Гипо - и апластические анемии

Встречаются с частотой 1 на 200000-250000 лиц, независимо от пола. Возникают в результате костномозговой недостаточности, приводящей к уменьшению количества Нb и эритроцитов в крови, а также развитию панцитопении.

Выделяют два вида костномозговой недостаточности: 1) абсолютную, при которой костный мозг не способен вырабатывать необходимое количество форменных элементов крови для возмещения их физиологической утраты. В принципе это состояние отмечается тогда, когда кроветворная ткань почти полностью замещается соединительно-тканными структурами, особенно жировой тканью или опухолями; 2) относительную, при которой костный мозг хотя и способен возмещать физиологические потери, тем не менее, продукция эритроцитов становиться меньше потребностей организма (например, при интенсивном гемолизе, острой кровопотере и т.д.)

По этиологии различают наследственные и приобретенные гипопластические анемии. Первые чаще бывают общими и возникают в результате генетически обусловленного дефекта развития стволовых и коммитированных клеток. Это приводит к угнетению и эритроилного, и миелоидного и мегакариоцитарного ростков костного мозга. Проявляется развитием анемии Фанкони и семейной анемии (Эстрена-Дамешека). Однако может развиваться наследственное парциальное избирательное поражение эритропоэза с развитием анемии Блекфена-Дайемонда. Вторые развиваются в результате: 1) длительных и интенсивных инфекций (особенно вирусных); 2) интоксикаций, особенно химическими веществами (бензолом, парами ртути, красителями, лекарственными средствами: цитостатиками, антибиотиками, сульфаниламидами, противосудорожными и антитиреоидными препаратами); 3) ионизирующего излучения; 4) развития гипотиреоза, цирроза печени, хронической почечной и надпочечниковой недостаточности; 5) сдавления и замещения эритропоэтической ткани опухолями (доброкачественными и, особенно, злокачественными); 6) дефицита питательных веществ, а также многих витаминов (особенно, В₁₂, фолиевой кислоты и В₆), макро- и микроэлементов и т.д.

В патогенезе гипо- и апластических анемий важное значение имеют расстройства регуляции эритропоэза и развитие аутоиммунных процессов, сопровождающихся уменьшением количества стволовых клеток или потерей ими и другими предшественницами эритропоэза, эритропоэтинчувствительными клетками, эритробластами, пронормобластами способности к пролиферации и дифференциации, неполноценностью гемопоэтического микроокружения (схема 23-4).

На фоне значительного опустошения костного мозга, вызванного значительным замещением его его жировой или опухолевой (миело-, лимфолейкозной, миеломной, гематосаркомной) тканью обнаруживаются лишь небольшие очаги кроветворения.

Схема 23-4. Патогенез апластической анемии

(Окороков А.Н., 2001)

Основными клиническими проявлениями гипо- и апластических анемий являются снижение в крови количества как эритроцитов, ретикулоцитов и гемоглобина, так и лейкоцитов (особенно нейтрофилов) и тромбоцитов, а также повышение СОЭ. Количество ретикулоцитов чаще в пределах нормы, а уровень эритропоэтина, как правило, увеличен. На фоне прогрессирующей тромбоцитопении развивается геморрагический синдром.

Дата добавления: 2015-03-29