Распад гемоглобина

Синтез гемоглобина.

Происходит в ретикулоцитах, эритробластах, печени, костном мозге, селезенке, тимусе. Исходными веществами для синтез гемма является активная форма янтарной кислоты – сукцинил КоА (из цикла Кребса) и ГЛИ.

Нарушения синтеза гемма – порфирии. При них либо искажается синтез, либо блокируется на каком то этапе синтез гемма. Выделяют печеночные порфирии и эритропоэтические.Анемия Гюнтера – блокируется синтез уропорфиринагена → анемия, фотодерматиты, оранжевая моча (из-за большого количества порфиринов), коричневый оттенок эмали зуба.

Переваривание: Под действием пепсина глобин отщепляется к гемму присоединяется HCl и образуется соляно-кислый-гематин коричневого цвета поэтому при желудочных кровотечениях содержимое желудка приобретает шоколадный оттенок.

В кишечнике отщепляется соляная кислота и постепенно формируются пигменты дегтярно-черного цвета. Поэтому при кишечник кровотечениях стул имеет черный цвет.

Распад в тканях: происходит при распаде эритроцитов у взрослых через 120 дней у детей около 80 дней. Происходит в лимфоидных клетках, костном мозге, селезенке, печени. Освободившийся гемоглобин при распаде эритроцитов соединяется с белком гаптоглобином и транспортируется в клетки РЭС (ретикуло-эндотелиальная-систма).

На первом этапе под действием гемоксигеназа происходит разрыв 1 метинового мостика и пирольная структура разворачивается → образуется вердоглобин.

Вердоглобин расщепляется на глобин, железо и биливердин (пигмент зеленого цвета). Затем биливердин восстанавливается в билирубин (оранжево-желтый цвет) он плохо растворим в воде и очень токсичен. Поэтому билирубин адсорбируется с белками плазмы крови → становится более гидрофильным и в таком виде транспортируется в печень для обезвреживания. Эта форма имеет название: свободный билирубин (неконъюгированный) так как химически он с белками не связан или непрямой так как дает цветную реакцию не сразу, а после осаждения белков. Этот билирубин поступает в печень→захватывается гепатоцитами и в печени обезвреживается путем присоединения к нему глюкуроновой кислоты, сначала 1 потом 2. Этот билирубин тоже имеет 2 названия. Связанный так как он химически связан с глюкуроновой кислотой или прямой так как сразу дает качественную реакцию. Далее он экскретируется в желчь с затратой энергии и в составе желст поступает в тонкий кишечник.

Там (под действием микрофлоры) отщепляется глюкуроновая кислота и образуется новый пигмент мезобилиноген (уробилиноген). Часть его по vena porta идет в печень где разрушается до ди- и три-пиролов и выводится желчью. Другая часть в кишечнике переходит в стекобилиноген.

Основная его часть выводится через кишечник в виде стертобилиноген (коричневый) – 300 мг. Другая часть по системе геморроидальных вен в кровь→почки→моча.

Нарушения распада гемма.

Концентрация гемоглобина не высока 2(8)-20 мкмоль/л повышение называется гипер-билирубин-эмия клинически прояляется как желтуха. Непрямой билирубин нейротоксичен. Прямой водорастворим и может выводится с мочой.

По месту нарушения пигментного обмена различают гемолитические желтухи (надпеченочные), паренхиматозные (печеночные), механические (под печеночные).

По характеру фракициям: конъюгированные, неконъюгированные смешанные

Неконъюгированные при усиленном гемолизе эритроцито в крови повышен непрямой билирубин, в печени повышена концентрация стертобилина и содержимое кишечника пигментировано, в моче то же много стертобилина и выявляется уробилин. В кишечнике стертобилин. Разновидностью таких желтух. Болезнь Жильберта при которой снижена поступление и захват билирубина гепатацитами.

Паренхиматозные желтухи: в крови повышен непрямой билирубин так как печень не может его обезвредить. Повышен и прямой билирубин так как затруднено его выведение желчью. Моча пигментирована и в ней присутствует билирубин, и уробилин. Содержимое кишечника более светлое так как меньше стертобилина. Разновидностью такой желтухи является желтуха Клиглера-Найяра при которой снижена активность глюк-уранл-трансферазы.

Механическая (конъюгированная): развивается при нарушениях оттока желчи (опухоль, камень) в этом случае. В крови повышен прямой билирубин, в моче будет билирубин (пигментирована), в содержимое кишечника светло - белое. Разновидностью такой желтухи является Желтуха Дубина – Джонсона. При ней затруднено выведение прямого билирубина в желчь.

Желтуха новорожденных: при ней концентрация билирубина можт повышаться до 40 ммоль/литр. Причина усиленный гемолиз эритроцитов, сниженный захват билирубина гепатитами, снижение активности глюк-уранил-трансферазы, снижение экскреции прямого билирубина в желчь, стерильность кишечника.

Кроме гемоглобина в эритроцитах присутствуют другие белки, к ним относят:

• Факторы групповой специфичности
• Резус фактор (гликопротеиды)
• Мембранные белки (гликофорин, спектрин)
• Ферменты (гликолиза, пентозофосфатного пути, карбоангидраза, мет-гемоглобин-редуктаза, К, Na-АТФаза.
• Антиоксидантные феременты: супероксид Д, каталазы, глютатион-пероксидаза, они связывают активные формы О₂

Небелковые азотсодержащие вещества.

АТФ, нуклеатиды, трипептид-глютадион.

Безазотистые органические вещества.

Углеводы (глюкоза, продукты ее обмена, липиды), минеральные компоненты: К 120-130 ммоль/л; Na 30-35 ммоль/л; Fe – 19 ммоль/л.

Дата добавления: 2015-04-25