Гипокортицизм

Болжамы

Уақтылы ем жүргізілмеген кезде алғашқы 5 жылда өлім көрсеткіші 30–50%. Болжамы қатерсіз кортикостеромада, эктопирленген АКТГ-синдромында қолайлы, бірақ екінші бүйрек үсті безі қызметі науқастардың көпшілігінде қайта қалыптаспайды (80%). Егер ерте диагностикаланып, уақтылы ем жүргізілген жағдайда КА кезінде болжам қолайлы. Эукортицизм дамығаннан кейін науқастарда остеопороз секілді асқынуларды емдеу ұзақ уақытты талап етеді. Эктопирленген АКТГ-синдромы мен метастаз берген қатерлі кортикостерома кезінде болжам өте нашар болады. Қатерлі кортикостерома кезінде 5-жылдық өлім көрсеткіші 20–25%; ал науқастардың орташа өмір сүру ұзақтығы — 14 ай.

Бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі (БҮБЖ, бүйрек үсті безі қыртысының жеткіліксіздігі, гипокортицизм) — гипоталамус-гипофизарлы-бүйрек үсті безі жүйесінің бір немесе бірнеше сатыларының қызметі бұзылуы нәтижесінде бүйрек үсті безі гормондарының жеткіліксіздігімен сипатталатын клиникалық синдром (4.5 кесте). БҮБЖ біріншілік және екіншілік болып ажыратылады, біріншілігі бүйрек үсті безі қыртысты затының деструкциясы нәтижесінде дамыса, екіншілігі (гипоталамус-гипофизарлы) аденогипофизбен АКТГ секрециясының жетімсіздігі нәтижесінде дамиды. Клиникалық тәжірибеде жиі біріншілік созылмалы бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі кездеседі (95% жағдайда) (1-СБҮБЖ). Алғаш рет бүйрек үсті безінде деструктивті үрдістің дамуымен сипатталатын сырқатты ағылшын дәрігері Томас Аддисон суреттеген (1793–1860). Аутоиммунды және туберкулезді этиологиялы біріншілік гипокортицизм Аддисон ауруы деп аталады.

4.5 кесте. Гипокортицизм

Этиологиясы	Біріншілік гипокортицизм (1-БҮБЖ): аутоиммунды адреналит, туберкулез, адренолейкодистрофия. Екіншілік гипокортицизм (2-БҮБЖ): ісіктер мен гипоталамус-гипофизарлы аймақта дамитын басқа деструктивті үрдістер
Патогенезі	Альдостерон және кортизол тапшылығы, натрийді жоғалту, сусыздану, электролитті ауытқулар, ағзаның бейімдеушілік мүмкіндіктерінің төмендеуі
Эпидемиологиясы	1-БҮБЖ жиілігі жылына 1 млн ересек жастағы халық санына 40–60 жаңа жағдайлардың дамуы сәйкес келеді
Басты клиникалық көрінісі	Гиперпигментация*, гипотония*, жүдеу, жалпы әлсіздік, диспепсия* (лоқсу, құсу, диарея), тұзды тағамға құмарлық*
Диагностикасы	Кортизол, АКТГ, альдостерон, ренин, калий, натрий, 1-24АКТГ-мен сынақ, инсулинді гипогликемия. Этиологиялық диагностика: Р450с21 қарсыденелер, ұзын тізбекті май қышқылдарының деңгейі, өкпе туберкулезі
Салыстырмалы диагностикасы	Меланодермияның (гемохроматоз, интоксикация, хлоазма және т.б.), жүдеудің, гипотонияның басқада себептерімен
Емі	Кортикостероидтармен орынбасушы терапия
Болжамы	Болжамы науқас өз сырқатын түсінетін болса және глюкокортикоидтарды шектен тыс қабылдау эпизодтары дамымағанда қолайлы. Болжамы адренолейкодистрофия кезінде нашар

* 1-БҮБЖ симптомдары ғана

Дата добавления: 2014-11-18