Нарушение движений глазных яблок

Анатомические структуры, отвечающие за движения глазных яблок: III, IV и VI пары черепных нервов и центральные связи. Движения глазных яблок осу­ществляются мышцами, иннервируемыми III, IV, VI парами черепных нервов. Ядерный комплекс глазодвигательных нервов (III пара) располагается по обе стороны от средней линии в ростральной части среднего мозга. Он иннервирует пять наружных мышц глазного яблока, включая мышцу, поднимающую верхнее веко. и содержит парасимпатические нейроны (ядро Эдингера—Вестфаля), участвующие в процессах сужения зрачка и аккомодации. Существует разде­ление надъядерных групп мотонейронов для каждой отдельной мышцы. Волокна, иннервирующие медиальную прямую, нижнюю косую и нижнюю прямую мышцы глаза, находятся на одноименной стороне. Подъядро для верхней прямой мышцы располагается на контралатеральной стороне. Мышца, поднимающая верхнее веко, иннервируется центральной группой клеток. Мотонейроны IV нерва (бло­кового) тесно прилегают к основной части комплекса ядер глазодвигательного нерва. Левое ядро блокового нерва иннервирует правую верхнюю косую мышцу, правое ядро—левую верхнюю косую мышцу. Мотонейроны VI нерва (отводя­щего), иннервирующего латеральную прямую мышцу на одноименной стороне, располагаются в ядре отводящего нерва в каудальной части моста. Все три глазодвигательных нерва, выйдя из ствола головного мозга, проходят через ка­вернозный синус и входят в орбиту через верхнюю глазничную щель. Четкое бинокулярное зрение обусловлено совместной деятельностью отдельных мышц глаза.

Содружественные движения глазных яблок контролируются надъядерными центрами взора и их связями. В функциональном отношении существуют пять различных надъядерных систем, обеспечивающих различные виды движений глазных яблок, среди них центры, контролирующие саккадические движения, целенаправленные движения, сходящиеся движения, удерживание взора в опре­деленном положении, вестибулярные центры. Саккадические (быстрые) движе­ния глазного яблока порождаются в контралатеральном зрительном поле коры лобной области (поле 8), за исключением движений, возникающих при раздра­жении центральной ямки сетчатки, которые исходят из затылочно-теменной области. Эти лобные и затылочные контролирующие центры дают с обеих сторон проекции в надъядерные стволовые центры, чья деятельность подвергается также воздействиям со стороны мозжечка и комплекса вестибулярных ядер. Пара-центральные отделы ретикулярной формации моста (ПРФМ) являются стволо­вым центром, обеспечивающим содружественные саккадические движения глаз­ных яблок. Одновременная иннервация медиальной прямой и противоположной латеральной прямой мышц при передвижении глазных яблок по горизонтали обеспечивается медиальным продольным пучком (МПП), который связует ядро отводящего нерва с подъядром комплекса глазодвигательных ядер, отвечающих за иннервацию противоположной медиальной прямой мышцы. Для начала вертикальных саккадических движений требуется двустороннее раздражение ПРФМ со стороны корковых структур. ПРФМ передает сигналы от ствола голов­ного мозга к надъядерным центрам, контролирующим движения глазных яблок по вертикали, — ростральному межуточному ядру медиального продольного пучка (РММПП), расположенному в среднем мозге.

Корковый центр для плавных целенаправленных или следящих движений глазных яблок располагается в затылочно-теменной области. Контроль осу­ществляется с одноименной стороны, т. е. правая затылочно-теменная область контролирует плавные целенаправленные движения глаз вправо. Механизмы контроля сходящихся движений менее понятны, однако, как известно, нейроны, отвечающие за сходящиеся движения глаз, расположены в ретикулярной форма­ции среднего мозга, окружающей комплекс ядер глазодвигательного нерва. Они дают проекции в двигательные нейроны медиальной прямой мышцы.

Стволовые центры, называемые нейрональными интеграторами, отвечают за удерживание взора в определенном положении. Эти центры трансформируют поступающие сигналы о скорости передвижений глазных яблок в информацию о их положении. Нейроны, обладающие своим свойством, располагаются в мосту каудальнее ядра отводящего нерва.

Координация движений глазных яблок в ответ на изменения силы тяжести и ускорения осуществляются вестибулярной системой (вестибулоокулярный реф­лекс) (см. гл. 14, 21). При нарушении согласованности движений обоих глаз развивается двоение, поскольку изображения проецируются на диспаратные (не­соответствующие) участки сетчатки. При врожденном страбизме, или косоглазии, нарушение сбалансированности мышц, приводящее к неправильному расположе­нию глазных яблок (непаралитический страбизм), может способствовать тому, что головной мозг будет подавлять одно из изображений. Такое снижение остро­ты зрения в нефиксирующем глазе называют амблиопией без анопсии. При пара­литическом страбизме двоение возникает в результате паралича мышц глазного яблока, обычно вследствие поражения III, IV или VI черепных нервов.

Мышцы глазного яблока и параличи взора. Различают три вида параличей наружных мышц глазного яблока: паралич отдельных мышц глаза; паралич содружественных движений (взора); смешанный паралич.

