Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождённый порок сердца, при котором имеется сообщение между правым и левым желудочком.

Частота порока. ДМЖП – самый частый порок развития сердца; его частота во всей популяции варьирует в пределах 9-25%; в том числе у новорождённых – около 15%. Критические состояния у новорождённых с ДМЖП возникают в 21% случаев.

С точки зрения эмбриогенеза изолированные дефекты образуются вследствие дефицита ткани перегородки при нормальном развитии составляющих её отделов. Если же ДМЖП является компонентом комбинированного порока сердца (например тетрады Фалло), он возникает в результате смещения относительно друг друга компонентов межжелудочковой перегородки и невозможности их соединения.

ДМЖП может сочетаться с другими пороками сердца и сосудов. ДМПП, ОАП, коарктацией аорты, стенозом лёгочной артерии и т.д.

Рис. 14. Схема нарушений гемодинамики при ДМЖП.

Анатомическая классификация. В зависимости от расположения ДМЖП подразделяются на дефекты приточного и выводного тракта правого желудочка. Поскольку строение межжелудочковой перегородки неоднородно, дефекты могут быть мембранозными, перимембранозными, мышечными. По соотношению к клапанному аппарату дефекты могут быть субтрикуспидальными, подартериальными (подлёгочными или субаортальными). Выделение различных анатомических форм ДМЖП объясняется различиями соотношения их с атриовентрикулярным узлом. Кроме того, субаортальные ДМЖП могут сочетаться с пролабированием в них створки аортального клапана, приводящим к нарушению замыкательной функции клапана и аортальной недостаточности.

Вариант дефекта, когда его краем является более 50% окружности аортального фиброзного кольца, трактуется как двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.

Нарушение гемодинамики. В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4-5 раз ниже, чем в левом. Поэтому через дефект

происходит сброс крови из левого желудочка вправый (сброс слева направо). Величина сброса зависит от многих факторов. Главным из них является разница сопротивления выбросу в большой круг и сопротивлением на уровне самого дефекта, правым желудочком и сосудами малого круга кровообращения (рис. 14).

При небольших дефектах (диаметр дефекта менее 1 см, давление в малом круге составляет 1/3 от системного) он сам по себе оказывает значительное сопротивление потоку крови во время систолы. Объём сбрасываемой крови небольшой. Из-за низкого сопротивления крови в малом круге кровообращения давление в правом желудочке и сосудах лёгких повышается незначительно или остаётся нормальным. Однако избыточное количество крови, поступающее через ДМЖП в малый круг, возвращается в левые отделы сердца, вызывая так называемую объёмную перегрузку левого предсердия и желудочка. Поэтому при небольших ДМЖП длительное время регистрируются умеренные изменения в деятельности сердца – перегрузка левых отделов.

При больших ДМЖП дефект не оказывает сопротивления сбросу крови и большая её часть в момент систолы поступает в правый желудочек. Следствием этого является резкое повышение давления в правом желудочке и артериях малого круга. Повышение давления в малом круге обусловлено значительно большим количеством поступающей крови и нарастающим сопротивлением периферических сосудов лёгких. Это способствует развитию лёгочной гипертензии. Если лёгочная гипертензия обязана большому сбросу крови, гемодинамика стабилизируется путём больших перегрузок как правых, так и левых отделов сердца. Левые отделы испытывают перегрузки, перекачивая объём крови, значительно превышающий норму_; большая часть которой сбрасывается в правый желудочек (объёмная и систолическая перегрузка). Правый желудочек, получая избыток крови, растягивается с каждой систолой больше (объёмная перегрузка), и в нём развивается давление во много раз больше нормального для того, чтобы протолкнуть увеличенный объём крови (систолическая перегрузка).

