Тема 6.2. биохимия крови

(семинар)

Цель занятия: Сформировать знания о химическом составе, основных функциях крови; уяснить особенности обмена железа и синтеза гема, обмена эритроцитов для понимания механизмов, лежащих в основе возникновения заболеваний системы крови. Усвоить функции белков сыворотки крови и их диагностическое значение. Уметь использовать полученные знания для характеристики биохимических показателей крови в практике клинико-биохимических исследований.

Исходный уровень: Структура гема, строение и классификация ферментов (курс биохимии).

Повторить: Гликолиз. Пентозо-фосфатный путь. Биологическое окисление. Образование токсичных форм кислорода.

Содержание теоретического материала. 1. Общая характеристика и функции крови. Метаболизм эритроцитов: роль гликолиза и пентозофосфатного пути. Образование и обезвреживание активных форм кислорода в эритроцитах. Белки эритроцитов. Гемоглобин и его производные. Метгемоглобинемия. 2. Белки и ферменты плазмы крови, альбумины, глобулины, их функции и их диагностическое значение. Гипо- и гиперпротеинемии. Квашиоркор. (*)3. Возрастная динамика белковых фракций. Эмбриоспецифические белки и их диагностическое значение. 4. Остаточный азот: его основные компоненты. (*)Динамика уровня остаточного азота в постнатальный период. 5. Синтез гема и гемоглобина. Регуляция этих процессов. Типы гемоглобина. Гемоглобинопатии. 6. Обмен железа и меди: транспорт, депонирование, суточная потребность. Нарушения обмена железа: железодефицитная анемия, гемохроматоз. 7. Химический состав крови. Нормальные биохимические показатели крови.

Для усвоения материала темы следует обратить внимание на то, что:

1) Свои основные функции плазма выполняет за счет содержащихся в ней белков. Характер и степень изменения белковых фракций крови при различных патологических состояниях представляет большой интерес для диагностических целей.

2) При одновременном наличии в крови билирубина и какого-либо лекарства между этими веществами происходит конкуренция за центры связывания в альбумине. Если присутствие лекарства препятствует связыванию билирубина с альбумином, то билирубин может накапливаться в крови.

3) Наиболее частое отклонение белкового состава крови – гипоальбуминемия, возникающая по следующим причинам: переход альбумина и Nа в межклеточную жидкость тканей из-за увеличения проницаемости сосудов; нарушение усвоение белка в желудочно-кишечном тракте; повышение использования белка в энергетических целях; потеря белков с мочой из-за нарушения клубочковой фильтрации в почках.

4) Ключевая реакция синтеза порфиринов - образование δ-аминолевуленовой кислоты - катализируется аллостерическим пиридоксалевым ферментом митохондрий эритробластов - δ-аминолевуленат-синтазой.

5) Гем подавляет синтез δ-аминолевуленат-синтазы.

6) Нарушения биосинтеза порфинов известны под названием порфирий. Острая перемежающаяся порфирия характеризуется выделением дельта-аминолевулината и порфобилиногена, наследственная копропорфиринурия характеризуется выделением дельта-аминолевулината, порфобилиногена и копропорфириногена, смешанная порфирия (помимо указанных метаболитов выделяется протопорфирин).

7) В эритроцитах содержится полная гликолитичекая ферментная система. Она является источником 2,3-дифосфоглицерата, который является одним из регуляторов переноса кислорода.

8) Реакции пентозофосфатного пути, связанные с образованием НАДФН+Н⁺, поддерживают высокую концентрацию восстановленного глутатиона, необходимого для обезвреживания активных форм кислорода.

9) Регулируемое всасывание железа является основным механизмом, способствующим наличию стабильных запасов железа в организме.

Дата добавления: 2014-12-27