Паралич отдельных мышц глаза. Характерные клинические проявления возникают при изолированных поражениях III, IV и VI черепных нервов. Полное повреждение III нерва приводит к возникновению птоза (пареза мышцы, поднимающей верхнее веко) и нарушению произвольных движений глаз­ного яблока кверху, книзу и кнутри, а также к расходящемуся косоглазию вследствие сохранности функций латеральной прямой мышцы; возникают также расширение зрачка и отсутствие реакции на свет (иридоплегия) и паралич акко­модации (циклоплегия). Изолированный паралич мышц радужки и цилиарного тела называют внутренней офтальмоплегией. Повреждения IV нерва (паралич верхней косой мышцы) приводят к отклонению глазного яблока кнаружи и парезу взора вниз, наиболее отчетливо проявляющемуся при повороте глаз кнутри. Диплопия исчезает при наклоне головы к противоположному плечу, при котором происходит компенсаторное отклонение интактного глазного яблока кнутри.

Повреждение VI нерва приводит к параличу мышц, отводящих глазное яблоко, и развитию сходящегося косоглазия вследствие преобладания воздейст­вия интактной медиальной прямой мышцы. При неполном параличе VI нерва больной может повернуть голову в сторону пораженной мышцы, тем самым преодолевая двоение с помощью компенсаторного воздействия на паретичную латеральную прямую мышцу. Выраженность описанных выше симптомов зависит от тяжести поражения и его локализации.

Паралич содружественного взора. Содружественным взором называют одновременное движение обоих глаз в одном направлении. Острое поражение одной из лобных долей, например при инфаркте мозга, может при­вести к преходящему параличу произвольных содружественных движений глаз­ных яблок в горизонтальном направлении при полной сохранности самостоя­тельных движений во всех направлениях, что выявляется при помощи глазного феномена куклы при пассивном повороте головы или с помощью калорической стимуляции (гл. 21). Одностороннее повреждение каудально расположенной ПРФМ на уровне ядра отводящего нерва вызывает стойкий паралич взора в сторону поражения и выпадение окулоцефалического рефлекса. Поражение РмМПП в ростральной части среднего мозга и/или повреждение задней спайки вызывают надъядерный паралич взора вверх и диссоциированную реакцию зрач­ков на свет (вялая реакция зрачков на свет, быстрая реакция на аккомодацию и взгляд на близко расположенные предметы). В некоторых случаях развивается также паралич конвергенции. Данный симптомокомплекс, называемый синдромом Парино, встречается при опухолях в области шишковидной железы, в некоторых случаях при инфаркте головного мозга, рассеянном склерозе и гидроцефалии. Изолированный паралич взора вниз встречается редко. Когда это происходит, причиной чаще всего являются окклюзии проникающих артерий срединной линии и двусторонние инфаркты среднего мозга. Некоторые наследственные экстрапирамидные заболевания, например хорея Гентингтона и прогрессирую­щий надъядерный паралич, могут вызывать ограничения движений глазных яблок во всех направлениях, особенно вверх (гл. 350).

Смешанный паралич взора и отдельных мышц глаз­ного яблок а. Сочетание паралича взора и паралича отдельных мышц глаз­ного яблока обычно является признаком поражения среднего мозга или моста. Поражение нижних отделов моста с разрушением ядра отводящего нерва может привести к параличу саккадических движений глазных яблок по горизонтали и параличу VI нерва на стороне поражения. При поражениях МПП (межъядерная офтальмоплегия) возникают различные расстройства взора в горизонтальном направлении. Односторонние повреждения МПП, обусловленные инфарктом или демиелинизацией, приводят к нарушению приведения глазного яблока. Это мо­жет проявляться в виде полного паралича с невозможностью отведения глаз­ного яблока кнутри от средней линии, или же в виде умеренного субклинического паралича, характеризующегося снижением скорости приводящих саккадических движений (аддукционная задержка). На противоположной поражению МПП сто­роне, как правило, наблюдают абдукционный нистагм: нистагм, возникающий при отведении глазных яблок кнаружи с медленной фазой, направленной к сред­ней линии, и быстрыми горизонтальными саккадическими движениями. Асим­метричное расположение глазных яблок относительно вертикальной линии часто развивается при односторонней межъядерной офтальмоплегии. На стороне пора­жения глаз расположен более высоко (гипертропия). Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия, возникающая при демиелинизирующих процессах, опухолях, инфарктах или артериовенозных мальформациях, приводит к более полному синдрому расстройства движений глазных яблок, характеризующемуся двусто­ронним парезом мышц, приводящих глазное яблоко, нарушением движений по вертикали, следящих целенаправленных движений и движений, обусловленных влиянием вестибулярной системы. Отмечают нарушение взора по вертикальной линии, нистагм вверх при взгляде вверх и нистагм вниз при взгляде вниз. Пора­жения МПП в ростральных отделах среднего мозга сопровождаются наруше­нием конвергенции.

Нистагм и другие состояния, напоминающие нистагм. Нистагмом называют повторные движения глазных яблок, следующие одно за другим. Различают два вида нистагма: маятникообразный (плавные синусоидальные колебания) и толч-кообразный (чередование медленной фазы и корригирующей быстрой фазы). У здоровых лиц нистагм возникает в ответ на вестибулярное и оптокинетическое раздражения. Для выяснения причины нистагма необходимы данные анамнеза (особенно сведения о приеме лекарственных препаратов и алкоголя) и полное обследование движений глазных яблок.

Патологический нистагм возникает при повреждении механизмов, обеспе­чивающих фиксацию взора. Вестибулярная, оптокинетическая системы и система, обеспечивающая следящие целенаправленные движения глаз, взаимодействуют таким образом, чтобы поддерживать устойчивое изображение на сетчатке, а нейрональный интегратор дает возможность удерживать предмет в поле зрения. Повреждения этих систем приводят к возникновению нистагма. Ниже разби­раются наиболее важные виды нистагма.

Врожденный нистагм. Для этого вида нистагма характерны дли­тельно существующие горизонтальные маятникообразные или толчкообразные движения глазных яблок. В некоторых случаях врожденный нистагм сопровож­дается повреждениями зрительного пути и ухудшением зрения. Механизм и локализация поражения не известны.

Лабиринтно-вестибулярный нистагм. Поражение вестибу­лярного аппарата приводит к появлению медленной плавной фазы и корриги­рующей быстрой фазы, которые вместе образуют толчкообразный нистагм по типу «зуба пилы» (см. гл. 14). Подобное однонаправленное движение медленной фазы отражает неустойчивость тонической нейрональной активности вестибуляр­ных ядер. Повреждение полукружных каналов приводит к медленной девиации глазного яблока в сторону поражения с последующим быстрым компенсаторным движением, направленным в сторону от поражения. Патологическими являются медленные отклонения глазных яблок в одну и ту же сторону, однако по правилам сторона нистагма определяется направлением быстрого корригирующего толчка (быстрой фазы). Подобная неустойчивость вестибулярного тонуса обычно при­водит к системному головокружению и осциллопсии (иллюзорным движениям окружающих предметов) (см. гл. 14). Поражение периферических отделов вестибулярной системы почти всегда сопровождается повреждением одновре­менно несколько полукружных каналов, что приводит к нарушению равновесия между сигналами, поступающими из отдельных полукружных каналов. В этом случае нистагм имеет, как правило, смешанный характер. Например, при добро­качественном нистагме положения обычно развивается смешанный вертикально-вращательный нистагм. При одностороннем разрушении лабиринта возникает смешанный горизонтально-вращательный нистагм. Периферический вестибуляр­ный нистагм уменьшается при фиксации головы и усиливается при изменениях ее положения. В.случаях поражения центральных вестибулярных связей возни­кает центральное расстройство равновесия между сигналами, приходящими из различных полукружных каналов, а также прерываются восходящие вестибуляр­ные или мозжечково-вестибулярные связи. Центральный вестибулярный нистагм может напоминать таковой, развивающийся при поражении полукружного канала, однако более часто встречаются двусторонний вертикальный (вверх, вниз), вращательный или горизонтальный нистагм. Нистагм этого вида незначи­тельно уменьшается при фиксации головы, однако усугубляется или вызывается изменением ее положения (гл. 14). Три вида лабиринтно-вестибулярного нистагма имеют важное значение для установления локализации поражения — вниз, вверх и горизонтальный (в стороны) нистагм.

Нистагм вниз обычно наблюдается при взгляде прямо и усиливается при взгляде в стороны. Этот нистагм вызывают аномалии задней черепной ямки, такие как мальформация Арнольда—Киари и платибазия, а также рассеянный склероз, атрофия мозжечка, гидроцефалия, нарушения обмена веществ, семейная периодическая атаксия; он также может возникать как токсическая реакция на прием противосудорожных препаратов. Нистагм вверх при взгляде прямо явля­ется следствием поражения передних отделов червя мозжечка, а также диффуз­ного поражения ствола головного мозга при энцефалопатии Вернике, менингите или в результате побочного действия лекарственных препаратов. Горизонтальный (в стороны) нистагм в исходном положении, как правило, наблюдают при пора­жении периферического отдела вестибулярного анализатора и. лишь иногда при опухолях задней черепной ямки или мальформации Арнольда—Киари.

Нистагм, возникающий при целенаправленных дви­жениях глаз, выявляется при отклонении глазных яблок от центра. Спо­собность удерживать глаза в нужном положении ослабляется вследствие пора­жения нейронального интегратора в стволе головного мозга. Асимметричный, но содружественный горизонтальный нистагм при целенаправленных движениях глазных яблок возникает в случае одностороннего поражения мозжечка и при опухолях мосто-мозжечкового угла (акустическая невринома). Частой причиной является также прием седативных и противосудорожных препаратов. Горизон­тальный нистагм, при котором быстрая фаза при приведении глазного яблока кнутри происходит медленнее, чем при отведении глазного яблока кнаружи (диссоциированный нистагм), является характерным признаком межъядерной офтальмоплегии.

Конвергирующий пульсирующий нистагм, усиливающийся при попытке поднять глаза кверху, характеризуется пульсирующими саккадическими движениями глазных яблок по направлению друг к другу. Как правило, ему сопутствуют и другие симптомы поражения задних отделов среднего мозга (синдром Парино).

Периодический альтернирующий нистагм. В этом случае наблюдают горизонтальный нистагм при взгляде прямо, периодически (каждые 1—2 мин) меняющий свое направление. Могут отмечаться также нистагм, воз­никающий при целенаправленных движениях глаз, и нистагм вниз. Эта форма болезни может иметь наследственный характер, встречается в сочетании с кранио-вертебральными аномалиями, а также при рассеянном склерозе и отравлении противосудорожными препаратами. При ненаследственном характере нистагма положительный эффект дает применение баклофена.

