Интерстициальные заболевания лёгких

Врожденные заболевания легких

Пороки развития легких (Q.32-Q343) - многочисленная группа заболеваний, включающая следующие формы:

- Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких).

- Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) распространенные пороки развития (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, бронхиолоэктатическая эмфизема; синдром Вильямса–Кэмпбелла);

б) ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов (врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеобронхопищеводные свищи).

- Кисты легких.

- Секвестрация легкого.

- Пороки развития легочных сосудов (агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное (транспозиция) впадение легочных вен) (Q25-Q26).

Критерии диагностики: характерные клинические, рентгенологические, бронхологические и ангиографические симптомы у детей с различной выраженностью респираторных расстройств. Многие пороки развития составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ДИФФУЗНЫЙ ФИБРОЗ ЛЕГКИХ (J84.1) – см. раздел наследственных заболеваний легких.

Гиперчувствительный пневмонит (экзогенный аллергический альвеолит, ЭАА) (J67) - интерстициальноезаболевание легких иммунопатологического характера, характеризующееся иммунологически индуцированным воспалением легочной паренхимы, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол и дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ.

Критерии диагностики:

Клинические: сухой кашель, одышка, диффузные крепитирующие и мелкопузырчатые хрипы в легких, наличие в анамнезе указаний на контакт с причинно-значимым антигеном.

Функциональные: гипоксемия, смешанные (рестриктивные и обструктивные) нарушения вентиляции, снижение диффузионной способности легких.

Рентгенологические: диффузные инфильтративные изменения, симптом «матового» стекла, фиброз.

специальные: обнаружение в крови специфических IgG-антител к тем или иным антигенам, повышение уровня циркулирующих имунных комплексов (ЦИК) в крови.

Токсические и лекарственные пневмониты (J68, J70) – интерстициальные заболевания легких, обусловленные токсическим влиянием на ткань легкого химических, радиационных факторов и некоторых лекарственных веществ.

Критерии диагностики:

те же, что и для аллергических альвеолитов, при наличии указаний на контакт с соответствующими химическими агентами или лекарственными средствами.

Саркоидоз (D86.0) – это системное заболевание с интерстициальным поражением легких и других органов, характеризующееся формированием неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем.

Критерии диагностики:

Клинические: скудная клиническая легочная симптоматика, непродуктивный кашель, одышка, дискомфорт и боль в грудной клетке, полиорганность поражения (поражение кожи, сердца, почек и др. органов).

Рентгенологические: внутригрудная лимфоаденопатия, симптом «матового» стекла, синдром легочной диссеминации, локальные тени, фиброз, буллы.

Специальные: при биопсии кожи и лимфатических узловпризнаки гранулематозного воспаления.

Идиопатический гемосидероз легких (М31.0) – заболевание, характеризующееся волнообразным рецидивирующим течением с повторными кровоизлияниями в легкие.

Критерии диагностики:

Клинические: одышка, кашель, кровохарканье, лихорадка, рецидивирующая анемия.

Рентгенологические: при обострении - множественные очаговые инфильтративные тени в легких (симптом «бабочки»).

Лабораторные: железодефицитная анемия, ретикулоцитоз, анизопойкилоцитоз,

Специальные: гемосидерофаги в мокроте или жидкости бронхоальвеолярного лаважа.

Координаторы разработки проекта классификации:

Геппе Н.А.,	Розинова Н.Н.,
Волков И.К.,	Мизерницкий Ю.Л.

Эксперты: Артамонов Р.Г. (Москва),Ашерова И.К. (Ярославль), Блохин Б.М. (Москва), Богданова А.В. (С-Петербург), Богорад А.Е. (Москва), Васильева Е.И. (Иркутск), Волков И.К. (Москва), Геппе Н.А. (Москва), Давыдова И.В. (Москва), Дегтярёв Д.Н. (Москва), Дементьева Г.М. (Москва), Жаков Я.И. (Челябинск), Зайцева О.В. (Москва), Ильенкова Н.А. (Красноярск), Капранов Н.И. (Москва), Каширская Н.Ю. (Москва), Кожевникова Т.Н. (Тула), Козлова Л.В. (Смоленск), Кондюрина Е.Г. (Новосибирск), Лев Н.С. (Москва), Лукина О.Ф. (Москва), Малахов А.Б. (Москва), Манеров Ф.К. (Новокузнецк), Машукова Н.Г. (Москва), Мельникова И.М. (Ярославль), Мизерницкий Ю.Л. (Москва), Мокина Н.А. (Самара), Неретина А.Ф. (Воронеж), Овсянников Д.Ю. (Москва), Осин А.Я. (Владивосток), Побединская Н.С. (Иваново), Постников С.С. (Москва), Ревякина В.А. (Москва), Розинова Н.Н. (Москва), Романенко В.А. (Челябинск), Рывкин А.И. (Иваново), Самсыгина Г.А. (Москва), Середа Е.В. (Москва), Сорока Н.Д. (С-Петербург), Спичак Т.В. (Москва), Таточенко В.К. (Москва), Узунова А.Н. (Челябинск), Федоров А.М. (Москва), Файзуллина Р.М. (Уфа), Царькова С.А. (Екатеринбург), Чепурная М.М. (Ростов-на-Дону), Шабалов Н.П. (С-Петербург), Шилко В.И. (Екатеринбург).

