Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит (ХГН) характеризуется главным образом стойкими нарушениями состава мочи (протеинурия и/или гема­турия) и медленно прогрессирующим ухудшением функ­ции почек, влекущим за собой гипертензию, сморщивание почек и терми­нальную стадию почечной недостаточности. За возможным исключением болезни минимальных изменений, связанной с идиопатическим нефротическим синдромом (см. выше), все заболевания, рассмотренные в этой главе и в гл. 224, могут в конечном итоге привести к развитию ХГН. Патофизиология синдрома ХГН в контексте почечной недостаточности описана в гл. 218 и 220.

Лежащие в основе этого синдрома структурные изменения, происходящие в клубочках, можно подразделить на следующие категории: пролиферативные (включая мезангиальный, эндо- и/или экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит, а также очаговый и сегментарный пролиферативный гломерулонефрит); склерозирующие (включая очаговый и диффуз­ный гломерулосклероз) и мембранозные. Такие повреждения обнаружи­вают у подавляющего большинства больных с ХГН. У остальной, небольшой час­ти больных лежащие в основе заболевания поражения нелегко охарактеризовать морфологически. Их часто называют хроническим неспецифиче­ским гломерулонефритом.

Клинические характеристики специфических повреждений описаны в других разделах этой главы. Этиология и патогенез хронического неспецифического гломерулонефрита неизвестны, но они, без сомнения, гетерогенны. Осложняющее заболевание сосудов вносит свой вклад в облитерацию клубочков, наблюдаемую при подобных повреждениях. Можно предположить, что некоторые больные из отнесенных к категории страдающих хроническим неспецифическим гломеруло­нефритом перенесли в прошлом нераспознанный или недиагностированный эпизод острого ПСГН. Однако они обычно не в состоянии припомнить какой-либо специфический эпизод острого нефрита.

Обнаруживают ХГН следующим образом: 1) при случайном выявлении нару­шений в составе мочи, ухудшения функции почек или гипертензии во время многопрофильного скринингового обследования лиц, не имеющих никаких симптомов заболевания, или во время обследования таких лиц, проводимого в связи с каким-либо иным заболеванием; 2) если нарастающие симптомы или признаки далеко зашедшего заболевания почек начинают проявляться клини­чески, в частности анемией и гипертензией; 3) после обострения гломеруло­нефрита, обычно в ходе неспецифического вирусного или бактериального забо­левания. В поздних стадиях этого синдрома трудно клинически отдифференцировать ХГН от других причин почечной недостаточности; однако симметричное сморщивание почек, протеинурия умеренной или тяжелой степени, изменения в осадке мочи (особенно присутствие эритроцитарных цилиндров) и выявление неизмененных чашечно-лоханочных систем почек при рентгенологическом иссле­довании наводят на мысль о диагнозе ХГН.

Развитие ХГН протекает по-разному, в зависимости от природы лежащего в его основе заболевания и наличия или отсутствия осложнений, особенно ги­пертензии. С момента первого обнаружения изменений в осадке мочи до развития терминальной стадии почечной недостаточности может пройти 10—20 лет и бо­лее. Исследование биоптата почек необходимо для установления природы лежа­щего в основе развития ХГН почечного заболевания. Основная польза от прове­дения морфологических исследований у больных с синдромом ХГН заключается скорее в определении прогноза заболевания, чем в подборе терапии.

Лечение больных с ХГН поддерживающее и симптоматическое. Несмотря на проводившиеся в течение многих лет контролируемые и неконтролируемые исследования, все еще не получено бесспорных доказательств благоприятного влияния на ход болезни применения стероидов, цитотоксических средств, не­стероидных противовоспалительных средств и антикоагулянтов. Ведение больных, страдающих определенными специфическими нарушениями, детально рассмотрено в соответствующих разделах этой главы. Необходимо проводить энергичное лечение гипертензии и симптоматических инфекционных поражений мочевых путей, стараясь избегать использования нефротоксических веществ. Диуретики обычно следует использовать только в качестве дополнения к антигипертензивному лечению или при инвалидизирующих степенях отека. Количество посту­пающих в организм жидкости и натрия необходимо определять в соответствии с требованиями, диктуемыми необходимостью контролирования артериального давления. Строго ограничивать поступление в организм соли обычно не требуется, более того, это может оказаться даже опасным. В отсутствие застойной сердеч­ной недостаточности или заметной гипоальбуминемии тяжелый отек при ХГН резко развивается до наступления терминальных стадий заболевания. Обычно не требуется ограничивать поступление в организм калия. Ограничения поступления в организм белка и фосфора могут замедлить скорость прогрессирования почеч­ной недостаточности.

ГЛАВА 224. ГЛОМЕРУЛОПАТИИ, СВЯЗАННЫЕ С СИСТЕМНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

Ричард Дж. Глэссок, Барри М. Бреннер (Richard f. Glassock, Barry M. Brenner)

Повреждение почечных клубочков может быть очевидным признаком заболе­ваний, поражающих многие органы и системы организма. Этиология этих забо­леваний неизвестна, но полагают, что доминирующими факторами в их патогене­зе являются аберрантные иммунные процессы, опухоли, нарушения обмена ве­ществ и генетически обусловленные нарушения биохимических процессов. Пере­численные факторы приводят к различным изменениям в структуре и функции клубочков. Некоторые из поражений клубочков специфичны по отношению к заболеванию, лежащему в основе поражения (например, амилоидоз, нодальный диабетический гломерулосклероз); однако большинство поражений клубочков неспецифично. Протеинурия — это результат нарушений барьеров избирательной проницаемости клубочков, связанных с изменением электрического заряда или размеров пор. Происходит снижение скорости клубочковой фильтрации, обус­ловленное прогрессирующим уменьшением площади фильтрующей поверхности. Хотя внепочечные проявления этих заболеваний могут помочь при их диагно­стике, некоторые из этих заболеваний представлены поражением главным обра­зом или исключительно почек и внепочечные их проявления будут носить скрытый характер.

Дата добавления: 2014-11-20