Диссоциированный вертикальный нистагм. В этом случае наблюдают альтернирующие движения глазных яблок: в то время как одно глаз­ное яблоко перемещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Диссоциированный вертикальный нистагм свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации среднего мозга, включая промежуточное ядро Кахаля. Он возникает при опухолях, располагающихся над областью турецкого седла (краниофарингиома), травме головы и, редко, при инфарктах головного мозга, часто сочета­ется с битемпоральной гемианопсией.

Другие состояния, напоминающие нистагм. Нистагм напоминают такие дви­гательные расстройства, как судорожные подергивания глазных яблок с харак­терным прямоугольным сигналом (мелкими толчкообразными движениями в сто­рону от точки фиксации и назад), дрожание глазных яблок (горизонтальные пульсирующие колебания), опсоклонус (частые саккадические колебания), миокимия верхней косой мышцы (монокулярные ротаторно-вертикальяые движе­ния), окулярный боббинг (быстрая девиация глазных яблок вниз с медленным возвращением наверх), периодические движения глазных яблок в горизонтальном направлении с изменением направления девиации каждые несколько секунд. Эти состояния подробно обсуждают Leigh и Zee.

В начале этой главы мы сравнили глаз с зеркалом, отражающим здоровье организма. Заканчивается она тоже сравнением, однако более важным: наруше­ния зрения и движения глазных яблок являются сигналом опасности, распозна­вание которой в значительной степени увеличивает знания врача. Врач, бди­тельно относящийся к сигналам, которые может послать глаз, не только рас­познает их, но и поймет их значение.

Список литературы

Anderson D. R. Testing the Field of Vision. — St. Louis: Mosby, 1982.

Burde R. M. et al. Clinical Decisions in Neuro-ophthalmology. — St. Louis: Mosby, 1985.

Cogan D. Ophthalmic Manifestations of Systemic Vascular Disease. — Philadel­phia: Saunders, 1974, vol. 3.

Leigh R. J., Zee D. S. The Neurology of Eye Movement. — Philadelphia: Davis, 1983.

Pavan-Langston (Ed.) Manual of Ocular Diagnosis and therapy. 2 ed.—Boston:

Little, Brown, 1985.

Rose C. F. The Eye in General Medicine.— London: Chapman and Hall, 1983.

Wall M.. Wray S. H. The once-and-half syndrome — a unilateral disorder of the pontine tegmentum. A study of 20 cases and a review of the literature. — Neurology, 1983, 33, 971.

Wray S. H. Neuro-ophthaimologic diseases.— In: The Clinical Neurosciences/ Eds. R. N. Rosenberg et al. New York: Churchill Livingstone, 1983.

Wray S. H. Neuro-ophthaimology:.Visual fields, optic nerve, and pupil.— In: Ma­nual of Ocular Diagnosis and Therapy. 2 ed./Ed. D. Pavan-Langston. Boston:

Little, Brown, 1985.

ГЛАВА 14. СИСТЕМНОЕ И НЕСИСТЕМНОЕ ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ

Роберт Б. Дарофф (Robert В. Daroff)

Головокружение — это достаточно широко распространенный и часто мучи­тельный симптом. Больные используют этот термин для описания разнообразных ощущений (например, ощущение легкости в голове, слабости, кружения, лег­кости мыслей), хотя некоторые из них совершенно не подходят под это опреде­ление, например расплывчатость зрения, слепота, головная боль, покалывание, «хождение на ватных ногах» и т. д. Более того, некоторые больные с наруше­ниями походки будут описывать свои трудности, называя их также головокру­жением. Необходимо тщательно собирать анамнез, чтобы точно определить, какой из больных, говорящих врачу, что у него кружится голова, на самом деле испы­тывает это состояние.

После исключения таких ощущений, как расплывчатость зрения, головокру­жение может оказаться либо ощущением слабости (по аналогии с ощущениями, предшествующими обморочному состоянию), либо системным головокружением (иллюзорным ощущением движения окружающих предметов или тела). В других случаях ни одно из этих определений не дает точного описания симптоматики у больного, и, только когда при неврологическом обследовании выявляют спастичность, паркинсонизм или другую причину нарушения ходьбы, становятся ясными основные источники жалоб. Для клинических целей головокружение разделяют на четыре категории: обмороки; системное головокружение; различ­ные смешанные ощущения со стороны головы и нарушения походки.

Обморочное состояние. Обмороком (синкопе) называют потерю сознания вследствие ишемии ствола головного мозга (см. гл. 12). Перед развитием истинного обморока часто отмечают продромальные признаки (ощущение сла­бости), отражающие ишемию в степени, не достаточной для потери сознания. Последовательность симптомов довольно однотипна и включает нарастающее ощущение легкости в голове, частичную или полную потерю зрения и тяжесть в ногах, нарастающую до постуральной неустойчивости. Симптоматика нара­стает до тех пор, пока не наступит потеря сознания или не будет устранена ишемия, например больной не будет помещен в горизонтальное положение. Истинное системное головокружение почти никогда не развивается во время предобморочного состояния.

Причины обмороков описываются в гл. 12 и включают снижение сердечного выброса различной этиологии, постуральную (ортостатическую) гипотензию, а также такие напоминающие обморок состояния, как вертебрально-базилярная недостаточность и эпилептические припадки.

