Дифференциальный диагноз

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ

I. Клинические:

- цианоз, который наблюдается с первых месяцев жизни, но чаще появляется к году и позднее, усиливающийся при физической нагрузке, эмоциональном напряжении, плаче, крике и т.п.; резчайшая слабость после определённой физической нагрузки (часто присаживаются на корточки или лежат с приведёнными к животу ногами);

- одышечно - цианотические приступы (гипоксемические): резко усиливается цианоз, одышка, развивается тахикардия, беспокойство, слабость, иногда больные теряют сознание. Продолжительность приступов от нескольких минут до 10-12 часов. Возможны нарушения мозгового кровообращения;

- отставание в физическом развитии. Утолщение и изменение формы ногтей (”часовые стёкла”), и ногтевых фаланг (”барабанные палочки”), расширение кожных капиллярных сетей на венах и в области лба, эпигастральная пульсация;

- границы сердца несколько расширены;

- ослаблен II тон над лёгочной артерией. Систолический шум слева от грудины во 2-3 межреберьях, интенсивность которого зависит от степени сужения выходного отдела правого желудочка и лёгочной артерии;

- симптомы нарушения кровообращения редки;

- А/Д нормальное или несколько понижено.

II. Параклинические:

1. Анализ крови – компенсаторная полицитемия.

2. Инструментально – графические:

а) ФКГ: II тон раздвоен, резко выраженный щелчок закрытия артериальных клапанов. Шум ромбовидной формы, занимающий всю систолу и убывающий к концу последней, реистрируется вдоль левого края грудины;

б) ЭКГ: отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка. Симптомов резко выраженной перегрузки и растяжения правого желудочка не наблюдается. Зубец Р у большинства больных увеличен в стандартных отведениях, выявляется замедление проводимости в миокарде правого желудочка;

в) ЭХО КГ: праворасположенность и расширение основания аорты и полости правого желудочка, перерыв ЭХО-сигналов в межжелудочковой перегородке, сужение выходного отдела правого желудочка.

3. Рентгенологические:

- небольшое увеличение размеров сердца, гипертрофия стенок правого желудочка и умеренное расширение его полости, западение в области расположения лёгочной артерии, сердце напоминает форму ”башмака”, умеренное смещение сердца влево;

- лёгочный рисунок выражен нечётко, у некоторых больных наблюдается тяжистость корней лёгких, у детей с хорошо развитыми коллатералями сосудистый рисунок лёгких достаточно выражен, а иногда бывает его усиление.

следует проводить с транспозицией крупных сосудов.

Дата добавления: 2015-05-09