Образование конечных продуктов обмена простых белков

Возникший в процессах обмена веществ аммиак и безазотистый остаток аминокислот претерпевают своеобразные превращения. Основной путь нейтрализации и связывания аммиака у уреотелических животных заключается в синтезе мочевины, протекающем в печени и состоящем из серии последовательных ферментативных реакций. Первый этап этого процесса заключается в образовании карбамилфосфата (так же, как при синтезе пиримидиновых оснований), затем карбамильная группа акцептируется орнитином.

Образовавшийся при этом цитруллин эндергонически реагирует с аспарагиновой к-той. Образовавшаяся аргининянтарная к-та подвергается расщеплению: один из продуктов реакции — фумаровая к-та — включается в цикл трикарбоновых кислот, другой — аргинин — гидролитически расщепляется аргиназой на мочевину и орнитин (рис. 5). Последний вновь включается в цепь превращений, приводящих к образованию мочевины. Процесс этот, получивший наименование орнитинового цикла, протекает в печени, хотя отдельные его реакции представлены также в сердце, ткани мозга и др.

Рис. 5. Орнитиновый цикл

Т. о., азот, выводимый из организма в виде мочевины, наполовину берется из аммиака и наполовину из аспарагиновой к-ты.

Нейтрализация образующегося в организме аммиака происходит еще путем синтеза амидов — аспарагина и глутамина. Амидная группа последнего участвует в синтезе пуринов, нуклеиновых кислот и т. д.

Нейтрализация аммиака у урикотелических животных (рептилии, птицы) связана с образованием мочевой кислоты (см.).

Безазотистая часть аминокислот, как правило, включается через многочисленные промежуточные этапы в разные стадии окислительных превращений по циклу трикарбоновых кислот (см. Трикарбоновых кислот цикл).

Согласно схеме, приведенной на рис. 6, отчетливо выявляется роль аминокислот в обеспечении энергетических запросов организма. Нарушения в превращениях тех или иных аминокислот часто генетически обусловлены и являются причиной различных болезней.

Причиной нарушений, как правило, является дефект в одном специфически действующем ферменте или в серии ферментативных реакций. Эти нарушения могут возникнуть, напр., в силу недостаточного образования или слишком быстрого расщепления кофермента, участвующего во многих ферментативных процессах.

Дата добавления: 2015-05-06