Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Железодефицитные анемии




Анемии вследствие нарушения кровообразования

(дизэритропоэтические анемии)

По патогенезу нарушения эритропоэза выделяют следующие их разновидности: 1) дисрегуляторная, обусловленная количественным и качественным нарушением синтеза эритропоэтина (снижением продукции их стимуляторов и увеличением образования их ингибиторов), синтеза и активности ферментов, участвующих в образовании порфирина, гема и/или глобина;

2) дефицитная, развивающаяся из-за недостатка в организме неорганических и органических веществ, крайне необходимых для синтеза полноценных эритроцитов; 3) гипопластическая или апластическая, возникающая в результате угнетения красного ростка костного мозга вследствие либо его разрушения, либо его сдавления или замещения другой тканью.

 

ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

 

К ним относятся: а) железодефицитные (частота их развития составляет 80-95 %); б) В12-дефицитные; в) фолиево-дефицитные; г) белково-дефицит- ные; д) смешанные.

 

Следует отметить, что в норме из 10-15 мг железа, поступающего в сутки с пищей организмом утилизируется только 1,2-1,5 мг.

Этиологи я. Железодефицитные анемии возникают в результате:

1) снижения поступления железа с пищей;

2) уменьшения всасывания железа через слизистую тонких кишок (главным образом в дуоденуме и верхней части тощей кишки) в результате:

а) дефицита или отсутствия соляной и других (аскорбиновой, лимонной и др.) кислот, приводящих в норме к превращению (восстановлению) оксидного железа (Fe3+) в закисное железо (Fe2+), которое в виде ферритина (как и гемоглобин, и миглобин) у здорового человека хорошо всасывается через слизистую кишечника,

б) повреждения микро- и макроворсинок слизистой кишки;

3) расстройств транспорта вновь окисленного в плазме крови железа в комплексе с трансферритином (b-глобулином), что наблюдается при гипотрансферритикемии, наличии антител к трансферритину;

3) нарушения (снижения) депонирования железа в печени, костном мозгу и мышцах (в норме составляющего около 20% от циркулирующего в крови количества);

4) уменьшения утилизации железа тканями, особенно костным мозгом, что отмечается при инфекциях, интоксикациях, гепатитах, циррозе печени и др. (в норме составляющего около 80% циркулирующего в крови количества железа);

5) резкого повышения потребления железа тканями (при беременности, лактации, быстром росте тела);

6) потери железа организмом (в котором ведущая роль принадлежит массивным острым или небольшим, но хроническим кровопотерям).

Патогенез данной анемии представлен на схеме 23-2. Экзогенный или эндогенный дефицит железа характеризуется снижением его содержания в сыворотке крови, костном мозге и истощением резервов железа, что проявляется исчезновением гемосидерина (темно-желтого железосодержащего пигмента) в макрофагах печени и селезенки, снижением содержания сидеробластов в костномозговой ткани. В результате уменьшается синтез гемоглобина и пролиферативная активность ядерных эритроидных клеток. Дефицит железа отражается также на активности тканевого дыхания вследствие снижения уровня железосодержащих клеточных ферментов (цитохрома С, цитохромоксидазы, сукцинатдегидрогеназы, пероксидазы).

Клиническая картина. Развивается гипохромная (ЦП < 0,86), микроцитарная анемия. Появляется много патологически измененных форм (пойкилоцитов и анизоцитов).

Развивающаяся не только гемическая, но и тканевая гипоксия при железодефицитных анемиях приводит к формированию атрофических и дистрофических процессов в тканях и органах. В наибольшей степени это проявляется в поражении слизистой пищеварительного тракта, тканей миокарда, печени и почек. Признаками дефицита железа в организме являются также специфические сидеропенические симптомы – сухость и вялость кожи, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, разрушение зубов, мышечная слабость, извращение вкуса, ночное недержание мочи.

После снижения запасов железа компенсаторно стимулируется как всасывание, так и синтез трансферрина, а также эритропоэз (увеличение числа более мелких эритроидных клеток в результате активизации продукции эритропоэтина).

