Критерии Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (1992)

Четко установлена связь между инфекцией верхних дыхательных путей, вызванной b-гемолитическим стрептококком группы А, и последующим развитием острого ревматизма.

Этиология и патогенез.

· Стрептококковая инфекция оказывает прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани посредством большого количества различных клеточных и внеклеточных антигенов и токсинов. Среди них основную роль играет М-протеин клеточной стенки, являющийся фактором вирулентности.

Кроме того, стрептококки могут выделять широкий спектр соматических и внеклеточных веществ, обладающих токсическими свойствами: стрептолизины О и S, стрептокиназа и гиалуронидаза, протеины и дезоксирибонуклеаза В и др. Эти вещества способны повреждать различные клетки и ткани организма, в силу чего оказывают патогенетическое действие. Косвенным подтверждением значения стрептококковой инфекции при ревматизме следует считать обнаружение у преобладающего большинства больных различных противострептококковых антител – антистрептолизина О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), антидезоксирибонуклеазы В (антиДНКазы В) в высоких титрах.

· Однако одного стрептококкового воздействия недостаточно для развития заболевания. Для его возникновения нужна индивидуальная гипериммунная реакция организма на стрептококковые антигены и продолжительность этого ответа. Отсутствие ревматизма у детей раннего возраста позволяет считать, что именно для развития заболевания необходимо повторное воздействие стрептококка группы А на организм ребенка.

· Для возникновения ревматизма большое значение имеет предрасположенность больного. В последние годы обсуждается вопрос о том, что аллоантиген в-лимфоцитов связан с восприимчивостью к ревматизму и может рассматриваться как генетический маркер, определяющий наследственную предрасположенность к заболеванию.

Требуется наличие 2 больших либо 1 большого и 2 малых критериев+ данные, подтверждающие перенесенную инфекцию b-гемолитическим стрептококком группы А,)

Большие критерии (кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки).

Малые критерии: клинические (артралгии, лихорадка), лабораторные (повышение СОЭ, СРБ), инструментальные (удлинение интервала PR на ЭКГ). АРР в 2003 г к малым инструментальным критериям добавлены признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭхоКГ.

Данные, подтверждающие перенесенную стрептококковую инфекцию: высевание из зева стрептококка группы А. Повышенный титр противострептококковых антител (антистрептолизин О, антигиалуронидаза, анти-ДНК-аза В)

Клиническая картина: Острая ревматическая лихорадка возникает чаще всего в школьном и подростковом возрасте. У детей первых 3-х лет она практически не встречается. В 1939 г. советский ученый-педиатр Кисель А.А. описал основные проявления ревматизма: полиартрит, поражение сердца, хорея, аннулярная эритема, ревматические узелки.

Ревматический полиартрит наблюдается у 2/3 детей, заболевших ревматизмом впервые и у половины пациентов с повторной атакой заболевания. Основными симптомами ревматического артрита являются:

· Острое начало

· Лихорадка

· Боли в суставах

· Припухлость

· Ограниченность движений

· Повышение температуры и покраснение кожи над суставом.

Ревматический артрит характеризуется вовлечением в процесс крупных и средних суставов, симметричностью поражения, летучестью, быстрым обратным развитием патологического процесса.

Ревматический кардит (ревмокардит) встречается у 70-85% детей, впервые заболевших ревматизмом и несколько чаще при возвратном ревмокардите. Симптомы ревмокардита:

· Тахи- или брадикардия

· Расширение границ сердца, преимущественно влево

· Ослабление тонов сердца

· Дополнительный 3 и реже 4 тоны, частота их обнаружения коррелирует с тяжестью кардита.

· Систолический шум.

· Возможно появление шума трения перикарда

· Редко могут быть явления сердечной недостаточности 1-2 стадии по Василенко В.Х., Стражеско Н.Д.

ЭКГ: выявляют дисфункцию синусно-предсердного узла, миграцию водителя ритма, интерференцию с диссоциацией, АV-блокаду 1-2 степени, у детей с выраженным митральным вальвулитом отмечается наличие признаков острой перегрузки левого предсердия с митрализацией зубца Р.

Эхокардиографические признаки ревмокардита.

- прогрессирующее утолщение створок митрального клапана.

- прогрессирующее укорочение хорд.

- митральная и/или аортальная регургитация

- перикардиальный выпот

- снижение ФВ.

- утолщение створок МК в сочетании с удлинением хорд трудно дифференцировать с врожденной миксоматозной дегенерацией клапана, в пользу ревмокардита свидетельствует сниженная ФВ, прогрессирований при динамическом исследовании (следует повторить ЭхоКГ через 3 недели)

· У большинства детей острая ревматическая лихорадка заканчивается полным выздоровлением.

· Непрерывно-рецидивирующий характер ревматизма в условиях современной действительности практически не встречается.

· Отмечается более благоприятный характер заболевания с преобладанием умеренной степени активности патологического процесса.

· Преобладание острого и подострого вариантов течения.

· Нарастание частоты нетяжелого кардита без застойной сердечной недостаточности.

· Значительное снижение процента формирования клапанных пороков сердца в исходе заболевания.

Дифференциальная диагностика.

Функциональные кардиопатии иногда приходится дифференцировать от возвратного ревмокардита у женщин среднего возраста, которым в детстве ставился ошибочный диагноз ревматизма. Ревматический полиартрит чаще всего следует дифференцировать с реактивными артритами, особенно после носоглоточной инфекции. Для ревматического артрита характерен «светлый промежуток) после перенесенной стрептококковой инфекции, равный в среднем 10-14 дням, острое или подострое начало заболевания, летучий характер артрита, быстрое обратное развитие, отчетливое повышение лабораторных показателей, нередкое сочетание с другими проявлениями заболевания (кардит, хорея).

Идиопатический пролапс митрального клапана (ПМК) отличается своеобразным симптомокомплексом: преобладание девочек с астеническим телосложением, наличие признаков диспластичности соединительной ткани, случайное выявление патологии преимущественно в школьном и подростковом возрасте, обнаружение классической триады изменений: верхушечного систолического шума, систолических щелчков, типичных ЭКГ изменений (пролабирование створок митрального клапана).

Неревматические кардиты имеют свою клиническую симптоматику и характеризуются рядом особенностей: наличие предшествующих аллергических заболеваний, частая связь с преимущественно вирусной носоглоточной инфекцией, последующий короткий «светлый» промежуток», обилие и упорство кардиальных жалоб, наличие симптомов астенизации, вегетативной дистонии, минимальные сдвиги лабораторных показателей воспалительной активности, медленная положительная динамика.

Для инфекционного эндокардита (ИЭ) характерны: наличие слабости, потливости, познабливания, болей в костях и мышцах, артралгии, возможно артриты. ИЭ, как правило, сопровождается длительной интермиттирующей лихорадкой с ознобами, потами, бледностью кожных покровов, появлением симптома Лукина, наклонностью к васкулитам, тромбоэмболиям, спленомегалии.

Дата добавления: 2015-05-09