Лепроматозный тип лепры

Недифференцированный тип лепры

При недифференцированном типе лепры типичных высыпаний нет.

Небольшое число неярких пятен с нерезкими границами, различной величины и очертаний затрудняет диагностику. Выявить палочку Ганзе-на у таких больных удается редко. Патогистологическая картина проявляется банальным неспецифическим инфильтратом, который может быть при различных хронических дерматозах. Лепрозные палочки в таком инфильтрате чаще всего не обнаруживаются. Эти больные малоконтагиозны, их общее состояние и самочувствие, как правило, хорошие. Помимо кожных покровов, в процесс при неопределенном типе лепры вовлекается периферическая нервная система.

Клиническая картина полиневрита в большей мере напоминает таковую при туберкулоидной форме.

Лепроминовая реакция у одних больных недифференцированной лепрой бывает отрицательной, у других - положительной. У больных с отрицательной лепроминовой реакцией неопределенный тип лепры может трансформироваться в лепроматозную форму. Положительная леп-роминовая реакция свидетельствует о благоприятном прогнозе. У таких больных возможна трансформация только в туберкулоидный тип.

При лепроматозном типе лепры сначала на коже появляются нерезко очерченные, малозаметные гипоили гиперпигментированные эрите-матозные пятна с фиолетовым или вишневым оттенком (рис. 49).

Красноватый цвет со временем переходит в желтоватый или бурый. Чувствительность (болевая, температурная, тактильная) в области этих пятен сначала не нарушается. Через месяцы и годы пятна могут исчезнуть, но чаще они постепенно становятся плотными, образуются мощные инфильтраты. Их поверхность становится бурой (гемосидероз), расплывчатые границы, постепенно переходят в неизмененную кожу. Расширенные выводные протоки сальных и потовых желез придают коже инфильтратов вид апельсиновой корки. В процесс наряду с собственно кожей вовлекается и подкожная жировая клетчатка, образуются узлы (лепромы). Такие инфильтраты и узлы чаще всего располагаются на разгибательной поверхности конечностей, в области лба, надбровных дуг, щек, носа. Мимика нарушается либо лицо обезображивается, принимая «свирепое» выражение («морда льва» - facies leon-ina) (рис. 50).

Инфильтрация надбровных дуг ведет к стойкому выпадению волос в их латеральной части. Инфильтративные очаги, помимо лица и разги-бательной поверхности конечностей, могут быть на отдельных участках кожи туловища, а также во внутренних органах. Помимо пятен и инфильтратов, могут наблюдаться бугорки (лепромы) диаметром от 2 мм до 1-2 см, полушаровидной или уплощенной формы, плотной консистенции, красновато-бурого или красновато-лилового цвета. На мочках ушных раковин, на дистальных частях конечностей очаги лепры имеют красновато-синюшный цвет. Поверхность бугорков блестящая, гладкая, нередко имеет вид смазанной жиром («сальная»). Бугорки могут изъязвляться.

Образующиеся язвы имеют плотные, иногда валикообразно приподнятые обрывистые края, сукровичное отделяемое, в котором содержится большое количество лепрозных бацилл (до 1 млн в 1 см³). Язвы постепенно выполняются грануляциями и рубцуются. Узлы и глубокие инфильтраты также нередко изъязвляются, реже разрешаются без изъязвления (в таком случае остаются поверхностные рубчики). На месте изъязвившихся узлов и глубоких инфильтратов образуются обширные язвы; при этом в процесс могут быть вовлечены мышцы и кости. В таких случаях возможны разрушения суставов, мелких костей и их отпадение с последующим обезображиванием и резкой деформацией (mutilatio).

Поражения нервной системы можно условно разделить на общие нарушения центральной нервной системы, проявляющиеся невротическими реакциями вплоть до неврозов и психозов, и на поражения периферической нервной системы, когда развиваются невриты и поли-

невриты. Чаще всего поражены nn. ulnaris, auricularis magnus, peroneus. Пораженные нервные стволы утолщены и легко прощупываются в соответствующих областях. Развиваются изменения чувствительности, трофические и двигательные расстройства.

