Геморагічний діатез

Анемії

При захворюванні системи крові

Основні симптоми та синдроми

Основні симптомизахворювання крові: загальна слабкість, швидка стомлюваність, запаморочення, зниження працездатності, м’язова слабкість, кровоточивість ясен, носові кровотечі, блідість шкіри, зміни на поверхні язика (лаковий, географічний), крововиливи в шкіру (петехії, синячки, гематоми), системне збільшення лімфатичних вузлів (периферійних, черевної та грудної порожнин), печінки, селезінки, підвищення температури тіла (від субфебрильної до гектичної), профузні потіння, втрата маси тіла, яка прогресує [24, с. 426-427].

Основні синдроми захворювання крові:

− анемічний (блідість шкіри та видимих слизових оболонок, систолічний шум над верхівкою серця та магістральними судинами, запаморочення, швидка стомлюваність, зменшення вмісту гемоглобіну та кількості еритроцитів у периферійній крові);

− геморагічний (петехіально-синячкові висипи на шкірі, кровоточивість ясен, носові, маткові, ниркові кровотечі, геморагічний інсульт);

− лімфопроліферативний (системне збільшення лімфатичних вузлів периферійних, грудної та черевної порожнин, гепато- та спленомегалія);

− осалгічний (біль у кістках);

− остеопоротичний (переломи трубчастих кісток, ребер, попереково-крижового відділу хребта);

− синдром вторинного імунодефіциту за Т- та В-клітинним типом (інфекційні ускладнення, вірусні та мікотичні ураження, активація умовно патогенної мікрофлори) [3, с. 577-578].

Анемія − це різний за етіологією та патогенезом патологічний процес, який характеризується зменшенням кількості еритроцитів та концентрації гемоглобіну в одиниці об’єму крові щодо вікових та статевих норм, наявністю симптомокомплексу клінічних проявів внаслідок порушення процесів оксигенації тканин [3, с. 578].

В основі розвитку анемічного стану лежать різноманітні патологічні процеси, у зв’язку з чим всі анемії є вторинними і їх слід розглядати, як один із симптомів основного захворювання. Крім загальних симптомів характерних для усіх видів анемій, кожна форма має свої специфічні ознаки (дефіцит заліза при залізодефіцитних анеміях, геморагії та інфекційні ускладнення при гіпопластичних анеміях та ін.). анемії діляться на три основні групи: 1) анемії внаслідок крововтрати, 2) анемії внаслідок порушення кровоутворення, 3) анемії внаслідок збільшеного руйнування крові.

В залежності від патогенетичних механізмів розвитку анемічних синдромів, виділяють: 1) залізодефіцитні анемії, 2) анемії, пов’язані з порушенням синтезу гема, 3) В₁₂- и фоляєводефіцитні анемії, 4) гемолітичні анемії, 5) апластичні анемії [2, ст. 509].

Етіологія і патогенез. Анемія − одне з найбільш частих захворювань крові в дітей, особливо грудного і раннього віку, що виникає як самостійне захворювання (первинна анемія). Часто анемія розвивається при багатоплідній вагітності, у недоношених чи ослаблених дітей. Ознаки її з’являються як ускладнення при захворюваннях органів дихання, травлення, дитячих інфекційних хворобах, глистових інвазіях та як результат повторних кровотеч (вторинна анемія). Часто вона проявляється вже тоді, коли дитина практично видужала від таких захворювань як запалення легень, ангіна, кір, кашлюк, ҐРВІ, у тому числі і грип. Причиною розвитку захворювання є нестача заліза, вітамінів, мікроелементів, дефіцит білка, яка виникає при односторонньому молочному чи вуглеводному вигодовуванні, порушенні режиму харчування, несвоєчасному введенні прикорму, голодуванні [19, с. 171].

Основні клінічні прояви. Для усіх видів анемій характерний так званий загальноанемічний симптомокомплекс, основу якого становлять гемічна гіпоксія життєво важливих органів і процеси компенсації цього стану. Він включає в себе такі синдроми: ураження шкіри та слизових оболонок, церебральний, кардіальний, ендокринний, диспепсичний та синдром дихальної недостатності. Синдром ураження шкіри та слизових оболонок визначається їх блідістю, вираженість якої корелює із ступенем важкості анемії. Для церебрального синдрому характерні скарги на запаморочення, головний біль, подразливість, сонливість, зниження працездатності, швидку втомлюваність, втрату свідомості. Ендокринний синдром характеризується зниженням за умов гіпоксії основного обміну, а також порушенням менструальної функції. Зниження секреторної функції шлунка, печінки, підшлункової залози при анемії лежить в основі виникнення диспепсичного синдрому. Дихальна недостатність клінічно проявляється прискоренням дихання (компенсаторна реакція), зменшення ЖЄЛ, що пов’язують зі зниженням тонусу дихальних м’язів унаслідок недостатнього забезпечення їх киснем [5, с. 1048].

Лейкоз

Лейкоз − це системне злоякісне захворювання крові, яке характеризується порушенням процесу дозрівання кровотворних клітин на різних стадіях розвитку. Протягом останнього десятиріччя спостерігається виражена тенденція до збільшення захворюваності на лейкоз [6, ст. 247].

