Тяжелая острая митральная недостаточность

Врожденная патология: расщепление клапана, пролапс и другое.

Воспалительные поражения: ревматизм, системная красная волчанка, системная склеродермия, аортоартериит.

Дегенеративные процессы: миксоматозная дегенерация, синдромы Марфана и Элерса—Данло, кальциноз митрального кольца.

Патология клапанного аппарата: разрыв хорд, разрыв или дисфункция папиллярных мышц, дилатация митрального кольца или полости ЛЖ, ГКМП, околоклапанная регургитация (осложнение протезирования).

Митральная недостаточность может быть результатом поражения любой части митрального клапана или его аппарата (створки, задняя стенка ЛЖ, митральное кольцо) или нарушения расположения и механического взаимодействия этих компонентов:

• створки: кальциноз, вегетации, травмы, врожденные аномалии, миксоматозная дегенерация;

• хорды: миксоматозная дегенерация, травматический или спонтанный разрыв, вегетации, фиброз, кальциноз;

• папиллярные мышцы: ишемическая дисфункция, разрыв;

• полость ЛЖ и митральное кольцо: дискинезия, дилатация

Патофизиология — как при аортальной недостаточности: компенсаторная дилатация ЛЖ, степень которой зависит от выраженности регургитации, поддерживает сердечный выброс до тех пор, пока не нарушится систолическая функция ЛЖ. Течение может оставаться бессимптомным в течение многих лет, в это время систолическая функция постепенно ухудшается.

Возможно внезапное ухудшение (разрыв хорды, инфекционный эндокардит). Выживаемость в течение 5 лет — более 80%, в течение 10 лет — более 60% (Am. J. Cardiol. 1975; 35:221).

Если выраженная митральная недостаточность обусловлена ишемией миокарда, то прогноз хуже (выживаемость в течение

Нормальный ЛЖ не может адаптироваться к резкому повышению преднагрузки, напряжение в его стенке возрастает; это может привести к острой дисфункции ЛЖ, отеку легких и артериальной гипотонии.

Летальность высокая, необходимо быстрое вмешательство

Клиническая картина одышка утомляемость кровохарканье охриплость голоса	Наиболее типичная жалоба. Возникает при умеренной и тяжелой хронической митральной недостаточности и при острой митральной недостаточности
Возникает из-за снижения эффективного сердечного выброса. Обычно свидетельствует о тяжелой митральной недостаточности и систолической дисфункции ЛЖ
При отеке легких обычно скудное. При разрыве бронхиальной вены может быть массивным
Возникает вследствие сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием (синдром Ортнера); более типично для митрального стеноза или сочетания митрального стеноза и митральной недостаточности

