КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Т а б л и ц а 53-3. Гемолитические анемии
Первичные заболевания костного мозга, например апдастическая анемия или миелофтиз, обычно необратимы, больного лечат с помощью поддерживающих мероприятий. При этой группе анемий иногда используют андрогены, но они небезопасны. Большинству больных необходимы переливания эритро- и тромбоцитной массы. Поскольку прогноз при этих состояниях довольно неблагоприятный, вполне оправданы радикальные методы лечения. Трансплантация костного мозга и иммуносупрессивная терапия служат альтернативными методами при некоторых формах апластической анемии и острого лимфолейкоза. Следует взвесить целый ряд аргументов с тем, чтобы определить, действительно ли больному необходимы гемотрансфузии. Риск развития осложнений при введении продуктов, полученных из крови, обсуждается в соответствующем разделе. У больных с хронической или длительно протекающей анемией может компенсироваться клеточный состав крови. При выраженном уменьшении массы эритроцитов может неожиданно наступить толерантность, особенно у лиц молодого возраста или у ведущих сидячий образ жизни. Лишь в редких случаях при анемии с уровнем гемоглобина 90 г/л и более целесообразна трансфузия. Если предполагают реакцию на введение таких специфических агентов, как железо, фолиевая кислота или витамин В 12, то обычно от трансфузий воздерживаются. Если анемия усугубляется и протекает на фоне приступов застойной сердечной недостаточности или ишемии миокарда, то это следует учитывать и соблюдать осторожность при введении эритроцитной массы. Цельную кровь, как правило, переливают лишь больным с гиповолемией.
Кортикостероиды играют вспомогательную роль при лечении больных с анемией. Они неэффективны в отношении стимуляции эритропоэза. Большие дозы глюкокортикоидов назначают при иммуногемолитической анемии, тромбоцитарной тромбоцитопенической пурпуре и селективной эритроцитарной анемии. С другой стороны, следует ограничить введение стероидов до появления достаточно веских показаний к их использованию. Спленэктомию производят при гемолитической анемии. Ее эффективность коррелирует со степенью секвестрации аномальных эритроцитов. Она эффективна при врожденном сфероцитозе. Успешный исход при этом наблюдали у отдельных больных с иммуногемолитической анемией, застойной формой спленомегалии, шпороклеточной анемией, а также при некоторых формах гемоглобин- и энзимопатий. Спленэктомию рекомендовали ранее при тромбоцитарной тромбоцитопенической пурпуре. Смертность после нее и непосредственно связанная с ней очень низкая. В редких случаях слева развивается поддиафрагмальный абсцесс. У маленьких детей существует риск развития тяжелой септицемии. Это осложнение значительно реже встречается у взрослых. Томбоцитоз обычно развивается сразу после спленэктомии, причем в большинстве случаев это временное осложнение. У больных с продолжительным гемолизом или миелопролиферативными заболеваниями тромбоцитоз обычно персистирует и может иногда ассоциироваться с феноменом тромбоэмболии.
Список литературы
ВаЫог В. М., Stossel Т. Р. Hematology. A Pathophysiological Approach. — New York: Churchill Livingston, 1984. Beck W. S. (ed). Hematology. — Boston: MTT Press, 1985. Crosby W. H. Red cell mass: Its precursors and perturbations. — Hosp. Prac., 1980, 15, 2, 71. Erslev A. ]., Gabuzda Т. G. Pathophysiology of Blood. —Philadelphia: Saunders, 1985. Hillman R. S., Finch C. A. Red Cell Manual. — Philadelphia: Davis, 1974. Williams W. 1. et al. (ed). Hematology. — 2d ed. — New York: McGraw-Hill, 198.3. Wintrobe M. M. (ed.) Blood. Pure and Eloquent. — New York: McGraw-Hill, 1980.
ГЛАВА 54. КРОВОТЕЧЕНИЕ И ТРОМБОЗ
Роберт И. Хэндин (Robert J. Handin)
Геморрагии, внутрисосудистый тромбоз и эмболия представляют собой общие клинические проявления целого ряда заболеваний. Система гемостаза обычно ограничивает кровопотери путем регуляции взаимодействия компонентов сосудистой стенки, циркулирующих тромбоцитов и белков плазмы. Однако если в результате заболевания или травмы повреждаются крупные артерии и вены, то даже несмотря на нормально функционирующую систему гемостаза, кровотечение может быть массивным. Реже геморрагии бывают обусловлены врожденными или приобретенными нарушениями непосредственно гемостатических механизмов. К настоящему времени идентифицировано значительное число заболеваний, сопровождающихся кровотечением. Наряду с этим нерегулируемая активация системы гемостаза может стать причиной тромбоза и эмболии, что приводит к нарушению кровоснабжения органов и тканей, особенно головного мозга и миокарда. Несмотря на то что о патофизиологии тромбоза известно меньше, чем о недостаточности гемостаза, тем не менее были выявлены группы больных со склонностью к образованию тромбов и эмболов. К ним относятся больные: 1) находящиеся на длительном постельном режиме после операции; 2) с застойной хронической сердечной недостаточностью; 3) с сосудистым атеросклерозом; 4) опухолями; 5) беременные. У большинства из них не было выявлено нарушения гемостатических механизмов. Однако существуют определенные группы больных с врожденным или приобретенным состоянием гиперкоагуляции или претромбоза, предрасполагающим к рецидивирующему тромбозу.
Основные проявления нарушений гемостаза, обусловливающих кровотечение или тромбоз, обсуждаются далее при разборе клинического подхода к диагностике и оценке состояния этих больных. Определенную информацию содержит история болезни, в частности данные об источнике и локализации кровотечения, тенденции к семейным формам этих нарушений, сведения о приеме лекарственных средств, что помогает установить правильный диагноз. При физикальном обследовании можно выявить кожные кровотечения или деформацию суставов, обусловленную предшествующим гемартрозом. Однако окончательно нарушения, связанные с кровотечением, диагностируют с помощью лабораторных методов исследования. Скринирующие методы позволяют зарегистрировать системные нарушения, а дополнительные специфические тесты по оценке коагуляции белка или функции тромбоцитов помогают установить по возможности точный диагноз. Состояние гиперкоагуляции или претромбоза можно выявить с помощью детального анамнеза. При этом известны три диагностических критерия: 1) рецидивы тромбоэмболии без проявления упомянутых состояний; 2) семейная форма тромбоза; 3) подтвержденная склонность к тромбоэмболии у лиц подросткового и молодого возраста. До сих пор в клинической практике отсутствуют скрининг-тесты для определения состояния претромбоза. Однако ряд подобных нарушений выявляют с помощью иммунологических и функциональных методов.
Дата добавления: 2014-11-20; Просмотров: 357; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |