Клиническая картина. Реакция карбоксилирования пропионил-SКоА с участием биотина

Причина

Гиповитаминоз

Реакция карбоксилирования пропионил-SКоА с участием биотина

Биохимические функции

Строение биотина

Биотин участвует в переносе СО₂ либо из НСО₃^– (реакции карбоксилирования), либо от R-СООН (реакция транскарбоксилирования). Такая реакция необходима:

· при синтезе оксалоацетата – биотин находится в составе пируваткарбоксилазы (посмотреть), что обеспечивает поддержание активности цикла трикарбоновых кислот и глюконеогенеза,

· в синтезе жирных кислот – биотин находится в составе ацетил-S-КоА-карбоксилазы (посмотреть), ключевого фермента синтеза жирных кислот,

· на последних стадиях утилизации разветвленных углеродных цепей при катаболизме лейцина, изолейцина и некоторых жирных кислот – находится в составе пропионил-S-КоА-карбоксилазы, образующей метилмалонил-S-КоА (посмотреть),

Дисбактериоз и комплексное нарушение поступления витаминов, например, при длительном парентеральном питании. В эксперименте может быть вызван потреблением очень больших количеств сырых яиц (12 штук в день) в течение длительного времени (2 недели), т.к. в них содержится гликопротеин авидин (антивитамин, связывающий биотин).

У человека практически не встречается. В эксперименте обнаруживаются дерматиты, выделение жира сальными железами кожи (себорея), поражение ногтей, выпадение волос, анемия, анорексия, депрессия, усталость, сонливость.

Дата добавления: 2015-04-30