Системное головокружение. Системным головокружением называют кажу­щиеся движения окружающих предметов или собственного тела. Чаще всего оно проявляется ощущением быстрого вращения вокруг своей оси, как правило, вследствие поражения вестибулярного анализатора. Периферический отдел вести­булярного анализатора, расположенный в костном лабиринте внутреннего уха, состоит с каждой стороны из трех полукружных каналов и отолитового аппарата (эллиптического и сферического мешочков). Полукружные каналы преобразуют угловое ускорение, тогда как отолитовый аппарат преобразует прямолинейное ускорение и статические гравитационные силы, которые обеспечивают чувство положения головы в пространстве. От периферического отдела информация пе­редается через VIII пару черепных нервов в вестибулярные ядра ствола головного мозга. Основные проекции из вестибулярных ядер идут к ядрам III, IV и VI че­репных нервов, спинному мозгу, коре головного мозга и мозжечку. Вестибулоокулярный рефлекс служит для поддержания постоянства зрения во время движений головы и зависит от прямых проекций из вестибулярных ядер к ядру VI черепного нерва (отводящего) в мосту и через медиальный продольный пучок к ядрам III (глазодвигательного) и IV (блокового) черепных нервов в среднем мозге. Эти проекции ответственны за нистагм (повторяющиеся движения глазных яблок), который является практически обязательным компонентом расстройства вести­булярных функций. Вестибулоспинальные пути способствуют удержанию ста­бильного положения тела в пространстве. Связи с корой головного мозга через таламус обеспечивают осознанность положения тела и движений головы. Вести­булярные нервы и ядра связаны с образованиями мозжечка (преимущественно с клочком и узелком), которые модулируют вестибулоокулярный рефлекс.

Вестибулярный анализатор является одной из трех сенсорных систем, отве­чающих за пространственную ориентацию и положение тела; к двум другим от­носят зрительный анализатор (от сетчатки до затылочной коры) и соматосенсорную систему, которая передает информацию с периферии от кожных, суставных и мышечных рецепторов. Эти три стабилизирующие системы перекрывают дейст­вие друг друга в достаточной мере, чтобы компенсировать недостаточность (частичную или полную) какой-либо из них. Головокружение может быть след­ствием либо физиологического возбуждения, либо патологического нарушения деятельности любой из этих трех систем.

Физиологическое головокружение. Развивается в тех случа­ях, когда имеется несоответствие трех вышеупомянутых систем или вестибуляр­ный аппарат подвергается непривычным нагрузкам, к которым он никогда не был приспособлен, например при морской болезни. Несоответствие между сенсор­ными системами объясняет появление ощущений укачивания при езде в авто­мобиле, высотного головокружения, зрительного головокружения, наиболее часто возникающего во время просмотра фильмов со сценами погони, в послед­нем случае зрительное ощущение движения окружающих предметов не сопро­вождается соответствующими вестибулярными и соматосенсорными двигатель­ными сигналами. Другим примером физиологического головокружения может служить космическая болезнь, обусловленная активным движением головы в условиях невесомости.

Патологическое головокружение. Возникает в результате по­ражения зрительного, соматосенсорного или вестибулярного анализаторов. Голо­вокружение вследствие нарушения зрения возникает при ношении новых или неправильно подобранных очков или же при двоении вследствие внезапно развив­шегося пареза мышц глазного яблока, в любом случае в результате компенса­торной деятельности центральной нервной системы быстро головокружение прекращается. Соматосенсорное головокружение, чаще встречающееся в соче­тании с другими видами головокружений, возникает обычно в случае перифери­ческой невропатии при уменьшении объема чувствительной информации, необ­ходимой для включения центральных компенсаторных механизмов в тех случаях, когда имеется нарушение деятельности вестибулярного или зрительного ана­лизаторов.

Наиболее часто патологическое головокружение развивается в результате расстройства вестибулярных функций. Головокружение часто сопровождается тошнотой, клоническим нистагмом, постуральной неустойчивостью и атаксией при ходьбе.

Поражения лабиринта. Поражения лабиринта приводят к раз­витию головокружения, создающего впечатление вращения или линейного дви­жения окружающих предметов или собственного тела, направленных в сторону, противоположную очагу поражения. Быстрая фаза нистагма также бывает на­правлена в противоположную очагу сторону, однако отмечается тенденция к падению в сторону поражения.

В случае прямого неподвижного положения головы периферические отделы вестибулярного анализатора генерируют тонические потенциалы покоя с часто­той, одинаковой с обеих сторон. При любом вращательном ускорении благодаря полукружным каналам возникает усиление потенциалов с одной стороны и ком­пенсаторное ослабление — с другой. Эти изменения активности потенциалов передаются в кору головного мозга, где они суммируются с информацией от зрительного и соматосенсорного анализаторов, вырабатывается соответствующее осознанное ощущение вращательного движения. После прекращения длительного вращения периферические отделы некоторое время еще продолжают реагировать на торможение. Отмечают снижение потенциалов ниже уровня покоя на стороне с первоначальным усилением активности и соответствующее повышение на дру­гой стороне. Отмечается ощущение вращения в противоположную сторону. По­скольку истинного движения головы не было, то это кажущееся ощущение сле­дует считать головокружением. Головокружение вызывает любое поражение периферического отдела вестибулярного анализатора, изменяющее частоту потен­циалов, приводя к неравнозначному поступлению сигналов в ствол головного мозга и в конечном счете в кору головного мозга. Симптом можно объяснить как в виде неадекватной интерпретации корой головного мозга патологических сигналов из ствола головного мозга, так и в виде информации о перемещении головы в пространстве. Преходящая недостаточность приводит к возникновению кратковременной симптоматики. При стойком одностороннем поражении цент­ральные компенсаторные механизмы в итоге снижают проявления головокруже­ния. Так как компенсация зависит от пластичности связей между вестибулярными ядрами и мозжечком, у больных с поражением ствола головного мозга и мозжеч­ка компенсаторная способность снижена и симптоматика может оставаться не­изменной в течение неограниченного времени. В случае тяжелых стойких дву­сторонних поражений восстановление всегда будет неполным, несмотря на то, что мозжечковые связи сохранены; больные с такими поражениями будут ощу­щать головокружение постоянно.

