Метаболизм билирубина

Билирубин образуется при разрушении тема: примерно 80% - при разрушении тема эритроцитов, 20% - при разрушении других гемопротеинов, та­ких как миоглобин, тканевые цитохромы.

В ретикулоэндотелиальной системе (РЭС) микросомальный фермент - гемоксигеназа - превращает гем в биливердин, который под действием биливердинредуктазы превращается в свободный билирубин (Бсв. на рисунке). Образовавшийся в результате этих реакций гемобилирубин, свободный, непрямой, неконъюгированный билирубин транспортируется кровью при помощи альбумина. Он циркулирует в крови, в том числе и кровеносных капиллярах печени. Этот билирубин дает непрямую реакцию с диазореактивом Ванденберга. Он не проходит через почечный фильтр. Обладает токсическими свойствами.

Вы­теснение лекарственными препаратами билирубина из связей с альбумином у но­ворожденных приводит к диффузии неконъюгированного билирубина через гематоэнцефалический барьер и к билирубиновой энцефалопатии или к истинной жел­тухе.

Из кровеносных капилляров свободный билирубин захватывается гепатоцитами и под влиянием фермента глюкуронилтрансферазы присоединяет одну или две молекулы глюкуроновой кислоты, превращаясь в билирубинмоно- или диглюкуронид (БДГ), холебилирубин, связанный, прямой, конъюгированный билирубин. Этот билирубин растворим в воде, дает прямую реакцию с диазореактивом Ванденберга. Этот процесс об­легчает экскрецию конъюгированного билирубина в желчь и катализируется микросомальным ферментом УДФ-глюкуронилтрансферазой.

Вместе в желчью БДГ поступает во внепеченочные желчные ходы и затем в двенадцатиперстную кишку и кишечник. Здесь он превращается в два пигмента - уробилиноген (УБ) и стеркобилиноген (СБ). УБ всасывается обратно в кровь, по портальной системе попадает в гепатоциты и там вновь превращается в основной своей массе в БДГ.

Очень малая часть УБ поступает в общий кровоток, фильтруется в почках и выделяется с мочой, где его можно определить лишь с помощью тонких исследований (применяемая в практической работе методика уробилиноген в моче не определяет).

СБ выделяется из организма с калом, окрашивая его в коричневый цвет. Часть БДГ всасывается и через портальную систему в печень с образованием дипирролов и через полую вену в мочу (следы).

Таким образом, в норме в крови содержание билирубина составляет 8-20 ммоль/л в основном за счет свободного билирубина, в моче билирубин и уробилин не определяются, в кале определяется стеркобилин.

Дата добавления: 2015-05-09