Обусловленные ферментопатиями,

Это костно-мозговая фаза.

* Изменение периферической крови при различных фазах острой постгеморрагической анемии.

Так, в рефлекторной фазе основные показатели, характеризующие состояние периферической крови, остаются на уровне нормальных цифр, кроме ОЦК, который снижается.

- В гидремической фазе (через сутки после кровопотери) наблюдается разжижение содержания гемоглобина и эритроцитов. ЦП – остается на уровне, бывшем до кровопотери. Остальные показатели не изменяются.

Характерная для костно-мозговой фазы стимуляция эритроидного ростка сопровождается ускоренной пролиферацией, созреванием эритроидных клеток и поступлением их в кровоток. При этом количество эритроцитов увеличивается, растет уровень Нв. ЦП – остается неизмененным или несколько снижается В периферической крови увеличивается количество ретикулоцитов и появляются единичные нормобласты. Параллельно ретикулоцитозу нарастает количество нейтрофильных лейкоцитов с регенеративным сдвигом ядра.

Таким образом, острая постгеморрагическиая анемия является нормохромной, регенераторной, нормоцитарной, норбластической.

* Гемолитической анемией называется состояние, при котором снижено количество эритроцитов в периферический крови в следствие их повышенного разрушения и недостаточного образования в костном мозге.

Виды гемолитических анемий:

I. Приобретенные (вторичные).

II. Наследственные, врожденные (первичные):

1)Обусловленные мембранопатиями:

а) белковозависимые;

б) липидозависимые;

3) обусловленные гемоглобинопатиями:

а) при талассемии;

б) при анемиях с нарушением первичной структуры цепей глобина (серповидноклеточные)

* Причины и механизмы гемолиза при приобретенных гемолитических анемиях.

Причины внутрисосудистого гемолиза являются различные факторы, приводящие к повреждению структуры мембраны эритроцита.

- Механические причины могут повреждать ее непосредственно (например, так называемая маршевая гемоглобинурия, при операциях на сердце и сосудах).

- При иммунных (переливание несовместимой крови, несовместимость матери и плода по резус – фактору или по системе АВ0 и др.) и аутоиммунных анемиях иммуноглобулины фиксируют и активируют на эритроцитах комплимент, который нарушает мембрану, повышает ее проницаемость.

- Химические агенты (мышьяковистой водород, нитраты, фосфор, фенилгидразин, хинин и др.), активируют перекисное окисление липидов мембраны, что делает ее проницаемой для ионов Nа+ и нарушает функцию ионных насосов.

- Гемолитические факторы (яды змей, насекомых, ферменты и яды стафило- и стрептококков), растворяют липиды (лецитин) мембраны эритроцитов и тем самым повышают ее проницаемость к ионам Nа+ и К+. В результате в эритроците накапливается вода, он набухает – стадия сферуляции. При превышении критического объема эритроцит разрывается, гемоглобин поступает в плазму – стадия гемоглобинолиза. Затем наступает распад стромы – стадия строматолиза.

В сосудистом русле большая часть Нв соединяется с £₂ – гликопротеином – гаптоглобином. Этот комплекс не проходит через почечный фильтр, а захватывается клетками печени, селезенки и костного мозга, где и распадается. Избыток Нв поступает в почки и частично экскретируется с мочой (гемоглобинурия), а частично поглощается эпителиальными клетками канальцев почек. Здесь железо гемоглобина превращается в ферритин и гемосидерин, которые также выделяются с мочой.

* Показатели периферической крови при приобретенной гемолитической анемии.

Чаще протекают с острым гемолизом (гемолитический криз). При этом резко уменьшено количество эритроцитов (до 2-3-10¹²/л), ЦП – нормохромный или умеренно гиперхромный. Количество ретикулоцитов обычно значительно повышено 5-10% (иногда до 30-60%).

В мазке крови появляются микросфероциты и дегенеративно измененные эритроциты (анизоцитоз, пойколоцитоз, обрывки разрушенных клеток). Нередко обнаруживаются нормобласты.

Количество лейкоцитов существенно увеличено (до 20 – 40 -10⁹/л) за счет нетрофилов со сдвигом ядра влево до миелоцитов.

Осмотическая резистентность эритроцитов обычно снижена.

Таким образом, приобретенная гемолитическая анемия является: - нормохромной, гиперрегенераторной, микроцитарной, нормобластической.

* Железодефицитная анемия – это анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, использованием и выведением.

Причины и механизмы

1. Алиментарная недостаточность вследствие нарушения поступления пищевого Fе чаще у детей при искусственном вскармливании и использовании, в основном, молочно-углеводной пищи.

2. Нарушение ионизации железа в желудке (анацидные состояния, гиповитаминоз С, резекция желудка).