Приложение.

Таблица 1. Классификация бронхиальной астмы у детей по степени тяжести

Критерии тяжести*	Легкая	Среднетяжелая	Тяжелая
интермиттирующая	персистирующая
Частота симптомов затрудненного дыхания	менее 1 раза в неделю	Менее 1 раза в день	более 1 раза в неделю	несколько раз в неделю или ежедневно
Клиническая характеристика	эпизодические, кратко-временные, исчезают спонтанно или после однократного приема бронхолитика коротко-го действия	эпизодические, исчезают спонтанно или при однократном использовании бронхолитика короткого действия	приступы средней тяжести протекают с отчетливыми нарушениями функции внешнего дыхания, требуют ежедневного назначения бронхолитиков, по показаниям – кортикостероидов	тяжелые частые обострения, астматический статус требуют ежедневного назначения бронхолитиков (преимущественно через небулайзер), по показаниям – кортикостероидов
Ночные симптомы	отсутствуют	отсутствуют или редки	регулярно	ежедневно, по несколько раз
Переносимость физической нагрузки, активность и нарушения сна	не нарушена	нарушена	ограничена переносимость физических нагрузок	значительно снижена переносимость физических нагрузок, нарушен сон
Показатель ОФВ1 и ПСВ (от должного)	80% и более	80% и более	60–80%	менее 60%
Суточные колебания
бронхиальной	не более 20%	не более 20%	20–30%	более 30%
проходимости
Характеристика периодов ремиссии	симптомы отсутствуют, показатели ФВД в норме	симптомы отсутствуют, показатели ФВД в норме	неполная клинико-функциональная ремиссия	неполная клинико-функциональная ремиссия (дыхательная недоста-точность разной степени выраженности)
* До начала базисной терапии.

Таблица. 2. Критерии тяжести БЛД

Степень	Критерии тяжести
анамнестические*	клинические	рентгенологические
Легкая	дыхание комнатным воздухом	симптомы бронхиальной обструкции отсутствуют, могут появляться при присоединении ОРЗ	вздутие грудной клетки отсутствует или выражено минимально (сумма счета по передним и задним отрезкам ребер не более 15,5)
Среднетяжелая	потребность в кислороде менее 30%	симптомы бронхиальной обструкции умеренно выражены, усиливаются при присоединении ОРЗ, одышка при физической нагрузке	вздутие грудной клетки имеется (сумма счета по передним и задним отрезкам ребер от 15,5 до 17), локально - фокусы повышения прозрачности, отдельные участки пневмосклероза
Тяжелая	потребность в кислороде более 30% и/или ИВЛ с постоянным положительным давлением в дыхательных путях через носовые катетеры (nCPAP);	симптомы бронхиальной обструкции выражены вне обострения, одышка в покое	вздутие грудной клетки выражено (сумма счета по передним и задним отрезкам ребер 17 и более), буллы, множественные участки пневмосклероза
* уточняется состояние кислородозависимости в 36 недель постконцептуального возраста (у детей, рожденных до 32 недели гестации) или в 56 дней гестации (у детей, рожденных после 32 недель гестации) или при выписке

Таблица 3. Клиническая классификация муковисцидоза

		Характеристика бронхолегочных изменений
Форма болезни	Фаза и актив-ность процесса	Клини-ческая	Эндо-скопи-ческая	Функцио- нальная: вентиляционная недостаточность	Осложнения	Оценка тяжести состояния по шкале Швахмана-Брасфильда
				Тип	Сте-пень
1. Смешанная (легочно-кишечная)   2. Легочная   3. Кишечная	1. Ремис- сия   2. Актив-ность: малая, средняя.   3. Обострение: бронхит, пневмо-ния	1. Брон-хит: острый, рециди-вирую-щий, хрони-ческий   2. Пневмония: повтор-ная, рециди-вирующая	Эндо-бронхит: катаральный, катарально-гнойный, гнойный   Ограни-ченный, распро- странен-ный.	Обстру-ктивный   Рестрик-тивный   Комби-ниро-ванный	I   II   III	Абсцессы, ателектазы, пневмо- пио-пневмоторакс, легочное сердце, крово-харкание, кровотечение (легочное, желудочное) гайморит, отечный синдром, цирроз печени, эквиваленты мекониального илеуса, выпадение прямой кишки, отставание в физическом развитии	Хорошая: 71 - 100 баллов   удовлетвори-тельное: 56 - 70 баллов   средней тяжести: 41 - 55 баллов   тяжелое: менее 40 баллов

Дополнительно выделяют сольтеряющую форму или синдром псевдо-Барттера (гипокалий- и натриемия на фоне метаболического алкалоза), неонатальную гипертрипсиногенемию, а также различные атипичные формы заболевания.

Дата добавления: 2015-03-29