Многоформная экссудативная эритема

Многоформная экссудативная эритема (erythema exudativum multiforme) развивается остро с полиморфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Заболевание имеет циклическое течение и склонность к рецидивам, преимущественно весной и осенью.

Помимо классической формы заболевания, термином «многоформная экссудативная эритема» обозначают и клинически сходные с ним высыпания, развивающиеся в качестве симптома непереносимости того или иного лекарственного средства, а также сыпи, возникающие по типу аллергидов при некоторых инфекционных болезнях. В связи с этим различают инфекционно-аллергическую (идиопатическую) и токси-ко-аллергическую (симптоматическую) формы многоформной экссуда-тивной эритемы. Выделяют легкую форму с исключительным поражением кожи и тяжелую форму с поражением слизистой оболочки, тяжелыми общими симптомами и возможным переходом в синдром Лайелла.

Многоформная экссудативная эритема встречается в основном у лиц молодого и среднего возраста обоего пола.

Этиология и патогенез инфекционно-аллергической формы окончательно не установлены. В патогенезе этого заболевания определенное значение имеют фокальная инфекция, которая выявляется примерно у 70% больных (хронический тонзиллит, гайморит, пульпит, хронический аппендицит и др.), вирусы герпеса, прием лекарственных средств. Во время рецидивов у больных наблюдаются подавление факторов естественной резистентности организма, снижение Т-клеточного иммунитета, значительное уменьшение числа розеткообразующих нейтрофилов и увеличение циркулирующих в периферической крови В-лимфоцитов. Это свидетельствует о том, что у больных с инфекционно-аллергичес-кой формой экссудативной эритемы имеется циклический, обратимый, преимущественно весенне-осенний нейтрофильный и Т-клеточный иммунодефицит.

Пусковыми факторами при токсико-аллергической форме чаще являются лекарственные средства: сульфаниламиды, амидопирин, барбитураты, тетрациклин и др. Не исключена роль алиментарного фактора и аутоиммунных процессов.

Клиническая картина. Инфекционно-аллергическая экссудативная эритема обычно начинается остро: возникают головная боль, недомогание, часто боли в горле, мышцах, суставах. Через 1-2 дня появляются высыпания на коже конечностей, особенно кистей и стоп, слизистой оболочке рта, красной кайме губ и гениталиях. Высыпания могут появиться только на коже или только во рту. Слизистая оболочка рта поражается примерно у трети больных; изолированное поражение рта наблюдается приблизительно у 5% больных. Через 2-5 дней после появления высыпаний общие явления проходят, лихорадка и недомогание иногда держатся 2-3 нед.

Отечные, резко ограниченные пятна или плоские папулы розово-красного цвета быстро увеличиваются до 2-3 см. Центральная часть высыпаний слегка западает и приобретает синюшный оттенок, а периферическая часть сохраняет розово-красный цвет. В центральной части элементов могут возникнуть пузыри, наполнен -ные серозным, реже геморрагическим содержимым (рис. 66). Пузыри могут появиться и на неизмененной коже. Субъективно отмечаются жжение, редко зуд.

Клиническая картина экссуда-тивной эритемы на слизистой оболочке рта более монотонна, чем на коже, но и значительно тяжелее. Высыпания чаще локализуются на губах, в преддверии рта, на щеках и нёбе. Внезапно появляется разлитая или ограниченная отечная эритема. Спустя 1-2 дня на этом фоне образуются пузыри, которые существуют 2-3 дня, затем вскрываются и на их месте образуются очень болезненные эрозии, которые могут сливаться в сплошные эрозивные участки, иногда захватывающие всю слизистую оболочку рта и губы (рис. 67). Эрозии могут покрываться желтовато-серым налетом, при снятии которого

Рис. 66. Многоформная экссудативная эритема

Рис. 67. Высыпания на слизистых при многоформной экссудативной эритеме

легко возникает кровотечение. Симптом Никольского отрицательный. У одних больных возникает обширное поражение слизистой оболочки рта, а у других приступ экссудативной эритемы сопровождается лишь единичными ограниченными малоболезненными эритематозными или эритематозно-буллезными высыпаниями. На губах на поверхности эрозий образуются разной толщины кровянистые корки, которые значительно затрудняют открывание рта. В случае присоединения вторичной инфекции корки приобретают грязно-серый цвет.

При распространенном поражении рта вследствие резкой болезненности, обильного отделяемого с поверхности эрозий, слюнотечения, невозможности открыть рот бывает затруднена речь, становится невозможным прием даже жидкой пищи, что истощает и ослабляет больного. Плохое гигиеническое состояние рта, кариозные зубы, пародонтит отягощают процесс. Через 10-15 дней высыпания на коже начинают разрешаться и на 15-25-й день исчезают. На слизистой оболочке полости рта разрешение высыпаний происходит в течение 4-6 нед.

Экссудативная эритема рецидивирует чаще весной и осенью. В редких случаях высыпания рецидивируют почти непрерывно в течение нескольких месяцев и даже лет.

Высыпания могут быть распространенными или фиксированными. При распространенных высыпаниях на коже почти у всех больных поражается слизистая оболочка рта. Если процесс фиксирован, то при рецидивах болезни высыпания обязательно возникают в местах, где они уже появлялись при предыдущем приступе болезни, но одновременно могут появиться и на других участках. Слизистая оболочка рта - наиболее частая локализация фиксированной токсико-аллергической формы экс-судативной эритемы, причиной которой обычно является повышенная чувствительность к лекарственным средствам. Пузыри нередко возникают на внешне не измененном фоне, эрозии на их месте заживают медленно. Иногда воспалительные явления присоединяются лишь после вскрытия пузырей. Поражение полости рта при фиксированной форме чаще всего сочетается с высыпаниями на гениталиях и вокруг ануса.