3. Уменьшение количества трансферрина (при повреждении печени – цирроза, инфекционные заболевания, уремия, tbc); при снижении его железосвязывающей и транспортной функции.

4. Повышение потребления Fе: беременность, лактация, тяжелая физическая работа, у детей в период интенсивного роста и полового созревания.

5. Повышенные потери. Чаще вси (желудочные, легочные, кишечные, маточные, геморроидальные кровотечения, геморрагические диатезы).

6. Нарушение использования железа в эритрокариоцитах – наследственные и приобретенные сидероахристические состояния.

Показатели периферической крови при железодефицитной анемии.

Поскольку при дефиците железа в первую очередь уменьшается синтез гемоглобина, а не самих эритроцитов, то эта анемия всегда гипохромная (ЦП – 0, 5- 0,7). Характерен анизоцитоз часто с микроцитозом. При выраженной недостаточности железа уменьшается и образование эритроцитов, что сопровождается снижением количества ретикулоцитов. Также снижается образования лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения).

Таким образом, железодефицитная анемия гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная, нормобластическая.

* В₁₂ – фолиеводефицитная анемия – это анемия, связанная с нарушением синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований нуклеиновых кислот и заменой нормобластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (Вит. В₁₂) и/или фолиевой кислоты (мегалобластная анемия).

Причины развития В₁₂ – фолиеводеф. анемии.

1. Алиментарная недостаточность – недостаточное поступление с пищей вит. В₁₂ и фолиевой кислоты (вскармливание младенцев порошковым или козьим молоком, питание исключительно растительной пищей).

2. Недостаток или отсутствие в желудочном секрете – гастромукопротеина (ГМП), связанное с наследственными или приобретенными дефектами в париетальных клетках желудка.

3. Нарушение всасывания витаминов в тонком кишечнике при хронических энтеритах, обширных резекциях тонкого кишечника, пеллагре, дивертикулезе кишечника.

4. Нарушение функции печени по синтезу транскобаламина, депонированию и активированию вит. В₁₂ и активированию фолиевой кислоты.

5. Повышенное потребление вит. В₁₂ и фолиевой кислоты (беременность, лактация, лейкозы, генерализованный раковый процесс).

6. Потери вит. В₁₂ в кишечнике за счет конкурентного расхода (при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает из пищи весь витамин; при дисбактериозах, когда микрофлора кишечника использует его для своего размножения).

7. Наследственные формы В₁₂ – фолиевоахристической анемии (синдром Роджерса, синдром Леш - Найана).

Патогенез В₁₂ фол. деф. анемии.

В отсутствии витамина В₁₂ нарушается образование тимидин – монофосфата, а следовательно, и ДНК. А поскольку молекулы ДНК в значительном количестве используются прежде всего в процессах новообразования клеток, то, естественно, в этих условиях больше всего страдают ткани с активным клеточным размножением и в первую очередь – кроветворная ткань, эпителий Ж.К.Т. и некоторые другие.

В результате нарушается образование эритроцитов, лейкоцитов,наблюдается атрофия слизистой Ж.К.Т.

Помимо этого, вит.В₁₂ в качестве кофермента принимает участие в обмене жирных кислот, в частности в образовании янтарной кислоты из токсической метилмалоновой. При его дефиците накапливающаяся метилмалоновая кислота нарушает синтез жирных кислот, страдает образование миелина, что приводит к повреждению нервных проводников и развитию фуникулярного миелоза.

Гематологическая характеристика и проявления В₁₂ -фолиеводефицитной анемии.

Торможение нормобластического кроветворения, появление малоэффективного мегалобластического кроветворения и увеличенное разрушение клеток красной крови приводит к снижению общего содержания эритроцитов и гемоглобина в периферической крови. Однако, поскольку количество полноценных эритроцитов очень мало, а в крови преобладают перенасыщенные гемоглобином мегалобласты и мегалоциты, то ЦП всегда больше единицы, т. е. это – истинно гиперхромная анемия.

Характерны также пойкилоцитоз, макроанизоцитоз, наличие мегалоцитов с включениями в виде телец Жолли и колец Кабо, базофильно пункиторованных эритроцитов. Количество ретикулоцитов и полихроматофилов резко снижено. Как правило, наблюдается лейкопения с гиперсегментацией ядра нейтрофилов и тромбоцитопения.

Таким образом, В₁₂ – фолиеводефицитная анемия является гиперхромной, макроцитарной, гипорегенераторной, по типу кроветворения - мегалобластической.

Также сопровождается расстройствами: изменениями в Ж.К.Т. (атрофия слизистых оболочек, глоссит, гастростоматит, гастроэнтероколит), н.с. (психические нарушения, фуникулярный миелоз).