Острое одностороннее поражение лабиринта возникает при инфекционных болезнях, травмах, ишемии и отравлении лекарственными препаратами или алко­голем. Часто не удается установить этиологию патологического процесса и для его описания используют термин острый лабиринт или, что предпочтительнее, острая периферическая вестибулопатия. Невозможно сделать прогноз о дальней­шем состоянии больного с впервые возникшими приступами головокружения.

Шванномы, поражающие вестибулярный нерв (акустическая невринома) прогрессируют медленно и приводят к такому постепенному снижению функций лабиринта, что центральные компенсаторные механизмы обычно предотвращают головокружение или сводят его проявления к минимуму. Наиболее частыми проявлениями бывают снижение слуха и ощущение шума в ушах. Так как при поражении ствола головного мозга или мозжечка головокружение может воз­никать внезапно, сопутствующие объективные и субъективные признаки помогут отдифференцировать их от поражений лабиринта (табл. 14.1). Иногда при остром поражении вестибуло-мозжечковых путей головокружение может возникнуть в качестве единственного симптома, что затруднит отличие ее от лабиринтопатии.

Повторные односторонние нарушения функций лабиринта в сочетании с объ­ективными и субъективными признаками поражения улитки (прогрессирующее снижение слуха и ощущение шума в ушах) возникают обычно при болезни Меньера. Если симптоматика со стороны слуха отсутствует для обозначения повторных головокружений, являющихся единственным симптомом, используют термин вестибулярный нейронит. Транзиторные ишемические атаки в заднем мозговом бассейне (вертебрально-базилярная недостаточность) почти никогда не дают повторных приступов головокружения без сопутствующих двигательных и чувствительных расстройств, нарушений функций мозжечка или признаков поражения черепных нервов.

Таблица 14.1. Дифференциальная диагностика периферического и централь­ного головокружения

Объективный или субъективный признак	Периферическое (лабиринт)	Центральное (ствол головного мозга или мозжечок)
Направление ассоцииро­ванного нистагма	Однонаправленный, быст­рая фаза — в противо­положную очагу сторо­ну^*	В обоих направлениях или однонаправленный
Горизонтальный нистагм без вращательного компонента	Не характерен	Характерен
Вертикальный или вра­щательный нистагм	Никогда не бывает	Может быть
Фиксация взора	Подавляет нистагм и голо­вокружение	Не подавляет нистагм и головокружение
Выраженность голово­кружения	Выраженное	Часто умеренное
Направление вращения	В сторону быстрой фазы	Различное
Направление падения	В сторону медленной фазы	Различное
Длительность проявления	Ограниченная (минуты, дни, недели), но с тен­денцией к рецидивам	Может быть хронической
Шум в ушах и/или глу­хота	Возникает часто	Обычно отсутствует
Сопутствующие цент­ральное проявления	Отсутствуют	Возникают часто
Наиболее частые при­чины	Инфекционные процессы (лабиринт), болезнь Ме-ньера, нейронит, ише­мия, травма, интоксика­ции	Сосудистые или демие-линизирующие пора­жения, новообразова­ния, травмы

^* При болезни Меньера направление быстрой фазы меняется.

Позиционное головокружение усиливается в положении лежа на боку. Осо­бенно часто встречается доброкачественное пароксизмальное позиционное голо­вокружение (ДППГ). Хотя эти нарушения могут быть следствием черепно-мозговой травмы, в большинстве случаев провоцирующих факторов не выявляют. Как правило, головокружение проходит самостоятельно в течение нескольких недель или месяцев. Головокружение и сопутствующий нистагм имеют характер­ный латентный период, повторяемость и окончание, что отличает их от реже встречающегося центрального позиционного головокружения (ЦПГ) (табл. 14.2), возникающего при поражениях области четвертого желудочка.

Позиционное головокружение следует отличать от установочного. Последнее вызывается скорее перемещением головы в пространстве, чем ее положением, и является неотъемлемой чертой всех вестибулопатий, центральных и перифери­ческих. Так как головокружение усиливается при резких движениях, больные стараются удерживать голову в неподвижном состоянии.

Вестибулярная эпилепсия, головокружение, связанное с наличием эпилепти­ческой активности в височной доле, встречается редко и почти всегда тесно взаимосвязана с другими проявлениями эпилепсии.