Епідеміологія та етіологія. У дітей лейкоз зустрічається здебільшого в дошкільному віці як гострий варіант. Хронічні форми бувають рідше. Існує декілька теорій походження гострих лейкемій: хімічна, радіаційна, вірусна, генетична, екзогенна, ендогенна, а також спадковий та набутий імунодефіцит [19, с. 173].

В основі клінічних проявів гострих лейкемій лежать анемічний, гіперпластичний, геморагічний, імунодефіцитний, виразково-некротичний син­дроми. Залежно від того, з якого відростка кровотворення походять пухлинні бластні клітини (мієлоїдного чи лімфоїдного), гострі лейкемії поділяють на мієлобластні та лімфобластні [3, ст. 591]. Доведено етіологічну роль іонізуючого опромінення в розвитку лейкозу. Серед людей, що залишилися живими після атомного бомбардування в містах Хіросімі і Нагасакі, лейкоз спостерігається в11 − 18 разів частіше, ніж серед мешканців в інших районах Японії. Із хімічно професійних отруйних речовин велику роль у виникненні лейкозу відіграє бензол. Існує думка, що у виникненні лейкозу основну роль відіграє вірус при відповідній спадковій схильності. Про спадкові фактори цього захворювання свідчать випадки родинного лейкозу, захворюваність на лейкоз близнят, особливо однояйцевих. В основі лейкозу лежить хромосомна мутація в одній кровотворній клітині, яка, розмножуючись, утворює ряд патологічних клітин. Причиною мутації можуть бути різноманітні екзогенні та ендогенні фактори [6, с. 247].

Прогресивне збільшення патологічно змінених, незрілих клітин крові в організмі дитини зумовлюється не стільки посиленою проліферацією, скільки продовженням тривалості їхнього життя порівняно із здоровими клітинами. В період розпалу хвороби їхній рівень особливо високий. Під час ремісії кількість лейкемічних клітин помітно зменшується, проте повністю ліквідувати їх наявними препаратами не вдається. Усі лейкемії умовно поділяють на гострі та хронічні. При гострих лейкеміях субстратом пухлини є бластні клітини, а при хронічних відбувається проліферація дозріваючих та зрілих форм [5, с. 1090].

Основні клінічні прояви. На початку захворювання може не спостерігатись вираженої клінічної симптоматики: хворі почуваються задовільно до повсюдного розростання пухлинних клітин по кровотворній системі й розвитку органних порушень, пов’язаних з пухлинним розростанням. Для розгорнутої картини гострої лейкемії характерні: виражена загальна слабкість, нездужання, блідість шкіри та слизових оболонок, адинамія, лихоманка, тахікардія, біль у кістках. У великого відсотка хворих захворювання вперше маніфестується появою петехій та синців на тілі, носовими, матковими кровотечами, кровоточивістю ясен, геморагіями на слизових оболонках ротової порожнини. Гарячка може бути зумовлена як лейкемічним процесом, так і інфекційними ускладненнями. Лімфатичні вузли та селезінка в дорослих збільшуються рідко, частіше ці симптоми спостерігаються в дітей при гострій лімфобластній лейкемії [2, с. 538].

Термінальна стадія супроводжується лейкозними розростаннями в будь-яких органах і системах при всіх формах гострих лейкемій. Найтиповішими місцями такої інфільтрації пухлинними бластними клітинами є шкіра (лейкеміди), лімфатичні вузли, селезінка, печінка, нервова система (нейролейкоз), легені (лейкозний пневмоніт), яєчка. Клінічним проявом гострого лейкозу може передувати так званий предлейкозний період, який характеризується невизначеними скаргами на погане самопочуття, зниження апетиту, втомлюваність. У перебігу захворювання виділяють такі періоди: початковий, період розпалу хвороби, період ремісії, рецидив захворювання, термінальний період [3, с 591].

У початковому періоді клінічні симптоми можуть розвиватися поступово або досить швидко. Серед ранніх клінічних симптомів гострого лейкозу є біль у кістках і збільшення периферичних лімфоузлів. У периферичній крові спостерігаються незначні зміни у вигляді слабо вираженої анемії. В залежності від варіанту гострого лейкозу крім болю в кістках і суглобах спостерігаються розлади нервової системи.

В аналізі крові визначається анемія, тромбоцитопенія, різна кількість незрілих клітин в лейкоцитарній формулі, підвищена ШОЕ [5, с. 1084].

Лікування. Терапевтичні заходи полягають в знищенні бластних лейкімічних клітин, боротьбі з інфекційними ускладненнями, лікуванню геморагічного синдрому. Лікування повинно проводитись диференційно з урахуванням форми гострого лейкозу (лімфобластний, мієлобластний). Сучасні програми лікування гострого лейкозу містять: 1) індукцію ремісії, 2) довготривалу підтримуючу терапію, 3) профілактику нейролейкемії, 4) лікування рецидиву [2, с. 540].