Нарушения чувствительности при лепроматозной лепре возникают значительно позднее, чем при туберкулоидной. Сначала отмечаются упорные, весьма мучительные невралгии, а затем на соответствующих участках кожи появляются гиперестезия, парестезия, извращение чувствительности, неадекватные реакции на раздражители (холод ощущают как тепло и наоборот, запаздывает реакция на безусловный раздражитель). В дальнейшем гиперестезия и парестезия сменяются анестезией, аналгезией. Термическая анестезия и аналгезия в области отдельных сегментов конечностей (чаще дистальных отделов) и туловища ведут к частым ожогам, которые больные на ощущают. На месте этих ожогов остаются руб-цовые изменения кожи. Нарушение тактильной чувствительности при лепроматозном типе встречается редко и только в более поздний период болезни.

Трофические расстройства у больных лепрой приводят к нарушению пигментации, к тяжелым осложнениям - мутиляции кистей, стоп. Вследствие значительных трофических нарушений (а не в результате инфильтратив-ных процессов) происходят постепенное расслаивание скелета кистей или стоп, разрушение и деформация ногтей. Кисть или стопа становится мягкой, напоминая тюленью лапу или лапу лягушки. Трофическими нарушениями обусловлено расстройство функции

Рис. 49. Лепроматозная лепра, пятнистые элементы

Рис. 50. Узлы и инфильтраты при лепроматозе - facies leonina

сальных и потовых желез. Их гиперфункция в дальнейшем сменяется гипофункцией вплоть до полного прекращения пото- и салоотделения: кожа становится сухой, шероховатой, трескается. У таких больных проба Минора оказывается отрицательной (крахмал на участках кожи, смазанной спиртовым раствором йода, при помещении больных в тепловую су-ховоздушную камеру не синеет из-за отсутствия функции потовых желез).

При гистологическом исследовании в лепрозном бугорке в дерме между прослойками соединительной ткани, идущими от сосочкового слоя, выявляются очаговые скопления клеточного инфильтрата. Он состоит из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток, небольшого количества гистиоцитов и особенно типичных для лепры лепроматозного типа лепрозных клеток Вирхо-ва-Даниэльсона. Это крупные шаровидные клетки со светлой пенистой протоплазмой, одним или несколькими ядрами содержат очень много сигарообразно расположенных лепрозных палочек и зерен их распада. Лепрозных палочек, легко окрашиваемых по Цилю-Нильсену, в инфильтрате много не только внутри клеток, но и вне их, а также в лимфатических щелях и просветах сосудов. Соединительнотканные волокна (коллагеновые и эластические) в области клеточных инфильтратов разрежены, местами имеются их обрывки, но они сохранены в виде узкой полоски между инфильтратом и эпидермисом, а также между отдельными инфильтрированными очагами. Потовые и сальные железы атрофированы.

Для установления диагноза сначала важно оценить морфологические проявления болезни на кожных покровах и слизистых оболочках. Затем учитывают патогистологическую структуру очага поражения и реакцию организма на лепромин (лепроминовая реакция, проба Митсуда). Для получения этой реакции в сгибательную поверхность предплечья внутри-кожно вводят 0,1 мл лепромина, получаемого из растертой лепроматоз-ной ткани, содержащей огромное количество бацилл Ганзена. Реакция может быть ранней, если через 24-48 ч после внутрикожного введения лепромина появляются гиперемия и отечность. Положительную реакцию считают поздней, или замедленной, при образовании на месте введенного лепромина через 2-4 нед бугорка размером до 1-1,5 см, склонного к изъязвлению. Поздняя положительная реакция прогностически благоприятна. Отрицательная реакция на лепромин имеют неблагоприятное прогностическое значение.

При лепре лепроматозного типа отрицательная лепроминовая реакция сопровождается выявлением огромного количества бацилл Ганзена

со слизистой оболочки хрящевой части перегородки носа (соскоб производят платиновой лопаточкой или петлей, изготовленный мазок окрашивают по Цилю-Нильсену). В капле серозной жидкости, получаемой при скарификации кожи в области очагов поражения и даже вне их, также обнаруживают значительное количество палочек. Эти больные наиболее опасны для окружающих.

Дата добавления: 2014-11-20