Таким образом, при большом сбросе слева направо значительно повышается давление в малом круге, а вместе с этим объёмные и систолические перегрузки левого и правого желудочков. В дальнейшем механизм компенсации заключается в перестройке сосудов лёгких. Происходит утолщение средней оболочки, уменьшение просвета мелких артерий до полной их облитерации, что ведёт к увеличению сопротивления лёгочно-сосудистого русла, т.е. возникает лёгочная гипертензия. Правый желудочек гипертрофируется. Повышенное давление в правом желудочке уменьшает величину сброса слева направо, давление в правом и левом желудочках уравнивается, уменьшаются объёмные перегрузки. Постепенно нарастающее давление в правом желудочке обусловливает сброс крови справа налево, развивается артериальная гипоксемия вначале при нагрузке, а затем в покое. У больного появляется цианоз.

МАЛЫЕ ДЕФЕКТЫ

Эту нозологическую форму порока называют болезнью Толочинова-Роже. Дефект имеет диаметр менее 1 см и располагается в мышечной части перегородки;

давление в малом круге составляет 1/3 от системного. Из числа всех больных ДМЖП больные с малыми дефектами составляют 25-40%.

Жалобы. Больные практически жалоб не предъявляют, и только у части детей бывает небольшая утомляемость и одышка.

Осмотр. Развитие ребёнка нормальное, цианоза нет. Иногда мож­но отметить слабо выраженный "сердечный горб".

Перкуссия. Границы сердца не изменены.

Аускультация. Сердечные тоны нормальные. Над областью сердца выслушивается грубый систолический шум с максимальным звучанием в третьем - четвёртом межреберье у левого края грудины, усиливающийся к мечевидному отростку. На сосуды шеи и на спину шум не проводится. II тон часто "прикрыт" систолическим шумом.

ЭКГ. Обычно в пределах физиологической нормы. Иногда в левых грудных отведениях отмечают признаки перегрузки левого и правого желудочков.

Рентгенография. Определяется небольшое увеличение обоих желудочков и левого предсердия.

Катетеризация полостей сердца. Позволяет установить повышенное насыщение кислородом крови в правом желудочке и лёгочной артерии. Давление в правом желудочке равно или близко к нормальным цифрам, лёгочное сопротивление нормальное, кровоток усилен в 1,5-2 раза по сравнению с системным.

Контрастирование полостей сердца. Хорошо виден сброс крови из левого желудочка в правый через небольшой дефект.

ЭХОКГ. Можно определить перерыв зхосигнала в области дефекта и турбулентный патологический поток из левого желудочка в правый.

Показания к операции. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки не требуют оперативного лечения, так как отсутствуют грубые нарушения внутрисердечной гемодинамики. Больные длительное время ведут активный образ жизни. К 4-5 годам в 25-40% случаев дефект может закрыться спонтанно.

БОЛЬШИЕ ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Это дефекты диаметром больше 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты. Они увеличивают давление в малом круге кровообращения до 70% от системного, причём объёмы кровотока в малом и большом круге соотносятся как 2:1.

Клинические признаки порока проявляются уже в первые недели и месяцы жизни. Примерно в 33% случаев может наступить т.н. критическое состояние, связанное с выраженными и значительными нарушениями кровообращения.

Жалобы. Родители больного ребёнка отмечают отставание в росте, снижение веса, затруднения при кормлении в связи с одышкой, частые респираторные заболевания (пневмонии, рецидивирующие пневмонии).

Осмотр. Значительное отставание в физическом развитии, наличие "сердечного горба", одышка при лёгкой нагрузке и в покое.

Пальпаторно. Ощущается систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка. Систолическое дрожание тем меньше, чем больше

дефект. При одинаковом давлении в левом и правом желудочках дрожание отсутствует. Печень увеличена.

Аускультация. I тон усилен над верхушкой, II тон акцентирован или расщеплён над лёгочной артерией. Над областью сердца выслушивается различной интенсивности систолический шум с максимальным звучанием в 4 м/р слева от грудины, при выравнивании давлений в желудочках шум исчезает.

В лёгких – застойные влажные хрипы в нижних отделах.

ЭКГ. Признаки гипертрофии обоих желудочков и предсердий. Правограмма – характерный признак лёгочной гипертензии. Иногда отмечается блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгеногр афия. Лёгочный рисунок усилен за счёт переполнения системы лёгочной артерии. При выраженном склерозе сосудов малого круга периферические отделы лёгких выглядят "прозрачными".

