Врождённые пороки сердца

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭНДОКАРДА

Одной из наиболее частых причин нарушений гемодинамики является поражение внутренней оболочки сердца – эндокарда, сопровождающееся формированием пороков сердца.

Пороки сердца - сборное понятие, объединяющее разнообразные формы патологии эндокарда. Обычно они подразделяются на две большие группы: врожденные и приобретенные.

Врожденные пороки сердца являются следствием внутриутробной патологии. Они могут быть сравнительно простыми - такими, как дефект межжелудочковой перегородки, или очень сложными - например, пентады Фалло. В зависимости от нарушений гемодинамики врожденные пороки можно разделить на 4 основные группы:

1.С неизмененным или мало измененным легочным кровотоком - аномалии дуги аорты или ее отсутствие, стеноз и коарктация аорты, стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, недостаточность митрального клапана, пороки развития венечных артерий и др.

2. С гиперволемией малого круга кровообращения - дефект межжелудочковой перегородки, аортально-легочный свищ.

3. С гиповолемией малого круга кровообращения - триада, тетрада и пентада Фалло.

4. Комбинированные пороки - полная транспозиция аорты и легочной артерии, синдром Тауссинг-Бинга.

Среди врожденных пороков сердца наиболее часто встречается дефект межжелудочковой и дефект межпредсердной перегородок. Размеры дефекта межжелудочковой перегородки могут достигать 3-4 см в диаметре. Артериовенозное шунтирование приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке обоих желудочков и левого предсердия.

Дефект межпредсердной перегородки диаметром менее 1 см практически не сопровождается какими-либо нарушениями гемодинамики. Длительное существование шунта может привести либо к развитию легочной гипертензии, либо к возникновению «относительного» стеноза легочной артерии. В силу большей емкости и растяжимости правого предсердия при одном и том же наполнении давление в его полости будет в 1,5-2 раза меньше, чем в левом. Кроме того, площадь правого атриовентрикулярного отверстия больше площади левого, что, в свою очередь, создает меньшее сопротивление диастолическому наполнению правого предсердия по сравнению с левым. Однако при развитии легочной гипертензии нагрузка на правый желудочек возрастает, работа его резко увеличивается.

Принципы нарушений гемодинамики при других видах врожденных пороков в значительной степени напоминают изменения гемодинамики при приобретенных пороках и будут рассмотрены в соответствующих разделах.

Дата добавления: 2015-05-09