Этиологиясы. Гиперпролактинемиялық гипогонадизм (ГГ) — пролактиннің артық мөлшерде бөлінуінен туындаған

ГИПОГОНАДИЗМ

Гиперпролактинемиялық гипогонадизм (ГГ) — пролактиннің артық мөлшерде бөлінуінен туындаған, клиникалық гипогонадизммен және сүт бездерінен патологиялық бөліністің болуымен (міндетті емес көрініс) сипатталатын клиникалық синдром (2.3 кесте).

2.3 кесте. Гиперпролактинемиялық гипогонадизм (ГГ)

Этиологиясы	1.Дербес аурулар (микропролактинома, макропролактинома, идиопатиялық ГГ) 2.Басқа да гипоталамус-гипофиз ауруларымен бірлескен (гормональды-белсенді емес аденома, «бос» түрік ершігі синдромы және т.б). 3.Симптоматикалық ГГ (медикаментозды, біріншілік гипотиреоз, бүйрек жеткіліксіздігі)
Патогенезі	Пролактин гонадолиберин, ЛГ, ФСГ циклді бөлінуін тежейді, аналық бездің гиполютеинді дисфункциясы, ановуляция, гипоэстрогения
Эпидемиологиясы	Пролактинома-жиі дамитын гипофиз аденомасы. Микропролактиномалар жиі әйелдерде дамиды, макропролактинома екі жыныста да бірдей жиілікте анықталады. Гиперпролактинемия 1: 500 жиілікте кездеседі. Гиперпролактинемия олигоменорея көрініс берген әйелдердің 8%-да дамиды
Басты клиникалық көріністері	Менструальды циклдің бұзылыстары, бедеулік, патологиялық галакторея, либидоның төмендеуі, эректильді дисфункция, макроаденомалар кезінде хиазмалық синдром, жеңіл гирсутизм, депрессивті бұзылыстар
Диагностикасы	1.Гиперпролактинемияның болуын дәлелдеу 2.ГГ симптоматикалық түрлерін жоққа шығару 3.Бас миының МРТ-сы
Салыстырмалы диагностикасы	Гипофиздің басқа аденомалары, макропролактинемия, соматикалық патология (бүйрек шамасыздығы және т.б.), физиологиялық галакторея, жүйкелік-рефлекторлы галакторея
Емі	Дофамин агонистері (бромкриптин, каберголин), салыстырмалы сирек резистенттілік дамыса макроаденома жағдайларында-хирургиялық ем
Болжамы	Оңтайлы: хиазмалық синдром көрініс берген макропролактиномалар кезінде де дофамин агонистерінің әсері жоғары

Гиперпролактинемия және ГГ терминдері синоним болып табылмайды. Гиперпролактинемия (пролактиннің сарысудағы деңгейінің жоғарылауы) физиологиялық (жүктілік кезінде, лактацияда, жаңа туылған нәрестелерде), симптомсыз (биохимиялық) және патологиялық болып жіктеледі.

ГГ этиологиялық жіктемесі 2.4 кесте көрсетілген. Ол жеке ауру немесе қандайда бір гипоталамус-гипофиз патологиясының нәтижесі немесе симптоматикалық сипатқа ие болуы мүмкін.

Бұрын ГГ-ның идиопатикалық түрлерін (аденома жоқ), микропролактинома және макропролактиноманы қарастыратын концепция болатын, ол бойынша гипоталамустың пролактин секрециясын тежейтін әсерінің болмауынан немесе төмендеуінен, алдымен пролактотрофтардың гиперплазиясы, кейіннен гипофиздің микро- және макроаденомалары қалыптасатын, яғни бір патологиялық үрдістің сатылары ретінде қабылданған.

2.4 кесте. Гиперпролактинемиялық гипогонадизмнің этиологиясы

Жеке ауру	-Микропролактинома -Макропролактинома -Идиопатиялық ГГ
Басқа гипоталамус-гипофиз ауруларымен тіркесуі	- Соматопролактинома, соматотропинома, кортикотропинома - «Бос» түрік ершігі синдромы - Гормональды белсенді емес гипофиз аденомалары - Супраселлярлы аймақтың көлемді түзілістері (краниофарингиома, глиома, эктопиялық пинеалома, менингиома және т.б.) - Гипоталамус-гипофиз аймағындағы инфильтративті үрдістер (гистиоцитоз Х, саркаидоз, лимфоцитарлы гипофизит)
Симптоматикалық ГГ	- Шеткері эндокринді бездердің патологиясы · Біріншілік гипотиреоз · Аналық без поликистозы · Бүйрек үсті бездері қыртысының туа біткен дисфункциясы - Антидофаминомиметикалық белсенділікке ие медикаменттерді (метоклопрамид, нейролептиктер, антидепрессанттар, метилдофа, омепразол, зидовудин және т.б.), наркотиктерді қабылдау - Бүйрек және бауыр жеткіліксіздігі - Гипофизден тыс пролактин өндірілуі

Қазіргі таңда соматикалық мутация әсерінен дамитын гипофиздің біріншілік зақымдануы (аденома) жөніндегі гипотеза кең таралуда, дегенмен, нақты мутация осы уақытқа дейін анықталмаған. Гипофиз аденомасы жоқ және пролактин деңгейін жоғарылататын басқа себептері белгісіз идиопатиялық ГГ этиологиясы әлі күнге дейін анықталмаған.

Гиперпролактинемия мен ГГ дамуының себептерінің басқа гипоталамус-гипофиз ауруларымен тіркесуі гипофиз және гипоталамус арасындағы өзара анатомиялық байланыстың бұзылуына әкеледі, нәтижесінде гипофиз аяқшасының жаншылуына байланысты пролактин өндірілуін тежейтін дофамин келіп түспейді. Бірқатар медикаменттерді қабылдаудан бастап, соматикалық және эндокринді аурулармен қоса, дофамин өндірілуінің төмендеуіне әкелетін кез-келген түрткілер, симптоматикалық ГГ және гиперпролактинемияның дамуына әкеледі.

Пролактин қан айналымда бірнеше молекулярлы түрде болады, молекулярлы массасы қалыптыдан (23 кДа) үлкен пролактин (макропролактин) биологиялық белсенді емес, тек пролактинге «пролактин-қарсыдене» кешені немесе пролактин димері, тетрамері ретінде болады.

Макропролактинемияға айқын симптоматика тән емес, емдеуді қажет етпейді және кездейсоқ анықталады (симптомсыз, биохимиялық гиперпролактинемия).

Патогенезі

ГГ патогенезінің негізінде гонадолибериннің циклдік бөлінуін тежейтін пролактин гиперсекрециясы жатыр, нәтижесінде ЛГ, ФСГ циклдік бөлінуінің төмендеуі, аналық бездердің гиполютеинді дисфункциясы, ановуляция, гипоэстрогения дамиды.

Симптомдардың бірқатары пролактиннің экстрагенитальды әсерінен туындайды: көмірсулардың майға айналуының артуынан семіздік; бүйрек үсті безінде дегидроэпиандростерон өндірілуінің ынталануынан «жеңіл» гиперандрогения; гиперпролактинемия остеопения синдромының қалыптасуына әкеледі, яғни эстроген тапшылығының ауырлауынан D дәруменінің алмасуына әсер етеді. Пролактин лактацияны дамытады және либидоны төмендетеді. Гиперпролактинемия көрінісінде дамитын эстроген тапшылығы диспареуния мен семіздіктің дамуына жол ашады.

Дата добавления: 2014-11-18