Тромбофилический диатез

Нарушение фибринообразования.

Коагулопатия

– ГД, связанный с нарушением процесса свертывания крови.

Выделяют 4 вида коагулопатий:

1. Нарушение тромбопластинообразования.
2. Нарушение тромбинообразования (дистромбия).
3. Нарушение фибринообразования (чаще – гипофибриногенемия).
4. Антикоагулянтные коагулопатии.

a. Нарушение тромбопластинообразования чаще всего имеет наглядных характер – гемофилия. Гемофилия А связана с дефицитом антигемофильного глобулина А (VIII фактор), гемофилия В – с дефицитом фактора IX.

Болеют мужчины, передают женщины. Частота 0.5-1 случ./10000 мальч. (Московский регион). Гемофилия В – в 10 раз реже.

Гемофилия А требует свежей крови для лечения.

Развитие: происходит образование первичного тромбоцитарного тромба, через 6-8 часов развивается открытая кровопотеря. Тип кровотечения гематомный.

Эффективность лечения зависит от степени тяжести, а она – от дефицита факторов свертывания. При дефиците 20-50% кровотечение возникает при крупных травмах, при 5-20% тяжелые кровотечения при небольших травмах.

Картина крови:

1. время свертывания увеличено,
2. нарушение образования протромбиназы,
3. снижение потребления протромбина,
4. дефицит фактора VIII,
5. кровоточивость и количество тромбоцитов в норме.

6. Нарушение тромбинообразования чаще всего проявляется в виде гипотромбинемии (дефицит II фактора), гипопроакцелеринемии (дефицит V фактора), гипопроконвертинемии (дефицит VII фактора).Дефицит всех факторов приводит к дефициту тромбина.

Причины: гиповитаминоз К, заболевания печени, сопровождающиеся нарушением белкового синтеза.

Причины: заболевания печени (циррозы, гепатиты), при недостатке витамина К, при внутриутробной гибели плода, при обширных заболеваниях легких, при нефротическом синдроме, при гиперфибринолизе.

Механизмы: снижение синтеза белков в печени (цирроз, гепатит) → развитие коагулопатии потребления.

Коагулопатия потребления – дефицит фибриногена вследствие повышения его расходования при активации свертывания.

Антикоагуляторные коагулопатии связаны с повышенным содержанием в организме гепарина и антитромбина III.

По происхождению бывают:

1) эндогенные (изменение функции щитовидной железы, гиповитаминоз К, холестаз, анафилактический шок, коллагенозы),

2) экзогенные (передозировка гепарина, использование АИК).

Общие механизмы образования тромбов:

Триада Вирхова:

• активация свертывающей системы крови,
• замедление кровотока,
• повреждение сосудистой стенки.

В зависимости от вида сосуда удельный вес этих факторов различен, что обуславливает различные свойства тромбов. Различают тромбы:

Венозный:

Основное значение в развитии тромба имеет повышенная свертываемость крови и замедление кровотока (тяжелый варикоз, хирургические вмешательства).

Свойства тромба:

• Рыхлый, т.к. фибрин неретрагированный.
• Не связан или не прочно связан с сосудистой стенкой, т.к. нет ее повреждения.
• Красный (много эритроцитов).
• Растворяется фибринолизом.

Артериальный:

Основное значение в развитии тромба имеет повреждение сосудистой стенки.

Свойства тромба:

• Прочно связан с сосудистой стенкой, происходит выделение ретрактозина, тромбопластина, вокруг образуется фибрин, который начинает быстро сокращаться.
• Плотный.
• Белый.
• Не растворяется быстро фибринолизином, легко растворяется бактериальными киназами (стрептокиназами).

Дата добавления: 2015-05-09