Сердце значительно увеличено за счёт обоих желудочков и левого предсердия. Дуга лёгочной артерии выбухает по левому контуру, а при рентгеноскопии видна её пульсация. Аорта не расширена, иногда гипоплазирована.

Катетеризация полостей сердца. Отмечается значительное повышение давления в правом желудочке и лёгочной артерии, а также значительное повышение оксигенации.

Контрастирование. Позволяет обнаружить место расположения дефекта, его размер, наличие добавочных дефектов или же сочетание ДМЖП с другими пороками.

ЭХОКГ. Определяется перерыв эхосигнала в области дефекта и турбулентный систолический (патологический) поток из левого желудочка в правый (рис. 15 и 16).

Рис. 15. Схема ЭХО-КГ (верхушечная четырёхкамерная позиция). Показаны различные локализации ДМЖП.

Рис. 16. Выявление потока сброса крови через мембранозный ДМЖП непрерывно-волновым допплером. Сокращения: ЛП – левое предсердие, МК – митральный клапан, ЛЖ – левый желудочек, ВТПЖ – выводной тракт правого желудочка, АоК – аортальный клапан, Ао – аорта.

Показания к специальному обследованию

1. Признаки критического состояния в первые месяцы жизни.

2. Недостаточность кровообращения и подозрение на развитие необратимой лёгочной гипертензии.

Абсолютные показания к операции

1. Критическое состояние.

2. Недостаточность кровообращения, не поддающаяся медикаментозной терапии.

3. Подозрение на развитие необратимых изменений в лёгких.

Относительные показания к операции

1. Большой дефект со значительным сбросом крови.

2. Частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии.

Оперативное вмешательство производят в условиях искусственного кровообращения. Оно заключается либо в ушивании дефекта на прокладках, либо во вшивании заплаты.

ОСОБЕННОСТИ ДМЖП У НОВОРОЖДЁННЫХ

Поскольку при рождении давление в правых камерах сердца равно системному, ДМЖП у новорождённых не даёт шумовой симптоматики. По мере снижения лёгочного сосудистого сопротивления начинается сброс крови через дефект. Нарастание шума параллельно с ухудшением состояния новорождённого наблюдается ближе к 3-4 неделе жизни.

У 15% новорождённых с ДМЖП развивается высокая лёгочная гипертензия со сбросом крови справа налево и появлением цианоза при кормлении, крике, кашле и т.п. Аускультативная картина у таких детей минимальная. Больные данной группы нуждаются в оперативном лечении в первые 3-4 месяца жизни.

У других 17% новорождённых лёгочное сосудистое сопротивление быстро снижается, причём защитный спазм сосудов периферического русла лёгочной артерии бывает незначителен. Шумовая картина у них отчётливая. Как правило,

к концу первого месяца жизни появляются признаки перегрузки сердца дополнительным объёмом шунтируемой крови, т.е. сердечной недостаточности (одышка и тахикардия). Вследствие недостаточного поступления крови в аорту наблюдается дефицит массы тела. Больных этой категории необходимо оперировать в первом полугодии жизни.

У остальных больных состояние компенсации кровообращения продолжается достаточно долго.

Эндоваскулярное закрытие ДМЖП окклюдером

Возможности метода. Как правило, катетеризационный метод применяется для закрытия мышечных дефектов в трабекулярной части межжелудочковой перегородки (рис.17). Окклюдерами можно закрывать мышечные ДМЖП размерами до 11 - 14 мм. Гораздо реже таким способом закрывают перимембранозные ДМЖП, поскольку процедура может осложниться конфликтом со створками близко расположенного аортального клапана. Недавно фирма AGA Medical corporation разработала специальный окклюдер Amplatzer для закрытия мембранозных ДМЖП с эксцентрично расположенным левожелудочковым диском. Такое устройство можно установить на относительном удалении от аортального клапана. Поэтому можно ожидать увеличения числа эндоваскулярных операций при мембранозных и перимембранозных ДМЖП (рис. 18).

