Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ.

Неразделен-

ные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, умень-

шению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке

правого желудочка. Реже наблюдается сужение выходного отдела право-

го желудочка. Компенсация гемодинамических нарушений происходит

за счет удлинения фазы изгнания правого желудочка.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Больного беспокоит одышка. Циа-

ноз появляется только при развитии хронической сердечной недоста-

точности. Границы сердца расши-

рены в поперечном размере. Во II

межреберье слева от грудины вы-

слушивается грубый систолический

шум. II тон на легочной артерии

ослаблен. I тон на верхушке серд-

ца усилен. АД не изменено.

Рентгенологически определя-

ется увеличение правых отделов

сердца и обычно легочных артерий

(постстенотическое расширение) с

обеднением легочного сосудисто-

го рисунка.

На ЭКГ отмечается смещение

электрической оси сердца вправо,

гипертрофия правого желудочка и

предсердия, блокада правой ножки

предсердно-желудочкового пучка.

Прогноз неблагоприятный при прогрессирующей дыхательной недо-

статочности и признаках перегрузки правого отдела сердца.

БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада, i

тетрада, пентада). Это один из

самых частых пороков, протека-

ющих с цианозом. Частота по-

роков этого типа составляет до

10%. Анатомическими компонен-

тами комбинированных пороков

сердца типа Фалло являются:

а) триада Фалло, для которой

характерен дефект межпредсерд-

ной перегородки, стеноз устья

б) тетрада Фалло характери-

зуется сочетанием стеноза ле-

гочной артерии, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, дек-

страпозиции аорты и гипертрофии правого желудочка;

в) для пентады Фалло характерно сочетание стеноза легочной арте-

рии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозииии аорты,

гипертрофии правого желудочка (т.е. тетрады Фалло) и незаращения

овального отверстия.

ГЕМОДИНАМИКА. При наиболее распространенной форме поро-

ка типа Фалло, которой является тетрада Фалло, в малый круг поступает

недостаточное количество крови (стеноз легочной артерии), а в боль-

шой круг через дефект межжелудочковой перегородки и аорту сбрасы-

вается венозная кровь из правого желудочка.

Кроме того, при пентаде Фалло наблюдается сочетание этих поро-

ков с дефектом межпредсердной перегородки. В этом случае наблюдает-

ся выброс крови из левого предсердия в правое.

Указанные виды пороков относятся к порокам «синего типа», так

как при них наблюдается обеднение кровообращения малого круга и

снижение оксигенации крови.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. При осмотре ребенка с болезнью

Фалло выявляется стойкий цианоз, степень которого зависит от выра-

женности стеноза легочной артерии (от цианоза губ, акроцианоза до

общего цианоза).

Дети отстают в физическом развитии, особенно в росте и массе тела.

У них отмечается одышка во время кормления или движения. При осмотре

ребенка выявляется деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных

палочек», возникающая в результате разрастания костной ткани, а также

симптом «часовых стекол».

Особенно тревожит родителей появление гипоксемического присту-

па, который развивается внезапно. У ребенка возникает возбуждение,

учащается дыхание, усиливается цианоз, нередко наступает обморочное

состояние (потеря сознания). Приступ длится от нескольких минут до

10—12 ч. Большинство приступов возникает у детей в возрасте до 2 лет.

При утомлении ребенок принимает типичное положение — присажива-

ется на корточки.

При пальпации специфических признаков нет, однако отмечается

усиление верхушечного толчка. У 50% больных выявляется систоличе-

ское дрожание, максимально выраженное в III—IV межреберье слева у

грудины.

Перкуторно определяется смещение границ сердца вправо за счет

гипертрофии правого желудочка.

При аускультации выявляется грубый и громкий систолический шум.

Punctum maximum этого шума находится у левого края грудины. Шум

проводится на спину, он постоянный по характеру и может выслушивать-

ся в любой части грудной клетки спереди и сзади. II тон на легочной ар-

терии резко ослаблен за счет клапанного компонента легочной артерии.

АД максимальное и малое пульсовое снижены.

На ЭКГ выявляется смещение

электрической оси сердца вправо,

гипертрофия правого предсердия и

правого желудочка.

С помощью ФКХ определяется

ромбовидный систолический шум.

Легочный компонент II тона резко

ослаблен (или отсутствует).

На ЭхоКГ расширенная аорта

расположена («сидящая») над де-

фектом межжелудочковой перего-

родки, отмечается гипертрофия

Рентгенологически сосудистый

рисунок легких обеднен, сердце не-

больших размеров, часто в форме сапожка («деревянного башмачка»), с

выраженной талией и приподнятой верхушкой. Наблюдается увеличе-

ние правых размеров сердца и расширение восходящей аорты.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ БОЛЬШОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ

Для пороков данной группы характерно неблагоприятное течение с

ранним развитием сердечной недостаточности. При терминальной фазе

развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с на-

рушениями мозгового кровобращения (кровоизлияние в мозг при коарк-

тации аорты) либо с коронарной недостаточностью.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ -

Коарктация аорты врожденное сужение ее на ограни-

ченном участке, ниже устья левой

подключичной артерии.

На аорте обнаруживается перетяж-

ка, внутренняя сторона которой

перетянута в медиальную сторону.

Степень сужения и протяженность

могут быть различными. Коаркта-

ция бывает изолированной, иногда

сочетается с открытым артериаль-

ным протоком.

