| при появлении вторичных половых признаков до 7 лет у ♀ и до 8 лет у ♂.
|
| Истинное (увеличена продукция гонадотропинов)
| 1. Конституциональное (идиопатическое)
- у девочек наблюдается в 7- 8 раз чаще, чем у мальчиков.
- носит семейный характер, этиология неизвестна
Появления: преждевременное увеличение размеров наружных и внутренних половых признаков. Последовательность появления вторичных половых признаков сохраняется, вначале отмечается ускорение роста и дифференцировки скелета (дети выше сверстников), в дальнейшем – замедление темпов линейного ро-ста (обычно ниже сверстников на 14 – 20 см). Средний конечный рост девочек 146-150 см, мальчиков – 150-156 см.
|
| 2. Церебрального генеза (поражение ЦНС):
- опухоли головного мозга (краниофарингиома, гипоталамическая гамартома, герминома, пинеалома и др.)
-поражение неопухолевого генеза (арахноидальные кисты 3-го желудочка, гидроцефалия, родовая травма)
- воспалительные процессы головного мозга (абсцесс, арахноидит, менингит, энцефалит, токсоплазмоз)
- Черепно-мозговые травмы
- Врожденные синдромы (нейрофиброматоз Рикленхгаузена, туберозный склероз – синдром Бурневиля, синдром Сильвера – Рассела, синдром Ван-Вика-Громбаха)
- постэнцефалитические спайки
|
| Ложное (автономная гиперсекреция половых гормонов половыми железами или надпочечниками - результат стероид-секретирующих опухолей)
|
| По изосексуальному типу:
| По гетеросексуальному типу:
|
| ♂
| - ХГЧ - секретирующие опухоли краниальной и экстра-краниальной локализации (хорионэпителиомы, гепато-бластомы, тератомы, герминомы)
- опухоли яичек (лейдигомы, сертолиомы)
- опухоли надпочечников (андростеромы)
- Врожденная дисфункция коры надпочечников
- экзогенные андрогены
- Экзогенный ХГ
| - эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников
- эстрогенпродуцирующие опухоли яичек
- экзогенные эстрогены
|
| ♀
| - эстрогенпродуцирующие опухоли яичников (гранулезоклеточные, овариальные карциномы, лютеомы)
- эстрогенпродуцирующие опухоли надпочечников (кортикоэстромы)
- овариальные фолликулярные кисты
| - андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников
- андрогенпродуцирующие опухоли яичников (арренобластома)
- тератома, содержащая клетки коры надпочечников
- экзогенные андрогены
|
| Гонадотропин-независимые
| - Синдром Мак-Кьюна- Олбрайта – Брайцева
- Тестотоксикоз
|
| Неполная форма
ППР
| - Изолированное увеличение молочных желез (телархе)
- Изолированное развитие полового оволосения (пубархе)
- Изолированное менархе
-Изолированное адренархе: (обусловлено ранним усилением секреции надпочечниковых андрогенов, функция семенников не повышена).
|
| Клиническая картина
|
| По гетеросексуальному типу:
| По изосексуальному типу:
|
| ♂
| - появление вторичных половых признаков, увеличение размеров наружных и внутренних половых органов,
- маскулинизация телосложения,
- пубертатное ускорение роста, ускорение дифференцировки скелета, и раннее прекращение роста.
- сперматогенез бывает уже в возрасте 5-6 лет и возможны ночные поллюции.
|
| - гинекомастия,
- морфотип – феминизация.
| - вначале рост полового члена, позже - увеличение яичек.
- отмечается ускорение роста и диспропорции скелета (длинное туловище, короткие конечности).
- морфотип – маскулинизация.
|
| ♀
| - ранее развитие молочных желез, возможно одновременное оволосение лобка.
- развиваются наружные половые органы, появляются волосы в подмышечных впадинах и начинаются менструации.
- ранние менструальные циклы могут быть не столь регулярными, как при своевременном половом созревании.
|
| - появление полового оволосения,
- увеличение молочных желез,
- менструации отсутствуют,
-вирилизация: гипертрофия клитора,
- диспропорции телосложе-ния,
- морфотип – маскулинизация.
| - увеличение молочных желез,
- ациклические маточные крово-течения.
- половое оволосение развито слабо
- морфотип – феминизация.
|
| | | | | |
