Клиническая картина и диагностика гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)

Классификация кардиомиопатий. Этиология гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это некоронарогенное заболевание миокарда желудочков (преимущественно левого), характеризующееся массивной гипертрофией их стенок с выпячиванием в полость правого желудочка межжелудочковой перегородки (МЖП), которая может быть значительно утолщена, уменьшением внутреннего объема желудочков, нормальной или усиленной сократимостью миокарда желудочков и нарушением расслабления (диастолической дисфункцией).

Наиболее часто встречается изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (изолированный гипертрофический субаортальный стеноз – ИГСС) или апикальной части желудочков.

Классификация. Классификация ГКМП по локализации гипертрофии (E. D. Wigle et al., 1985 с дополнениями).

I. Гипертрофия ЛЖ.

1. Асимметричная гипертрофия, при которой происходит гипертрофия миокарда отдельных стенок или сегментов желудочков (в том числе гипертрофия МЖП – 90 % с обструкцией выходного тракта левого желудочка или без нее, среднежелудочковая – 1 %, апикальная гипертрофия левого желудочка – 3 %, гипертрофия свободной стенки левого желудочка и задней части МЖП – 1 %).

2. Симметричная (концентрическая) гипертрофия левого желудочка, когда гипертрофия миокарда распространяется на все стенки желудочков, встречается в 5 % случаев.

II. Гипертрофия ПЖ. В том случае, когда гипертрофия миокарда препятствует нормальному оттоку крови из желудочков сердца, говорят об обструктивной форме ГКМП. В других случаях ГКМП является необструктивной.

Этиология. Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденная ГКМП наследуется по аутосомно‑доминантному типу. В пределах одной и той же семьи могут наблюдаться различные формы и варианты ГКМП. Чаще всего наследуется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

Приобретенная форма ГКМП встречается у пожилых больных с артериальной гипертонией в анамнезе. Распространенность – 0,02–0,05 %. Причины развития приобретенных ГКМП до конца не изучены. Согласно одной из предложенных гипотез у лиц с приобретенной ГКМП во внутриутробном периоде происходит формирование дефекта адренергических рецепторов сердца, участвующих в регуляции сердечной деятельности, в частности частоты сердечных сокращений. В результате значительно повышается чувствительность к норадреналину и аналогичным ему гормонам, увеличивающим частоту сердечных сокращений, что влияет на развитие у них гипертрофии миокарда, а со временем – и ГКМП.

Патогистологическая картина. Дезориентированное, неправильное, хаотичное расположение кардиомиоцитов и миофибрилл в кардиомиоцитах, фиброз миокарда – нарушение архитектоники сердечной мышцы.

Клиническая картина. Для ГКМП характерно чрезвычайное разнообразие симптомов, что является причиной ошибочной диагностики. Наличие и сроки появления жалоб при ГКМП в основном определяются 2 факторами: формой ГКМП и локализацией поражения. Самой мощной камерой сердца является левый желудочек, поэтому при гипертрофии миокарда его стенок жалобы могут не проявляться длительное время. Изолированное поражение правого желудочка сердца встречается крайне редко.

Клиническую картину ГКМП составляют:

1) признаки гипертрофии миокарда желудочков (преимущественно левого);

2) признак недостаточной диастолической функции желудочков;

3) вариабельные признаки обструкций выходного тракта левого желудочка.

Диагностика. В процессе диагностического поиска наиболее существенным является обнаружение систолического шума, измененного пульса и смещенного верхушечного толчка.

Для диагностики ГКМП наибольшее значение имеют данные эхокардиографии, позволяющие уточнить анатомические особенности заболевания, степень выраженности гипертрофии миокарда, обструкцию выводного тракта левого желудочка. Выявляются следующие признаки: асимметричная гипертрофия МЖП, более выраженная в верхней трети, ее гипокинез; систолическое движение передней створки митрального клапана по направлению кпереди; соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП в диастолу.

Неспецифическими признаками являются: гипертрофия левого предсердия, гипертрофия задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана.

На ЭКГ какие‑либо специфические изменения обнаруживаются лишь при достаточно развитой гипертрофии левого желудочка.

Рентгенодиагностика имеет значение лишь в развитой стадии болезни, когда могут определяться увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение сходящей части аорты.

На фонокардиограмме амплитуды I и II тонов сохранены, что является дифференциальным признаком ГКМП от стеноза устья аорты, а также выявляется систолический шум различной степени выраженности.

Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердца, контрастная ангиография) в настоящее время не являются обязательными, так как эхокардиография дает вполне достоверную для постановки диагноза информацию.

Применяется зондирование сердца под рентгенотелевизионным контролем. Техника выполнения метода: путем пункции крупной артерии под местной анестезией с дальнейшим введением специального катетера в полость сердца измеряют градиент (разницу) давления между левым желудочком и отходящей от него аортой. В норме этого градиента быть не должно.

Дата добавления: 2015-03-29