Вторичная митральная недостаточность	Дилатация и дисфункция ЛЖ любой этиологии вызывает структурные и механические изменения, которые могут привести к значительной митральной недостаточности. К таким изменениям относится увеличение диаметра митрального кольца, изменение направления тяги папиллярных мышц и уменьшение сократимости миокарда ЛЖ и папиллярных мышц, играющих важную роль в поддержании нормальной функции митрального клапана
Митральная недостаточность при ИБС (умеренная и тяжелая)	Распространенность: возникает в 5% случаев острого трансмурального ИМ (чаще — при заднем ИМ). Патофизиология: выраженные нарушения геометрии сокращения и дилатация ЛЖ приводят к нарушению расположения и направления тяги папиллярных мышц; полное закрытие створок с нормальным углом смыкания становится невозможным. Расположение папиллярных мышц и направление их тяги таковы, что прежде всего нарушается движение передней створки митрального клапана, — именно это и служит наиболее частой причиной вторичной митральной недостаточности Разрыв папиллярной мышцы — гораздо менее частая причина митральной недостаточности (0,1% случаев острого ИМ). Классические проявления — острый отек легких и систолический шум, возникающие на 3—4-е сутки ИМ; чаще — при небольшом заднем ИМ (окклюзия огибающей артерии) и нормальной ФВ; необходимо дифференцировать с острым разрывом межжелудочковой перегородки. Аускультативные проявления могут быть нечеткими; иногда шум митральной недостаточности вообще не слышен, особенно при широком отверстии и выраженном угнетении сократимости ЛЖ и уменьшении сердечного выброса
Пролапс митрального клапана распространенность сопутствующие заболевания аускультация осложнения	Щелчок и шум встречаются в общей популяции у 10—15% (у женщин гораздо чаще, чем у мужчин). В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно, доброкачественно и без нарушений гемодинамики
Синдромы Марфана и Элерса—Данло, дефект межпредсердной перегородки, ГКМП, корригированная транспозиция магистральных артерий; при этих состояниях чаще, чем при изолированном пролапсе, возникают осложнения
Мезосистолический щелчок, иногда — шум митральной регургитации; при пробах, уменьшающих объем ЛЖ (проба Вальсальвы, ортостатическая проба), щелчок и шум возникают раньше. Отличия мезосистолического щелчка от иных аускультативных находок: • расщепление I тона: зависит от фазы дыхания; • щелчок аортального выброса: не меняет свои характеристики при физикальных пробах; • щелчок выброса в легочную артерию: ослабевает на вдохе; • IV тон: низкочастотный, возникает перед I тоном
Хроническая гемодинамически значимая митральная недостаточность: типична для миксоматозной дегенерации клапана; миксоматозная дегенерация обусловлена наследственными болезнями соединительной ткани (например синдромом Марфана). Острая митральная недостаточность: возникает в результате разрыва хорд (молотящая створка митрального клапана), типична для миксоматозной дегенерации и инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит: риск небольшой, но в ряде случаев показана профилактика (см. с. 465) Неишемическая боль в области сердца (отрицательный результат нагрузочной пробы с ²⁰¹Tl): прием b-адреноблокаторов часто ведет к улучшению состояния. Среди больных с пролапсом выше распространенность НЖТ (АВ- узловой реципрокной и обусловленной дополнительными путями проведения) и ЖТ. Вероятно, повышен риск эмболий артерий большого круга. При эмболии, если нет других причин (таких, как мерцательная аритмия и тромбоз ЛЖ), обычно назначают аспирин; при повторных эмболиях показан варфарин (поддерживать MHO на уровне 2,0—3,0), однако эффективность его при пролапсе митрального клапана не изучена
Синдром Марфана	Наследственная болезнь (аутосомно-доминантный тип наследования) соединительной ткани, возникающая вследствие нарушения белкового обмена, приводящего к дефекту синтеза коллагена и эластина. В 15% случаев наследственный анамнез не отягощен (спонтанная мутация). Фенотипическая экспрессия гена вариабельна, поэтому клинические проявления синдрома могут быть очень разными. Распространенность: 5—6 случаев на 100 000 населения. Средняя продолжительность жизни: 32 года. Сердечно-сосудистые нарушения: • имеются более чем в 80% случаев; • поражение митрального клапана: наиболее частая сердечная патология; обычно присутствует при рождении. В половине случаев синдрома Марфана выслушивается мезосистолический щелчок или шум, в 70% случаев обнаруживаются эхокардиографические признаки пролапса (в одном случае из восьми к третьему десятилетию жизни митральная недостаточность достигает степени тяжелой). Митральный клапан имеет фестончатые створки, узелковые утолщения, площадь створок неравномерно увеличена. Митральное кольцо часто значительно расширено. Как правило поражаются хорды: степень их патологического удлинения варьирует; такие хорды могут спонтанно разрываться, приводя к образованию молотящей створки и к острой митральной недостаточности; • нередко также имеется аортальная и трикуспидальная недостаточность (синдром миксоматозной дегенерации клапанов); • при дилатации корня аорты высок риск ее разрыва и расслаивания
Ревматическая митральная недостаточность	Митральная недостаточность — частое проявление острого ревмокардита, обычно исчезает со временем. Хроническое ревматическое поражение чаще проявляется митральным стенозом, однако деформация клапана нередко вызывает и митральную недостаточность. Иногда митральная недостаточность даже преобладает над стенозом