Кроме врождённых ДМЖП окклюдерами можно закрывать и дефекты МЖП, возникшие после инфаркта миокарда (рис. 19). Такой подход очень привлекателен, поскольку открытые операции тяжело переносятся больными с острым инфарктом миокарда. Следует учесть и то, что окклюдеры лучше удерживаются в постинфарктном ДМЖП, чем заплаты, пришиваемые к тканям с сомнительной жизнеспособностью по периферии дефекта.

Рис. 18. Окклюдер для закрытия мембранозного ДМЖП.

Кроме окклюдеров Amplatzer, существуют и другие устройства, сходные по конструкции (Sideris, Rushkind). Ниже будет описана процедура имплантации окклюдеров Amplatzer. Конфигурации окклюдеров для закрытия мышечных, мембранозных и постинфарктных дефектов отличаются, хотя в любом случае

они состоят из двух проволочных дисков, соединенных перемычкой наподобие «запонки».

Описание процедуры. Перед операцией больным выполняется трансторакальная ЭХО-КГ (четырёхкамерная проекция и проекция по короткой оси сердца) и чреспищеводная ЭХО-КГ.

В начале операции под местной анестезией производится пункция бедренных артерии и вены. Катетер для ангиографии проводится через бедренную вену в правое предсердие и желудочек, а затем в лёгочную артерию. Через катетер, введённый в бедренную артерию, длинный (300 см) проводник против тока крови вводится из аорты в левый желудочек, затем через ДМЖП в правый желудочек и лёгочную артерию. После этого через катетер, проведённый из бедренной вены в лёгочную артерию в начале процедуры, вводится особая эндоваскулярная корзина-ловушка или петля. С её помощью захватывается длинный проводник, находящийся в лёгочной артерии, заведённый туда из аорты. Далее длинный проводник выводится из тела пациента через бедренную вену. В итоге проводник проходит через пункционное отверстие в аорте, левый желудочек, ДМЖП, правые камеры сердца, полые вены и выходит наружу через пункционное отверстие на бедренной вене. Это – так называемая «транскардиальная пеля».

По проводнику через бедренную вену, правые камеры сердца и ДМЖП в левый желудочек проводится доставляющая система окклюдера. С другой стороны транскардиальной петли в левый желудочек вводится ангиографический катетер. После этого длинный проводник извлекается.

Далее по доставляющей системе вводится окклюдер и в левом желудочке освобождается его «левый» диск. Расправленный диск подтягивается к межжелудочковой перегородке, после чего для оценки правильности установки окклюдера контрастируется левый желудочек. Если левый диск занял правильную позицию, доставляющая система подтягивается в правый

Рис. 20. Окклюдер установлен в межжелудочковый дефект.

желудочек с одновременным освобождением из неё «правого» диска окклюдера. Вновь повторяется вентрикулография или чреспищеводная ЭХО-КГ. Если окклюдер занял правильную позицию, доставляющая система отсоединяется от него. До этого момента, в случае неудачной установки, доставляющая система позволяет «сложить» окклюдер и удалить его (рис. 20).

Возможные осложнения: 1) нарушения ритма сердца (суправентрикулярная тахикардия, реже – блокада ножки пучка Гиса или полная поперечная блокада сердца), 2) бактериальный эндокардит, 3) образование тромба на поверхности окклюдера, 4) гематома в области сосудистого доступа и ложная аневризма бедренной артерии.

Последующее наблюдение. Больным следует проводить профилактику эндокардита в течение 6 месяцев. Через 1, 6, 12 месяцев и 2 года больным следует проводить контрольную ЭХО-КГ. В случае обнаружения тромба на поверхности «левого» диска окклюдера необходима интенсивная терапия антикоагулянтами и фибринолитиками. При безуспешности консервативного лечения необходима открытая операция удаления окклюдера в условиях искусственного кровообращения.

Дата добавления: 2015-05-09