Пороки опорно- двигательного аппарата

ПОРОКИ ПОКРОВОВ

Онтогенез покровов человека и млекопитающих отражает их эволюцию по типу архаллаксиса (изменения на уровне зачатков, возникающих на ранних этапах развития, например волосы у млек. закладываются на ранних стадиях развития, зачатки роговых чешуй, характерных для рептилий, ни более ранние придатки кожи в их эмбриогенезе не рекапитулируют –не повторяются).

1. Нарушения раннего онтогенеза кожных покровов могут вызвать

атавистические пороки:

• гипертрихоз,
• полителию – увеличение количества сосков,
• полимастию – увеличение количества млечных желез

Все они связаны с нарушением редукции избыточного количества этих структур и отражают филогенетическую связь человека с предковыми формами. У человека и млек. не возможно рождение потомства с атавистическими признаками кожных покровов, характерных для более отдалённых форм.

2. Самыми распространенными пороками развития являются невоцитарные, в обиходе именуемые родинками. В клинической практике такие пороки развития обозначают, как “невусы ” Невус – родимое пятно, родинка, папиллома, опухолевидное образование – меланом кожи. В зависимости от типа нарушенной структуры они могут быть сосудистыми, сальными, волосяными.

Порок развития сальных желез (так называемый сальный невус Ядассона). Довольно распространенным является порок развития эпидермиса, который клинически имеет вид сгруппированных папилломатозных элементов, ихтиозиформных поражений.

К порокам развития волосяных фолликулов можно отнести также камедонный невус, для которого характерно нарушение нормальной кератинизации в устьях фолликула с формированием плотных роговых пробок – камедонов,

Из пороков развития потовых желез наиболее известна сирингома. Клиническая картина характеризуется мелкими папулами телесного цвета, иногда с полупрозрачной передней повышенным содержанием в дерме зрелых протоков потовой железы, часть из которых кистозно расширены.

Наличие выраженного гиперкератоза или гиперпигментации может в отдельных случаях клинический полиморфизм – от едва заметных пятен розового цвета с поверхностным шелушением до глубоких язвенных поражений кожи, в некоторых случаях весьма обширных по площади.

Особую группу составляют опухоли кожи с местнодеструирующим ростом – базалиомы

Атавистические пороки, за счёт рекапитуляции основных этапов филогенеза скелета в онтогенезе человека, нарушения редукции:

1. Аплазии, возникающие в формировании осевого скелета и конечностей:

· спинных дужек и остистых отростков нарушение индукции со стороны хорды, спинного мозга и спинно-мозговых узлов

· скрытые формы расщелины первого крестцового позвонка – 10% нет серьёзных нарушений

· скрытые формы расщелины первого шейного позвонка – 3% нет серьёзных нарушений

· кистозная расщелина позвоночника (spina bifida cystia) – РАХИСХИЗ – дефект мозговых оболочек, мягких покровов, и лежащим открыто в виде пластинки или желоба спинного мозга, нервные валики не соединяются в трубку(образуются спинномозговые грыжи), за счёт ослабления индуцирующего влияния хорды или действия тератогенных факторов

· звукопроводящей системы среднего уха

· врождённая фиксация стремечка – проводниковая вр. глухота, нарушения гибели клеток молодой соединительной ткани – часто наследственный характер

· центральных компонентов кисти, стопы с формированием «клешнеобразной» формы (эктодактилия)

2. Персистирование хвоста

3. Нарушения редукции шейных и поясничных рёбер их сохранение постнатальном онтогенезе

4. Атрезии, возникающие в формировании скелета головы (аномалии первых жаберных дуг):

o Наружного слухового прохода, ослабление канализации в области первого жаберного кармана, часто сочетается с синдромом –АНОМАЛАДОМ первой дуги – (вторично-множественные аномалии, возникающие вследствие одной известной аномалии или действия механических факторов),

o порок среднего уха, расположение в барабанной полости одной слуховой косточки – стремячка (столбика), как у земноводных и пресмыкающихся. Механизм - нарушение дифференцировки элементов челюстной 1 -2 жаберной дуги в слуховые косточки

5. В эмбриогенезе конечностей рекапитулируют строение конечностей предков и их гетеротопии. Основными механизмами некоторых пороков являются гетеротопии и нарушения морфогенетических корреляций (возникают между органами пространственно связанными между собой).

· Болезнь Шпренгеля – врождённое высокое стояние лопатки –

она выражается в том, что плечевой пояс находится выше нормы на несколько сантиметров. Наблюдаются аномалии рёбер, грудного отдела позвоночника и деформацией лопаток (в норме пояс верхних конечностей из шейной области перемещается на уровень 1 – 2-го грудных позвонков).

· Гетеротопия конечностей влияет на перемещение нервных

сплетений

6. Дополнительное развитее пальцев, фаланг – полидактилия, полифагия, аутосомно-доминантный пороки атавистического типа.

Дата добавления: 2015-05-09