Токсико-аллергической форме экссудативной эритемы не свойственна сезонность рецидивов. Иногда лихорадка может сопровождать появление высыпаний при распространенной форме заболевания.

Возникновение и частота рецидивов токсико-аллергической экссу-дативной эритемы зависят от контакта больного с этиологическим фактором. Причинно значимый фактор и состояние иммунной системы организма определяют длительность и тяжесть рецидивов.

Диагностика. Высыпания при многоформной экссудативной эритеме в виде кокардообразных элементов, в центре которых образуются пузыри и везикулы, а по их разрешении остается периферический валик («симптом мишени»), не представляют трудностей для диагностики. При изолированном поражении слизистой оболочки рта диагностика экссудативной эритемы затруднена из-за сходства с рядом заболеваний.

В отличие от пузырчатки при экссудативной эритеме отмечается быстрое начало с быстрой динамикой высыпаний, некоторое время сохраняются пузыри на воспаленном фоне, симптом Никольского отрицательный, в мазках-отпечатках нет акантолитических клеток. Острое начало, большая выраженность воспалительных явлений, цикличность течения помогают дифференцировать эритему с доброкачественной неакантолитической пузырчаткой слизистой оболочки рта.

Ограниченные формы экссудативной эритемы могут быть сходны с сифилитическими папулами, но в основании последних всегда имеется инфильтрация; гиперемия вокруг папул, в том числе эрозированных, имеет вид резко отграниченного от здоровой слизистой оболочки узкого ободка. В материале, взятом при соскобе с поверхности сифилитических папул, легко обнаруживаются бледные трепонемы; РПГА, РИТ и РИФ при вторичном сифилисе положительные.

Синдром Стивенса-Джонсона представляет собой тяжелейший вариант экссудативной эритемы со значительным нарушением общего состояния. Процесс начинается с высокой лихорадки, которая долго сохраняется и после появления сыпи. Наряду с типичными для экссуда-тивной эритемы высыпаниями на коже и слизистых оболочках на фоне тяжелого общего состояния на губах, языке, мягком и твердом нёбе, задней стенке зева, дужках, иногда в гортани, на коже появляются пузыри. Образующиеся после их вскрытия эрозии сливаются в сплошное или почти сплошное кровоточащее поражение. Часть эрозий покрывается серовато-белым налетом. Вследствие тяжелого поражения рта и губ больные не могут разговаривать, принимать пищу, даже жидкую. Процесс отягощается выраженным поражением глаз. Развиваются конъюнктивит и кератит. В редких случаях смерть больных с синдромом Стивенса-Джонсона наступает при явлениях менингоэнцефалита и миокардита.

Синдром Стивенса-Джонсона имеет некоторое сходство с синдромом Лайелла, который возникает как наиболее тяжелый вариант лекарственной болезни. Этот синдром в отличие от синдрома Стивенса-Джонсона сопровождается обширным отслоением эпидермиса; высыпания напо-

минают ожог II степени. Они чаще возникают сначала на лице, груди, спине, пораженная поверхность кожи может составить 80-90%.

Диагностика. Установлению диагноза помогают полиморфизм элементов; центральное западение папул и бляшек, которые по периферии имеют фиолетово-синюшный цвет, общие продромальные явления и сезонность дерматоза. Ряд медикаментов, например сульфаниламидные препараты, могут спровоцировать экссудативную эритему или приводить к развитию сходной с ней клинической картины токсико-ал-лергического дерматита (токсидермия). Локализация дерматоза на слизистых оболочках требует дифференциальной диагностики с сифилитическими папулами, вульгарной пузырчаткой.

Лечение. Каждый больной экссудативной эритемой должен быть обследован для выявления и санации очагов фокальной инфекции. Важно установить причину заболевания и попытаться ее ликвидировать. Препараты, способные вызвать эритему, отменяют или заменяют другими. В легких случаях заболевания бывает достаточно наружного лечения кортикостероидными мазями. В тяжелых случаях назначают кортикостероидные гормоны в дозах 20-60 мг/сут со снижением дозы в течение 2-3 нед. При сопутствующей герпетической инфекции назначают ацикловир по 600 мг/сут в 3 приема: при вторичной бактериальной инфекции - антибиотики широкого спектра. При синдроме Стивен-са-Джонсона обязательно назначение больших доз кортикостероидов (60-80 мг преднизолона), детоксицирующих (натрия гипосульфит, полиглюкин) и десенсибилизирующих средств.

Пузыри и эрозии на коже смазывают фукорцином и 5% дерматоловой мазью, при высыпаниях на слизистой оболочке рта назначают легкие дезинфицирующие полоскания (раствор перманганата калия 1:8000, 2% раствор борной кислоты, настойка ромашки и пр.). Для обезболивания слизистой оболочки рта перед едой рекомендуются ротовые ванночки из 0,25% раствора новокаина. Корки на красной кайме губ снимают мазями с бактерицидными средствами (тетрациклиновая, эритромициновая). После удаления корок рекомендуется применение кортикостероидных мазей, также содержащих бактерицидные вещества (гиоксизон, лорин-ден С, дермозолон и др.).

Прогноз. Благоприятный.

Профилактика. Проводят санацию организма, закаливание. У ряда больных хорошие результаты дают повторные курсы введения гамма-глобулина, стафилококкового анатоксина.

Дата добавления: 2014-11-20