Мієломна хвороба. Стисла характеристика. Лабораторна діагностика

Хронічний лімфолейкоз. Стисла характеристика. Лабораторна діагностика

Хронічний лімфолейкоз – пухлина лімфоїдної тканини, субстратом якої є морфологічно зрілі лімфоцити, функціонально неповноцінні, які не виконують своїх основних імунологічних імунологічних захисних функцій.

В даний час хронічний лімфолейкоз відносять до (моноклонових) доброякісних пухлин. Патологічний клон частіше представлений В-лімфоцитами, рідше Т-лімфоцитами. Частіше хворіють люди середнього і похилого віку (20-75 років), переважно чоловіки. Провідними ознаками захворюваннями є генералізоване збільшення лімфатичних вузлів, інтоксикаційний синдром та синдром імунодефіциту.

Захворювання частіше супроводжується значним лейкоцитозом – 100×10⁹/л і більше. В пунктаті кісткового мозку і периферичній крові кількість лейкоцитів сягає 80-90% (абсолютний лімфоцитарний лейкоцитоз). Будова патологічних лімфоцитів майже не відрізняється від будови нормальних клітин. Але мембрани лейкозних лімфоцитів легко ушкоджується, що призводить до швидкого їх руйнування (лізісу). Під час виготовлення мазка крові частина лімфоцитів руйнується. Наявність таких клітин лейколізу (тіні Боткіна-Гумпрехта) в крові – постійна ознака хронічного лімфолейкозу. Крім зрілих лімфоцитів, в крові трапляються про лімфоцити і поодинокі лімфобласти.

Гранулоцитопенія має відносний характер і стає абсолютною лише при значному витісненні гранулоцитарного ростка. Анемія та тромбоцитопенія можуть бути відсутніми впродовж багатьох років. ШОЕ прискорена.

В пунктаті кісткового мозку наявна значна кількість клітин лімфоїдного ряду і з розвитком захворювання може досягати 99 %.

Перебіг захворювання поступовий або циклічно прогресуючий. Ступінь вираженості пухлинного процесу визначає частоту і тяжкість інфекційних ускладнень та імунних конфліктів. Хворі стають вразливі до інфекцій, розвиваються пневмонії, геморагічні ускладнення.

Мієломна хвороба (плазмоцитома) – пухлинне захворювання кровотворної системи, що характеризується злоякісним розростанням плазматичних клітин. Плазматичні клітини в нормі беруть участь в гуморальному імунітеті, в утворенні імуноглобулінів. Патологічно змінений клон плазматичних клітин при мієломній хворобі посилено виробляє однорідний (моноклоновий) білок пара імуноглобулін (парапрротеїн), за наявності якого не лише збільшується кількість загального білка в крові, але й порушується імунний захист організму. Відбувається виділення парапротеїну з сечею (білок Бенс-Джонса).

Захворювання трапляється досить часто, особливо у віці 45 - 65 років. Про мієломну хворобу слід думати при наявності болю в кістках (осалгії), що супроводжується схудненням, лихоманкою, диспротеїнемією та різким збільшенням ШОЕ.

Клінічні симптоми пов’язані зі змінами в різних органах і системах, а також з порушенням білкового та мінерального обмінів. Виникає патологія кісткової системи, характерний біль у кістках, переломи.

При мієломній хворобі вражається головним чином кістковий мозок, розвивається синдром білкової патології та дефіциту антитіл, парапротеїнемічний нефроз.

В пунктаті кісткового мозку виявляється велика кількість плазматичних клітин (більше 15 %) з ознаками атипізму, які називають мієломними клітинами. Для цих клітин характерна значна варіабельність морфологічних особливостей. Це крупні клітини з вираженою базофілією і вакуолізація цитоплазми, з одним або декількома ядрами ніжної сітчастої структури, які містять 1 – 2 нуклеоли.

На початку захворювання зміни в крові відсутні. Вони з’являються з прогресуванням захворювання. Може спостерігатись незначний лейкоцитоз, але частіше розвивається лейкопенія. У частини хворих відмічається нейтропенія з відносним лімфоцитозом. Нерідко моноцитоз і поодинокі плазматичні клітини. Характерна нормохромна анемія, кількість ретикулоцитів у нормі. ШОЕ постійно прискорена до 80 – 90 мм/год. В сироватці крові гіперпротеїнемія (підвищення кількості загального білка), гіперглобулінемія (вміст глобулінів підвищується за рахунок парапротеїну).

Дата добавления: 2014-11-16