 

Схема 23-2. Патогенез железодефицитной анемии

(Окороков А.Н., 2001)

В12- и фолиеводефицитная анемия

 

Дефицит витамина В12 (внутреннего и внешнего фактора Кастла, цианокобаламина) и фолиевой (фолиновой) кислотыприводит к нарушению клеточного деления всех активно пролиферирующих клеток организма. Последнее связано со снижением синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований, а следовательно - снижением синтеза нуклеиновых кислот (ДНК, РНК). На уровне системы крови развивается замена нормобластичеческого типа кроветворения мегалобластическим в сочетании с неэффективным миелопоэзом.

Этиология. Развитие абсолютного или относительного недостатка витамина В12 и фолиевой кислоты может определяться следующими факторами:

7) недостаточное поступление их с пищей (развивается только при продолжительном неполноценном питании, в том числе при вегетарианстве);

8) нарушение комплексирования витамина В12 с внутренним фактором Кастла (гастромукопротеином) в желудочно-кишечном тракте (особенно при дефиците внутреннего фактора Кастла, наблюдаемого при аутоиммунной агрессии, токсических, химических и термических поражениях, а также при врожденной недостаточности слизистой фундального отдела желудка или резекции желудка);

9) конкурентный расход витамина В12 (инвазия кишечника паразитами, повышенное потребление кишечными бактериями при их аномально интенсивном размножении);

10) нарушение чрезклеточного переноса витамина В12 (поражение слизистой тонких кишок, опухолевые процессы, интоксикации, дифиллоботриоз);

11) нарушение транспорта витамина В12 в крови и депонирования его в печени (при дефиците транспортного белка транскобаламина-2, относящегося к a1 -глобулинам; образование аутоантител, блокирование ферментных реакций, гепатиты, цирроз печени);

6) повышенная потребность в витамине В12 (быстрый рост организма, беременность, гипертиреоз, новообразования).

Патогенез. Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты приводит к снижению активности В12- зависимых энзимов, определяющих превращение фолиевой кислоты в ее коферментную форму тетрагидрофолиевую (фолиновую) кислоту, без которой невозможен синтез тимидина, входящего в состав ДНК. Это в основном и приводит к нарушению клеточного деления активно регенерирующих клеток кроветворной ткани. Развивается мегалобластический тип кроветворения, который характеризуется снижением числа митозов (нормо- бласт дает 3 митоза, мегалобласт – 1 митоз), удлинением времени митотического цикла, более ранним насыщением гемоглобином созревающих клеток эритроидного ряда, внутрикостномозговым разрушением мегалоцитов и укорочением (до 30-40 дней) продолжительности их жизни. Этиология и патогенез В12-дефицитной анемии представлены на схеме 23-3.

Клиническая картина. Формируется гиперхромная (ЦП>1), мегалоцитарная анемия Аддисона-Бирмера, для которой характерны патологические включения в макроцитах (тельца Жолли, кольца Кебо, базофильная пунктация). При этом отмечается гиперсегментация ядер нейтрофилов и снижение в крови количества ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Картина периферической крови представлена на схеме 23-5.

 

 

Схема 23-3. Этиология и патогенез В12-дефицитной анемии

(Окороков А.Н., 2001)

 

Изменения со стороны системы пищеварения проявляются в виде развития воспалительно-атрофических процессов в связи с нарушением регенерации эпителия слизистой пищевого канала (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит).

Патология нервной системы (главным образом в виде дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга – фуникулярного миелоза, а также поражений черепно-мозговых и периферических нервов) определяется тем, что при недостатке витамина В12 в тканях накапливаются пропионовая и метилмалоновая кислоты, которые являются токсичными для нервной ткани. При этом развиваются разнообразные неврологические симптомы – парестезии, дефицит моторики, расстройства глубокой чувствительности, болевой синдром и др.

 

 




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2015-03-29; Просмотров: 1024; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.017 сек.