Психогенное головокружение, обычно в сочетании с агорафобией (боязнь больших открытых пространств, скопления людей), присуще больным, которые в такой степени «выходят из строя» после приступа головокружения, что долго не могут выйти из своего дома. Несмотря на неудобства, большинство больных с головокружениями органического происхождения стремятся к активной деятель­ности. Головокружение должно сопровождаться нистагмом. При отсутствии ни­стагма во время приступа головокружение вероятнее всего имеет психогенную природу.

Обследование больных с патологическим вестибу­лярным головокружением. Характер обследования определяется возможной этиологией болезни. Если есть подозрения относительно центрального происхождения головокружения (см. табл. 14.1), показано проведение компью­терной томографии головы. Особое внимание при этом следует уделить образо­ваниям задней черепной ямки. Подобное обследование редко бывает информа­тивным в случае повторных изолированных головокружений с отсутствием невро­логической симптоматики на момент осмотра. ДППГ не требует дополнительных исследований после того, как поставлен диагноз (см. табл. 14.2).

Таблица 14.2. Доброкачественное пароксизмальное позиционное (ДППГ) и центральное позиционное головокружение (ЦПГ)

Признаки	ДППГ	ЦПГ
Латентность^а	3—40 с	Отсутствует: головокру­жение и нистагм воз­никают немедленно
Истощаемость^б	Присутствует	Отсутствует
Привыкание^в	Присутствует	Отсутствует
Интенсивность голово­кружения	Выраженная	Умеренная
Воспроизводимости	Различная	Хорошая

а — время между установлением положения головы и появлением симптоматики; б — исчезновение симптомов при удерживании принятого положения; в — уменьшение симптоматики при повторных исследованиях; г — вероятность воспроизведения симпто­мов во время обследования.

Вестибулярные пробы используются с целью проведения дифференциальной диагностики головокружений органической и психогенной этиологии; установле­ния локализации поражения; проведения дифференциальной диагностики голо­вокружений периферического и центрального происхождения. Стандартной про­бой является электронистагмография (ЭНГ) с раздражением барабанных пере­понок теплой и холодной водой (или воздухом) и сравнением частоты медленных фаз возникающего при этом нистагма справа и слева. Снижение скорости с какой-либо из сторон указывает на гипофункцию («парез канала»). Состояние, при котором действием ледяной воды нистагм вызвать невозможно, определяют как «гибель лабиринта». В некоторых клиниках врачи имеют возможность коли­чественно определять различные элементы вестибулоокулярного рефлекса с по­мощью компьютеризованных вращающихся кресел и осуществлять точную реги­страцию движений глазных яблок.

При остро возникшем головокружении следует назначить постельный режим, а также препараты, подавляющие вестибулярную деятельность, такие как антигистаминные [меклицин (Meclizine), дименгидринат, дипразин], антихолинергические центрального типа действия (скополамин) препараты, транквилизаторы с ГАМКергическим эффектом (диазепам). В тех случаях, когда головокружения продолжаются более нескольких дней, большинство авторов рекомендуют про­гулки с целью вызвать благотворное влияние центральных компенсаторных меха­низмов, несмотря на то что это может вызвать у больного некоторые временные неудобства. Хроническое головокружение лабиринтного происхождения можно лечить с помощью курса систематических упражнений, способствующих стимули­рованию компенсаторных механизмов.

Профилактические мероприятия, проводимые с целью предотвращения по­вторных приступов головокружения, обладают различной степенью эффектив­ности. В этих случаях обычно используют антигистаминные препараты. При бо­лезни Меньера рекомендуется диета с ограничением солей в сочетании с приемом диуретиков. При редко встречающемся стойком (от 4 до 6 нед) ДППГ явное улучшение, обычно в течение 7—10 дней, отмечают после выполнения специально­го комплекса упражнений.

Существует множество хирургических методов лечения всех форм стойких хронических и повторных головокружений, однако в них редко возникает необ­ходимость.

Смешанные ощущения со стороны головы. Это определение используется для характеристики несистемного головокружения, которое не является обморо­ком или истинным головокружением. В тех случаях, когда ишемия головного мозга или вестибулярные расстройства имеют незначительную степень выражен­ности, отмечают незначительное снижение артериального давления или легкую вестибулярную неустойчивость, могут возникнуть ощущения, отличные от явного дурнотного состояния или головокружения, которые можно было бы правильно охарактеризовать с помощью провокационных проб. Другими причинами голо­вокружения этого, типа могут быть гипервентиляционный синдром, гипогликемия и соматические проявления клинической депрессии. При неврологическом осмотре подобных больных изменений не выявляют.

Нарушения походки. В ряде случаев на головокружение жалуются люди с нарушениями походки, несмотря на отсутствие у них системного головокруже­ния или других патологических ощущений со стороны головы. Причинами подобных жалоб могут быть периферическая невропатия, миелопатия, спастичность, паркинсоническая ригидность, мозжечковая атаксия. В этих случаях термин головокружение используется для описания нарушения подвижности. Могут отмечаться ощущение легкости в голове, особенно в случае нарушения чувствительности в нижних конечностях, и ослабление зрения; это состояние определяют как головокружение вследствие множественных расстройств чувстви­тельности, и возникает оно у лиц пожилого возраста, жалующихся на появление головокружения исключительно во время ходьбы. Двигательные и чувствитель­ные нарушения вследствие невропатии или миелопатии или ослабление зрения при катаракте или дегенерации сетчатки создают повышенную нагрузку на вести­булярный анализатор. Менее точным, но более утешительным термином является доброкачественная неустойчивость старения.