ГЕМОДИНАМИКА. При сужении аорты повышается нагрузка на

левый желудочек, что приводит к его перегрузке и соответствующим

изменениям сердечной мышцы (гипертрофии, дегенерации, склерозу).

Выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на

сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Область усилен-

ного кровоснабжения непропорционально развита. В сосуды нижней

половины тела поступает мало крови, и эта гипотензия приводит к на-

рушению функции почек, утомляемости при ходьбе, ишемической боли

в животе.

При сочетании коарктации с открытым артериальным протоком,

особенно если коарктация находится ниже протока (субдуктальный тип),

большой поток крови направляется в легочную артерию, определяя тя-

желую легочную гипертензию.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Коарктация аорты встречается в 2—

5 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. Данный порок определяется на

основании повышения АД на верхних конечностях и отсутствия или

ослабления пульсации на ногах. Верхушечный толчок усилен, припод-

нимающийся. Границы сердца смещены влево.

Аускультативная картина довольно характерна: систолический шум

на основании сердца или сзади в межлопаточном пространстве (в обла-

сти II—III грудного позвонка место проекции перешейка аорты). Во II—

III межреберье слева или справа у грудины выслушивается диастоличе-

ский шум, возникающий в результате недостаточности аортальных

клапанов. На верхушке сердца определяется систолический шум, появ-

ляющийся вследствие относительной недостаточности митрального кла-

пана. II тон на аорте усилен.

Рентгенологически определяется увеличение левых отделов сердца,

узуры III—VIII ребер в задних отделах. При развитии относительной

митральной недостаточности возникает усиление венозного наполне-

ния в малом круге.

На ЭКГ регистрируется горизонтальная и смещенная влево электри-

ческая ось сердца, гипертрофия левого желудочка.

ЛЕЧЕНИЕ. При распознавании врожденного порока сердца ребенка

необходимо поставить на учет у врача-кардиолога с обязательным осмот-

ром 1 раз в 3—4 мес в первые 2 года жизни, в последующем — 1—2 раза

в год с систематическим рентгенологическим, электрокардиографиче-

ским и эхокардиографическим исследованием и обязательным измере-

нием АД.

Для ребенка с врожденным пороком сердца необходимо создать ре-

жим с максимальным пребыванием на свежем воздухе, посильными фи-

зическими упражнениями. Следует закалять ребенка, стремиться к повы-

шению эффективности иммунной защиты и оберегать его от инфекций.

Консервативное лечение детей с врожденными пороками сердца

направлено преимущественно на решение двух задач: 1) оказание не-

отложной помощи при катастрофическом состоянии; 2) лечение раз-

личных осложнений и сопутствующих заболеваний.

Исключение составляют больные с открытым артериальным прото-

ком, которым проводят консервативное лечение индометацином. Пре-

парат обладает ингибирующим действием на синтез простагландинов

Е2 и F2, способствует спазму протока с последующей его облитераци-

ей. Дозы индометацина при лечении закрытия открытого артериаль-

ного протока приведены в таблице.

Дозы индометацина для коррекции закрытия

открытого артериального протока

(Ю.Б. Белоусов и соавторы, 1993)

Постнатальный возраст ребенка Начальная доза, мг/кг Доза 2-я, 3-я, мг/кг

0-^18 ч 0,2 0,1

2-7 сут 0,2 0,2

Старше 8 сут 0,25 0,25

Осложнениями при лечении индометацином являются транзитор-

ная ренальная дисфункция, гипонатриемия, снижение агрегации тром-

боцитов, гастроинтестинальное и внутричерепное кровотечение. Поэто-

му имеются противопоказания к применению индометацина для лечения

открытого артериальнго протока (Ю.Б. Белоусов и соавторы, 1993):

1) мочевина в крови выше 30 мг/дл;

2) креатинин сыворотки крови выше 1,8 мг/дл;

3) диурез менее 0,6 мл/кг/ч за предшествующие 8 ч;

4) тромбоциты ниже 60 000 в 1 мм3;

5) содержание крови в кале более +++;

6) развитие геморрагического диатеза;

7) клинические или радиографические признаки некротического

энтероколита;

8) признаки внутрижелудочковых кровоизлияний в течение послед-

них 7 дней до лечения.

Во всех случаях открытого артериального протока показана профи-

лактика инфекционного эндокардита.

В случае неэффективности консервативного лечения больным с от-

крытым артериальным протоком показано хирургическое лечение, вы-

бор метода которого определяется легочным сопротивлением и анасто-

мозным током крови.

Одним из наиболее частых осложнений врожденных пороков сердца

у детей является развитие острой или хронической сердечной недоста-

точности.

При острой сердечной недостаточности рекомендуется применять

сердечные гликозиды — строфантин или коргликон, которые оказывают

быстрый и кратковременный эффект. У детей с врожденными пороками с хронической гипоксемией в тре-

тьей фазе течения развивается коллаптоидное состояние. Его лечение

включает сердечные гликозиды (крайне осторожно) или другие кардио-

тонические средства; бета-адреноблокаторы и кардиотропные средства (ри-

боксин, панангин, витамины В6, Е, В12).

Единственный радикальный способ лечения ребенка с врожденным

пороком сердца — операция

Дата добавления: 2015-05-09