Комплексна терапія (включає 3-5 препаратів) с урахуванням клініко-гематологічного варіанта хвороби. Призначаються кортикостероїдні препарати (преднізолон у великих дозах з цитостатичними препаратами). Для усунення анемізації показані гемотрансфузії та препарати попереджуючі розвиток геморагічних ускладнень (вікасол, хлорид кальція, амінокапронова кислота). При виникненні вторинної інфекції призначають антибіотики [24, с. 460].

Геморагічний діатез належить до найбільш поширених захворювань системи крові у дітей. Геморагічний діатез − збірне поняття, яке об’єднує групу різних за своєю природою захворювань, відмітною ознакою яких є кровоточивість, тобто тимчасова або постійна, набута або природжена схильність до повторних кровотеч, що виникають спонтанно (самі по собі) або внаслідок незначних травм [5, с. 1105].

При геморагічному діатезі кровоточивість є основним симптомом, що визначає всю картину захворювання, яка ґрунтується на дифузній асептичній запальній реакції ендотелію судин, що сприяє збільшенню їхньої проникності. До геморагічних діатезів належать: геморагічний васкуліт (хвороба Шенлєйна − Геноха), тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа), гемофілія [6, с. 277].

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенляйна − Геноха) − васкуліт з Ig А-імунними депозитами, який характеризується ураженням дрібних судин (капілярів, венул, артеріол). Крім того, типовим є ураження шкіри, кишок і нирок, а також поєднання їх з артралгіями або артритом. Частіше хворіють діти у віці до 16 років. Спостерігається сезонність захворювання, пік якого припадає на весну, зиму, осінь [3, с. 599].

Етіологія і патогенез. В етіології геморагічного васкуліту провідну роль відіграють бактеріальні токсини, харчові і деякі лікарські речовини.

Патогенез ґрунтується на дифузній асептичній запальній реакції ендотелію судин, яка сприяє збільшенню їхньої проникності. Нині є багато доказів на користь імунологічного ґенезу геморагічного васкуліту. Пошкодження кровоносних судин при цьому спричинюється специфічною патогенною реакцією антиген − антитіло. Домінуючу роль відіграють реактивність і ступінь сенсибілізації організму. Захворюванню може передувати стрептококова або вірусна інфекція, профілактичні щеплення, алергізація організму, ендогенна сенсибілізація. Геморагічний васкуліт є типовим імунокомплексним захворюванням, в основі якого лежить множинний мікротромбоваскуліт [6, с. 278-279].

Основні клінічні прояви. Початок захворювання гострий. У більшості хворих раптово з’являються шкірні висипання у вигляді мономорфної, випуклої над поверхнею шкіри, з чіткими краями, червоно-багряного кольору папульозно-геморагічного висипу, який не зникає при натискуванні. При тяжкому перебігу елементи висипу зливаються, у центрі їх утворюються некрози. Червоно-багряне забарвлення висипу згодом переходить у червоно-бронзове, після чого тривалий час залишається пігментація. Нерідко шкірні прояви супроводяться свербежем. Висипи локалізуються симетрично. На початку захворювання уражуються переважно дистальні відділи нижніх кінцівок, згодом процес поширюється на стегна та сідниці, рідко − на живіт, спину, верхні кінцівки, при тяжкому перебігу − на обличчя [3, с. 599]. Ураження суглобів частіше буває в дорослих, поєднується з міалгіями та набряком нижніх кінцівок. Для суглобового синдрому характерним є летючий характер болю різної інтенсивності у великих суглобах (надп’яткове-гомілкових, колінних тощо). Як правило, одномоментно уражуються декілька суглобів, тривалість суглобового синдрому рідко перевищує 1 − 2 тижня [19, с. 174]. Для абдомінальної форми характерним є різкий приступоподібний біль у животі, що нагадує картину гострого живота, зумовлений геморагічними висипаннями на очеревині та стінках кишок, криваві блювання і випорожнення. Можливі висипи на шкірі. Нерідко при геморагічному васкуліті вражаються нирки Змін з боку периферичної крові, за винятком нейтрофільного лейкоцитозу у тяжких випадках, як правило, немає. Кількість тромбоцитів нормальна, тривалість кровотечі не змінюється [6, с.279].

Лікування. Умовою успішного лікування є дотримання ліжкового режиму та дієти. Необхідно виключити з харчового раціону цукор, мед, какао, шоколад, цитрусові, рибу, усі консервовані та копчені продукти, які можуть спричинити алергізацію. За наявності інфекційного процесу призначають антибіотики. Основним методом лікування є гепаринотерапія під контролем часу згортання крові [3, с. 601].

Профілактика зводиться до використання загальних методів зміцнення дитячого організму, захисту дітей від гострих інфекційних захворювань і до санації місцевих вогнищ інфекції [19, с. 174]. Усі хворі повинні перебувати на диспансерному обліку. Профілактика рецидивів полягає у виключенні всіх провокуючих впливів (фізичного перевантаження, проведення профілактичних щеплень), а також санації вогнищ інфекції [3, с. 601].

Дата добавления: 2014-11-29