень, з утворенням білірубіну, що потрапляє в кров’яне русло. Невелика частина еритроцитів руйнується в судинному руслі, при цьому подальше перетворення гемоглобіну відбувається в печінці і кістковому мозку.

Гемолітичні анемії можуть бути спадкові і набуті. Спадкові гемолітичні анемії пов’язані з змінами в структурі молекули гемоглобіну і називаються гемоглобінопатіями.

Результати багаточисленних досліджень по географічному розповсюдженню аномальних гемоглобінів показали, що варіації в синтезі гемоглобіну зустрічаються переважно у жителів південної Європи (узбережжя Середземного моря), Африки і Азії. Аномальні гемоглобіни не виявлені у корінного населення Америки і Австралії.Найбільш вони поширені в зоні, так званого малярійного поясу землі, тобто, в тропічній і субтропічній зоні.

Еритроцити при спадкових анеміях інколи мають характерний вид, як при гемоглобінозі S вони мають серповидну форму. При таласемії (з грецької "морська анемія") в крові з’являються мішеньоподібні еритроцити.

Виявлено, що носії гемоглобіну S краще пристосовані до проживання в районах, де розповсюджена тропічна малярія. У них ця хвороба має більш сприятливий перебіг. Вважають що збудник малярії, який знаходиться в еритроцитах, гірше засвоює гемоглобін S в порівняні з гемоглобіном А.

Друга група спадкових гемолітичних анемій – еритроцитопатії. До еритроцитопатій належить мікросфероцитарна анемія Мінковського-Шоффара. Генетичний дефект мембрани еритроцитів зумовлює їх мікросфероцитарну форму та гемоліз. Анемія характеризується тріадою ознак: зниженням осмотичної резистентності еритроцитів, мікросфероцитозом і ретикулоцитозом.

Набуті гемолітичні анемії виникають в результаті дії антиеритроцитарних антитіл, які викликають підвищений гемоліз еритроцитів. Це імунні гемолітичні анемії. В залежності від характеру антигена, який діє на еритроцити, розрізняють ізоімунні, гетероімунні і аутоімунні гемолітичні анемії.

В тих випадках коли антитіла або антигени, проти яких у пацієнтів є антитіла, потрапляють в організм зовні виникають ізоімунні гемолітичні анемії. Це спостерігається при гемолітичній хворобі новонароджених.

Гетероімунні гемолітичні анемії пов’язані з дією антигенів, що з’являються на поверхні еритроцитів. Це спостерігається при переливанні несумісної крові. Таким новим антигеном також можуть бути лікарські препарати або віруси.

При аутоімунних гемолітичних анеміях антитіла виробляються проти власних еритроцитів.Антитіла вступають у зв'язок з відповідними антигенами, фіксуються на поверхні еритроцитів, що призводить до ушкодження та підвищеного гемолізу еритроцитів.

При імунних гемолітичних анеміях вміст гемоглобіну і еритроцитів буває низьким. Це анемії нормофромного типу. Відмічається анізоцитоз еритроцитів, поліхроматофілія, кількість ретикулоцитів підвищена. Осмотична резистентність еритроцитів знижена, характерно підвищення білірубіну в сироватці крові за рахунок непрямого (некон’югованої фракції).

Таким чином, дивлячись в окуляр мікроскопа, лаборант по мазку периферичної крові може визначити кількість еритроцитів, їх форму, розміри, забарвлення. Тест на осмотичну резистентність еритроцитів допомагає виявити підвищене руйнування еритроцитів. Дослідження складу гемоглобіну за допомогою електрофорезу дає можливість визначити неоднорідність гемоглобіну.

Сучасні дослідження дозволяють більш точно визначити причину захворювання і провести ефективне лікування.

Контрольні питання:

1. Що таке анемії? Які клінічні прояви анемій?

2. На які групи поділяються анемії:

а) за патогенезом;

б) за лабораторними показниками?

3. Які морфологічні зміни еритроцитів при анеміях?

4. Що таке анізоцитоз, пойкілоцитоз, анізохромія, поліхроматофілія? Яка діагностична цінність морфологічних змін еритроцитів?

5. Які причини, клінічні прояви та патогенез гострої постгеморагічної анемії?

6. Назвіть фази перебігу гострої постгеморагічної анемії.

7. Яка картина крові в різні фази гострої постгеморагічної анемії.

8. Охарактеризуйте етіологію, патогенез і клінічні прояви залізодефіцитної анемії.

9. Які характерні зміни в крові спостерігаються при залізодефіцитній анемії?

10. Які причини та клінічні прояви В₁₂(фолієво)-дефіцитної анемії?

11. Який механізм виникнення В₁₂(фолієво)-дефіцитної анемії?

12. Чим характеризується картина крові в разі В₁₂(фолієво)-дефіцитної анемії?

13. Охарактеризуйте причини виникнення, патогенез і клінічні симптоми гіпопластичної анемії.

14. Яка картина крові при гіпопластичній анемії?

15. Що таке агранулоцитоз? Які клінічні симптоми агранулоцитозу?

16. Які зміни в крові та кістковому мозку при агранулоцитозі?

17. На які групи поділяють гемолітичні анемії?

18. Які причини спадкових гемолітичних анемій? Який механізм виникнення мікросфероцитозу? Картина крові.

19. Які причини зумовлюють виникнення набутих гемолітичних анемій?

20. Які види променевої хвороби вам відомі?Яка картина крові при гострій та хронічній променевій хворобі?

21. Які дослідження потрібні для уточнення діагнозу апластичної анемії, мікросфероцитозу, гемолітичної хвороби новонароджених, променевої хвороби?

Дата добавления: 2014-11-16