Обследование больных с жалобами на головокружение. Наиболее важным диагностическим средством является тщательно собранный анамнез, направлен­ный на установление истинного значения термина «головокружение» в каждом конкретном случае. Является ли это состояние обмороком? Сопровождается ли оно ощущением кружения? Если это подтверждается, а при неврологическом осмотре не выявляют патологических нарушений, то следует предпринять соот­ветствующие обследования для выявления возможных причин ишемии головного мозга или поражения вестибулярного анализатора.

Для выявления источника головокружения применяют провокационные про­бы. Подобные процедуры воспроизводят признаки ишемии мозга или вестибуляр­ной недостаточности. Эти причины подтверждаются, если головокружение воз­никает при ортостатической гипотензии. Затем проводят пробу Вальсальвы, сни­жающую мозговой кровоток и провоцирующую симптомы ишемии головного мозга.

Наиболее простой провокационной пробой является быстрое вращение на специальном поворотном сиденье с последующей внезапной остановкой движения. Эта процедура всегда вызывает головокружение, которое больной может сравнить со своими ощущениями. Интенсивное спровоцированное системное головокруже­ние может быть не похожим на спонтанную симптоматику, но вскоре после про­бы, когда головокружение стихает, за ним следует ощущение легкости в голове, которое может быть определено больным, как тот вид головокружения, которое он ощущает. В таких случаях больному с первоначальным диагнозом смешанных ощущений со стороны головы диагностируют вестибулопатию.

Другим способом провоцирования головокружения являются калорические пробы. Барабанную перепонку раздражают холодной водой до тех пор, пока не возникнет головокружение; затем это ощущение сравнивают с жалобами больно­го. Так как зрительная фиксация подавляет калорическую реакцию, то перед проведением провокационной калорической пробы (в отличие от диагностической количественной тепловой при ЭНГ) следует попросить больного закрыть глаза или надеть особые очки, мешающие фиксации взора (линзы Френцеля). Больным с признаками позиционного головокружения необходимо выполнить соответст­вующие пробы (см. табл. 14.2). Как и провокационные калорические, позицион­ные пробы более чувствительны, если устранена фиксация взора.

Последней провокационной пробой, требующей использования линз Френцеля, является энергичное встряхивание головой в положении лежа в течение 10 с. Если нистагм развился после того как прекратили встряхивание, то даже при отсутствии головокружения это говорит о нарушении вестибулярных функций. Затем проба может быть повторена в вертикальном положении. Если с по­мощью провокационных проб было установлено, что головокружение по характе­ру является вестибулярным, осуществляют приведенную выше оценку вестибуляр­ного головокружения.

У многих больных с тревожными состояниями причиной головокружения служит гипервентиляция; при этом они могут не ощущать покалывания в руках и лице. Больным с головокружением неясной этиологии и отсутствием невроло­гической. симптоматики показано проведение двухминутной форсированной гипервентиляции. Симптомы депрессии (которые, как утверждает больной, яв­ляются вторичными по отношению к головокружению) указывают врачу на то, что депрессия чаще является причиной, чем следствием, головокружения.

Поражения центральной нервной системы могут вызывать ощущения голово­кружения всех видов. Следовательно, необходимо неврологическое обследование всегда, даже если данные анамнеза и провокационных проб предполагают кардиальное, периферическое вестибулярное или психогенное происхождение симптомов. Любые изменения, выявляемые при неврологическом осмотре, должны побуждать врачей к проведению соответствующих диагностических исследований.

Список литературы

Baloh R. W. Dizziness, Hearing Loss and Tinnitus: The Essentials of Neurology. —

Philadelphia: Davis, 1984. Brandt Т., Daroff R. B. The multisensory physiological and pathological vertigo

syndromes. — Ann. Neurol., 1980, 7, 195. Hinchcliffe F. R. Hearing and Balance in the Elderly. — New York: Churchill

Livingstone, 1983, sect. II, 227—488. Leigh R. /., Zee D. S. The neurology of Eye Movements. — Philadelphia: Davis,

1984, Chaps 2 and 9. Oosterveld W. I. Vertigo — Current concepts in management. — Drugs, 1985,

30, 275.

ГЛАВА 15. ПАРАЛИЧ И ДРУГИЕ ДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА

Джон X. Гроудон, Роберт Р. Янг (John И. Growdon, Robert R. Young)

Нарушения двигательных функций можно разделить на следующие виды: паралич вследствие поражения бульбарных или спинальных мотонейронов; па­ралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных или ство­ловых нисходящих (субкортико-спинальных) нейронов; расстройства координа­ции (атаксия) в результате поражений афферентных и эфферентных волокон мозжечковой системы; нарушения движений и положения тела вследствие пора­жения экстрапирамидной системы; 5—апраксии или непаралитические расстрой­ства целенаправленных движений вследствие поражения головного мозга.

В этой главе рассматриваются объективные и субъективные симптомы, разви­вающиеся в результате поражений периферических двигательных нейронов, нисходящих кортико-спинальных и других путей, а также экстрапирамидной системы. Сюда также включено обсуждение апраксических расстройств. Мозжечковая система обсуждается в гл. 16.

Дата добавления: 2014-11-20