Вроджений пілоростеноз

За даними різних авторів, частота вродженого пілоростенозу коливається в межах від 0,8 до 4 випадків на 1000 новонароджених (Ю.Ф. Ісаков, Е.О. Степанов, Т.В. Красовська, 1988). Захворювання є генетично гетерогенним, сімейно-спадкове походження виявлено майже у 7%. Співвідношення хлопчиків і дівчаток 4:1.

У його основі лежить порушення прохідності воротарної частини (pars pylorica) шлунка, яка обумовлена вадою її будови: гіперплазією та гіпертрофією гладеньких м'язових волокон колового (циркулярного) шару, відсутністю чіткого розмежування колового і поздовжнього шарів, наявністю великої кількості сполучнотканинних волокнистих структур. При пілоростенозі виявляють дегенеративні зміни нервових клітин.

Клініка та діагностика. За наявності класичної картини вродженого пілоростенозу встановлення діагнозу не складне. Основними клінічними симптомами є:

• блювання, як правило, без домішок жовчі, у вигляді фонтану;

• гіперперистальтика шлунка в епігастральній ділянці за типом піскового годинника;

• зниження маси тіла;

• закреп;

• зменшення кількості сечовипускань.

Залежно від часу появи перших симптомів і характеру перебігу захворювання Н.С. Манкіна розрізняє його гостру та затяжну стадії. Аналіз даних спостережень за дітьми нашої клініки свідчить про те, що типова картина захворювання є в дітей віком 3—4 тижня, у яких є стеноз пілоруса важкого ступеня.

У новонароджених перших двох тижнів життя, недоношених дітей, а також з пілоростенозом легкого ступеня класична картина хвороби відсутня, що, можливо, і є однією з причин пізньої діагностики захворювання.

Спочатку з'являється блювання фонтаном між годуваннями. Блювотні маси мають застійний характер, за типом зсілого молока з кислим запахом, об'єм їх значно перевищує об'єм одного годування.

Дитина худне, з'являються ознаки зневоднення, що супроводжується рідшими сечовипусканнями та мізерними випорожненнями. За гострої форми захворювання в клініці переважають симптоми дегідратації II—III ступенів та декомпенсованого алкалозу.

У разі підгострого перебігу захворювання симптоми розвиваються повільно: спочатку зригування, потім одно- або дворазове блювання, яке частішає та призводить до гіпотрофії. Ця форма не супроводжується вираженими порушеннями водно-електролітного обміну.

Під час огляду дитини звертають увагу на ступінь вираженості гіпотрофії та ексикозу. Ступінь вираженості гіпотрофії знаходиться у прямій залежності від тривалості клінічних проявів пілоростенозу. За нашими даними нормотрофія зустрічається у 6%, гіпотрофія I ступеня у 30,2%, другого ступеня у 35,6%, III ступеня у 28,2%. Для виявлення перистальтики шлунка дитину кладуть на спину і спостерігають за нею протягом 10—15 хв. У сумнівних випадках для появи перистальтичної хвилі дитині дають випити з пляшки із соскою 10 мл 5 % розчину глюкози або молока і легко погладжують рукою в епігастральній ділянці (верхній квадрант живота). Видима перистальтика шлунка нагадує за формою пісковий годинник: між розширеною верхньою та нижньою хвилею є чітке звуження. Періодично ці хвилі можуть повторюватися. Під час пальпації живота часто можна визначити гіпертрофований воротар.

Під час лабораторного дослідження виявляють ознаки згущення крові: підвищення вмісту гемоглобіну та гематокриту, ознаки метаболічного алкалозу, гіпокаліємію, гіпохлоремію. Рівень гастрина та соматостатина у дітей з вродженим пілоростенозом перевищує контрольні показники, особливо у дітей з гострим перебігом (Соловйов А.Є., Спахи О.В. та інші, 2007).

Під час рентгенологічного дослідження (5 % водну суспензію барію сульфату розводять грудним молоком в об'ємі 50—60 мл) через 30 хвилин визначається сегментоподібна перистальтика шлунка й затримка первинної евакуації шлункового вмісту в дванадцятипалу кишку.

У нормі в новонароджених і немовлят повна евакуація шлункового вмісту відбувається протягом 2,5—3 годин і починається вона з перших хвилин приймання контрастної речовини.

При вродженому пілоростенозі відзначається затримка евакуації шлункового вмісту. Залежно від ступеня звуження і спазму воротаря повне звільнення шлунка відбувається протягом 6 — 10 годин, а іноді до 36 год. В останні роки рентгенологи надають великого діагностичного значення симптому звуження та подовження воротарного каналу. Воротарна печера (antrum pyloricum) виявляється у вигляді дзьоба або тонкої стрічки. На її краях виявляють вдавлювання та подовжений, не заповнений барію сульфатом проміжок між воротарною печерою та цибулиною дванадцятипалої кишки.

Найбільш перспективним і достовірним для діагностики пілоростенозу є застосування фіброезофагогастродуоденоскопії (ФГДС). На основі цього дослідження Ю.Ф. Ісаков зі співавторами розробили класифікацію вродженого пілоростенозу (табл. 1):

Дата добавления: 2014-12-17