* Гипопластическая (апластическая) анемия (панмиелофтиз, болезнь стволовых клеток) – заболевание системы крови, возникающее вследствие поражения и уменьшения количества стволовых кроветворных клеток и характеризующееся снижением клеточности костного мозга, что приводит к уменьшению продукции эритроцитов, гранулоцитов, и тромбоцитов.

Причины

Более чем в половине случаев таких болезней причину установить не удается – это так называемая идиопатическая форма анемии.

В остальных случаях заболевание обусловлено наследственными изменениями (конституциональная апластическая анемия Фанкони) или действием каких- то фактров внешней среды.

К депрессии (угнетению) кроветворения могут привести:

1. Радиоактивные вещества и внешние источники радиации.

2. Лекарственные препараты: левомецетин, бутадион, букарбан, аминазин, цитостатики, препараты золота,висмута, мышьяка.

3. Химические соединения: бензол, толуол, пестициды, ртуть.

4. Инфекционные заболевания: гепатит А, мононуклеоз, скарлатина, грипп.

* Основные механизмы гипо- и апластических анемий.

В зависимости от причины существуют, по-видимому, три механизма депрессии кроветворения:

1. Токсические факторы – вызывают в стволовых клетках угнетение образования нуклеиновых кислот, активности ферментов синтеза белка, деление клеток, вызывают повреждение хромосом и структурные изменения микроокружения (фиброз).

2. Наследственные факторы приводят к нарушению взаимоотношений между клетками костного мозга и снижению количества стволовых клеток.

3. Поражение стволовой клетки при гипо-апластических состояниях может формироваться с участием иммунных механизмов, что подтверждается обнаружением в ряде случаев сенсибилизированных к столовым клеткам лимфоцитов, тормозящих развитие эритроидных клеток, и специфических иммуноглобулинов G, которые могут формировать по отношению к столовым клеткам антителозависимую цитотоксичность.

Названные механизмы приводят к нарушению пролиферации и/или гибели стволовых клеток, что проявляется уменьшением количества активного костного мозга и снижением общего объема кроветворения.

* Гематологическая характеристика и основные проявления гипо-апластических анемий.

В связи с обширной редукцией кроветворения в периферический крови наблюдается панцитопения. Количество эритроцитов снижено до 1-2 * 10¹²/л. Содержание гемоглобина в каждом эритроците близко к норме (нормохромия), однако его общая концентрация в крови в связи с эритропенией снижео до 20-30 г/л., продолжительность жизни эритроцитов также снижена в результате их усиленного разрушения. Число ретикулоцитов нередко в пределах нормы, в тяжелых случаях снижено. Обычно наблюдается выраженная лейкопения (0,5 – 1х 10⁹/л) и тромбоцитопения 6-10⁹/л.

Также характерны:

1. Геморрагический синдром, связанный с тромбоцитопенией: кровоподтеки, кожные петехии, носовые кровотечения, меноррагии.

2. Следствием выраженной лейкопении является снижение защиты организма от инфекций: часто развиваются пневмонии, отиты, пиелиты и др. воспалительные заболевания.

* В чем различаются мегалобластический и нормобластический типы кроветворения.

Мегалобластический тип кроветворения наблюдается и в норме в первой половине внутриутробного развития. Появление такого же типа кроветворения в постнатальном периоде сопровождается нарушением деления всех активно пролиферирующих клеток и прежде всего кроветворных органов, слизистых оболочек и железистых органов.

Этот тип кроветворения отличается от нормобластического рядом особенностей:

1. Резко (3-4 раза) замедлен темп деления и увеличивается время созревания мегалобластов в костном мозге, что приводит к появлению в периферической крови мегалобластов (крупных клеток размером 12-15мкм) и мегалоцитов. Последние иногда имеют включения – это остатки ядерной субстанции (тельца Жолли, кольца Кабо) и также характеризуются большими размерами.

2. Характерно, что при этом типе эритропоэза в цитоплазме клеток очень рано, уже на стадии бозофильного мегалобласта, начинает в большом количестве накапливаться гемоглобин; по своей форме – это макросфероциты, что естественно затрудняет их прохождение по мельчайшим капиллярам, делая проблематичной доставку кислорода клеткам органов и тканей.

3. Важной особенностью является и то, что такие незрелые клетки имеют в 3-4 раза меньшую продолжительность жизни по сравнению с эритроцитами, количество которых также уменьшено в связи с угнетением образования и усиленным разрушением.

4. При мегалобластическом типе кроветворения в ряду созревающих клеток отсутствует стадия ретикулоцита.

Дата добавления: 2014-11-20