Обмен серосодержащих аминокислот

АМИНОКИСЛОТ

СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПУТИ ОБМЕНА НЕКОТОРЫХ

1. Обмен глицина, серина и треонина происходит при участии ферментов - производных фолиевой кислоты. В реакции взаимопревращения глицина и серина участвует тетрагидрофолиевая кислота:

Основной путь катаболизма глицина - его распад на СО₂, NH₃ и N⁵, N¹⁰-метилентетрагидрофолиевую кислоту по уравнению:

Биологический смысл данного пути катаболизма - в образовании активного одноуглеродного фрагмента (N⁵,N —СН₂—ТГФК), который используется в реакциях синтеза. Глицин играет важную роль в образовании, пуриновых нуклеотидов, гема, желчных кислот, креатина, глутатиона и др.

Метионин - универсальный поставщик метильных групп в реакциях трансметилирования. Непосредственным донором метильной группы служит производное метионина S-аденозилметионин.

Метионин + АТФ ® S-аденозилметионин + РР + Р

Далее метильная группа от S-аденозилметионина передается соединению, которое подвергается метилированию.

Пример реакции трансметилирования - синтез креатина из аргинина и глицина. Креатин играет важную роль в обеспечении работающей мышцы АТФ.

Исключение из пищи метионина ведет к жировому перерождению печени и почек, обусловленному недостатком метильных групп, необходимых для синтеза фосфатидилхолинов.

При недостаточности фолиевой кислоты и витамина В₁₂ обмен одноуглеродных групп нарушается. Клиническим проявлением является мегалобластная (макроцитарная) анемия. Характерно увеличение размеров эритроцитов, снижение количества эритроцитов, снижение концентрации гемоглобина в крови. Причины дефицита фолиевой кислоты - неправильное питание, заболевания кишечника, нарушающие всасывание.

По серосодержащим радикалам цистеина и цистина легко протекают окислительно-восстановительные процессы, поэтому эти две аминокислоты переходят друг в друга; фермент - цистеинредуктаза.

В процессе катаболизма из метионина образуется гомоцистеин. Он взаимодействует с серином с образованием гомосерина и цистеина. Поэтому окисление серы всех аминокислот сводится к окислению цистеина.

Продуктом окисления цистеина является таурин NH₂-CH₂-CH₂-SO₃H.

Таурин конъюгируется с желчными кислотами и принимает участие в переваривании и всасывании жиров.

При нарушениях превращения гомоцистеина в метионин и цистеин в тканях и крови накапливается гомоцистин. Выделение его с мочой (гомоцистинурия) наблюдается при наследственной недостаточности ферментов, а также гиповитаминозах фолиевой кислоты, витаминов В₁₂ и В₆.

Цистинурия - выделение с мочой цистина (до 50 раз больше нормы). Уровень цистина в крови обычно не выше нормальных величин. Наблюдается тенденция к образованию в организме камней.

Дата добавления: 2015-03-29